Poikiloderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Poikiloderma on yhteisnimitys, jonka keskeisiä piirteitä ovat surkastuminen, laikukas tai retikulaarinen pigmentaatio ja telangiektasia. Miliaarisia jäkälänmuotoisia kyhmyjä, herkkiä, ohuita hilseitä ja pieniä petekiaalisia verenvuotoja voi esiintyä.

Synnynnäinen poikiloderma esiintyy heti syntymän jälkeen tai ensimmäisen elinvuoden aikana. Siihen kuuluvat Rothmund-Thompsonin oireyhtymä, synnynnäinen dyskeratoosi, Mende de Costan oireyhtymä ja muut sairaudet. Hankittu poikiloderma voi ilmetä kylmän, lämpö- tai ionisoivan säteilyn vaikutuksesta tai joidenkin ihotautien - lupus erythematosuksen, skleroderman, parapsoriaasin, iholymfooman, jäkälän planuksen jne. - seurauksena. Joskus poikiloderma on mycosis fungoides -infektion kliininen ilmentymä.

Rothmund-Thompsonin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen sairaus, jota esiintyy pääasiassa naisilla. Perintö on autosomaalisesti peittyvä, mutta autosomaalisesti dominantti periytyminen on mahdollista. Silmälääkäri A. Rothmund kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1868 kaihiksi, johon liittyi erikoinen ihon rappeutuminen. Sitten, tietämättä Rothmundin julkaisusta, M. Thompson kuvasi vuonna 1923 identtisiä iho-oireita kahdella sisarella ja kutsui tautia "synnynnäiseksi poikilodermaksi". Hänen tapauksissaan sisarilla ei kuitenkaan ollut kaihia. Vuonna 1957 W. Tyler ehdotti näiden tilojen yhdistämistä yhdeksi nosologiseksi yksiköksi.

Syyt: Epänormaali geeni sijaitsee kromosomissa 8. Joissakin tutkimuksissa on havaittu DNA:n uusiutumiskyvyn heikkenemistä, kun taas toisissa tätä kykyä ei ole havaittu.

Oireet. Lapsen iho on syntymässä normaali. Sairaus ilmenee 3–6 kuukauden iässä, harvemmin 2 vuoden iässä. Aluksi ilmenee kasvojen eryteemaa ja turvotusta, pian ihoalueita surkastuu, esiintyy retikulaarista hyperpigmentaatiota ja depigmentaatiota telangiektasioiden (poikiloderma) kanssa, jotka muistuttavat kroonisen sädeihottuman oireita. Kasvojen lisäksi ihomuutokset esiintyvät kaulassa, pakaroissa ja raajoissa. Useimmilla potilailla on lisääntynyt valoherkkyys auringonvalolle. Rakkuloita ihottumaa on kuvattu. Havaitaan hiusten muutoksia (pään hiukset ovat harvassa, ohuet, hauraat, hiustenlähtö on mahdollista), kynsien surkastumista, hampaiden dysplasiaa ja varhaista kariesta. Potilaat jäävät usein jälkeen fyysisessä kehityksessä. Hypogonadismi ja hyperparatyreoosi ovat usein merkittäviä. 40 %:lla potilaista molemminpuolinen kaihi kehittyy yleensä 4–7 vuoden iässä.

Lapsuudessa muodostunut poikiloderma pysyy elinikäisenä. Poikiloderma-alueille voi iän myötä ilmestyä keratoosin tai ihosyövän pesäkkeitä.

Civatten retikulaarinen pigmenttipoikiloderma. Civatte kuvasi tämän poikiloderman muodon vuonna 1919.

Syitä ja patogeneesiä ei ole tutkittu.

Oireet. Vaurioita ilmenee kasvojen, kaulan, rinnan ja yläraajojen iholle muodostuvan retikulaarisen sinertävänruskean pigmentaation kehittymisenä, jota yleensä edeltää aurinkoeryteema ja telangiektasia. Samoilla alueilla näkyy lähes aina pieniä nodulaarisia follikulaarisen keratoosin ihottumia, ja myöhemmin havaitaan tuskin havaittavia ihoatrofian alueita.

Hoito on oireenmukaista. On välttämätöntä suojautua auringonsäteiltä. Käytä aurinkovoidetta, antioksidantteja, vitamiineja ja vaikeissa tapauksissa aromaattisia retinoideja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]