Pigmenttihajoamisoireyhtymä.

Pigmenttidispersio-oireyhtymä (PDS) on tila, jossa pigmenttiä huuhtoutuu pois iiriksen takakerroksen pigmenttiepiteelistä ja kerrostuu silmän etuosan eri rakenteisiin.

Trabekulaarisen verkoston tukkeutuminen ja sitä seuraava tuhoutuminen voi johtaa silmänpaineen nousuun ja sekundaarisen avoimen kulman glaukooman kehittymiseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pigmenttidispersio-oireyhtymän epidemiologia

Pigmenttidispersio-oireyhtymä kehittyy useimmiten nuorilla (20–45-vuotiailla) eurooppalaisilla miehillä, jotka kärsivät likinäköisyydestä. Noin kolmannekselle pigmenttidispersio-oireyhtymästä kärsivistä potilaista kehittyy myöhemmin pigmenttiglaukooma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pigmenttidispersio-oireyhtymän patofysiologia

Nykyään uskotaan, että pigmentin vapautuminen ja pääsy etukammioon, mikä johtaa läpivalaisussa näkyviin tyypillisiin iiriksen ääreisdefekteihin, tapahtuu iiriksen pigmenttiepiteelin ja linssin vyöhykefibrillien välisen kosketuksen seurauksena. Pigmentti voi sitten kerrostua silmän etusegmentin rakenteisiin. Trabekulaarisen verkoston tukkeutumisen ja sitä seuraavan vaurioitumisen seurauksena silmänsisäisen nesteen virtaus voi häiriintyä, mikä johtaa silmänpaineen nousuun ja sitä kautta näköhermon vaurioitumiseen, jos toimenpiteisiin ei ryhdytä ajoissa.

Pigmenttidispersio-oireyhtymän oireet

Usein potilas on likinäköinen ja hänellä on glaukooman esiintymistä suvussa. Useimmat tapaukset ovat oireettomia, mutta joillakin potilailla voi esiintyä "pigmenttimyrskyjä" voimakkaan fyysisen rasituksen jälkeen. Venyttely- tai ravisteluharjoitukset voivat aiheuttaa erittäin massiivisen pigmentin vapautumisen, "pigmenttimyrskyn", joka aiheuttaa silmänpaineen äkillisen nousun. Tässä vaiheessa potilas voi valittaa näön hämärtymistä ja päänsärkyä.

Pigmenttidispersio-oireyhtymän diagnoosi

Biomikroskopia

Pigmenttidispersio-oireyhtymän tyypillisiä piirteitä ovat Krukenbergin karat (pystysuunnassa suuntautuneet pigmenttikertymät sarveiskalvon endoteelissä), pigmenttikertymät iiriksen etupinnalla, läpivalaisussa näkyvät iiriksen ääreisdefektit (parhaiten näkyvät pupillin läpi kapealla valonsäteellä tehdyssä takavalaisussa) ja pigmenttikertymät linssin ekvaattorilla olevien vyöhykefibrillien kiinnityskohdissa.

Gonioskopia

Iiriksen perifeerisen osan taaksepäin taipuminen ja sen ja linssin kosketusalueen kasvu on havaittavissa. Yleensä etukammion kulma on hyvin leveä, kohtalaista tai voimakasta, ja kulman koko kehällä havaitaan suhteellisen homogeenista pigmentaatiota.

Takanapa

Silmänpaineen pitkittyneen nousun tai ajoittaisten hyppyjen yhteydessä havaitaan tyypillistä glaukoomatoottista näköhermon surkastumista. Likinäköisyydestä (erityisesti pigmenttidispersio-oireyhtymästä) kärsivät potilaat ovat alttiita verkkokalvon ääreisrakojen muodostumiselle, minkä vuoksi he tarvitsevat perusteellisemman tutkimuksen.

[ 14 ], [ 15 ]

Pigmenttidispersio-oireyhtymän hoito

Hoidon tavoitteena on hallita silmänpainetta potilailla, joilla on korkea silmänpaine tai glaukoomalle tyypillisiä näköhermon muutoksia. Yleensä käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät silmänsisäisen nesteen muodostumista. Mioosia aiheuttavien lääkkeiden käytön yhteydessä pigmentin vapautuminen vähenee ja silmänpaine laskee. Nuorilla potilailla on usein huono sietokyky näille lääkkeille, ne voivat lisätä verkkokalvon irtauman riskiä ja vaikeuttaa myös sen ääreisosien tutkimusta. Laserperifeerisen iridotomian yhteydessä pigmentin vapautuminen vähenee myös silmän etu- ja takakammioiden paineen tasaantumisen ja iiriksen suoristamisen (käänteisen pupillitukkoisuuden poistaminen) vuoksi. Menetelmää voidaan käyttää glaukooman kehittymisen ehkäisemiseen riskipotilailla. Jos glaukooman lääkekompensaatio on riittämätön, voidaan käyttää argonlasertrabekuloplastiaa ja suodatuksen parantamiseen tähtääviä leikkauksia.