Polymorfinen kammiotakykardia lapsilla

Polymorfinen kammiotakykardia (katekolaminerginen) on pahanlaatuinen rytmihäiriö, jonka aiheuttaa vähintään kahden morfologian kammiotakykardia ja jonka laukaisee fyysinen rasitus tai isoproterenolin käyttöönotto. Siihen liittyy pyörtyminen ja siihen liittyy suuri äkillisen rytmihäiriökuoleman riski. Polymorfisen katekolamiinergisen kammiotakykardian familiaalista varianttia pidetään oletettavasti perinnöllisenä sairautena.

Polymorfisen kammiotakykardian oireet

Polymorfisen kammiotakykardian kohtauksia provosoivat emotionaalinen tai fyysinen stressi sekä uinti. Yli 30 prosentissa tapauksista pyörtymiseen liittyy kouristuskohtauksia, mikä johtaa myöhäiseen diagnoosiin. Näitä potilaita, samoin kuin SYH QT -potilaita, tarkkailee neurologi pitkään ja he saavat kouristuksia estävää hoitoa. EKG:ssä kohtauksen ulkopuolella kirjataan yleensä bradykardia ja normaalit Q-Tc-arvot. Reaktio stressitestiin on erittäin toistettavissa, ja itse testi on avainasemassa taudin diagnosoinnissa, koska se todennäköisesti provosoi polymorfista takykardiaa tässä ryhmässä. Potilaille on ominaista rytmihäiriöoireiden asteittainen lisääntyminen - yksittäisestä monomorfisesta kammiolisälyönnistä bigeminiaan, polymorfiseen lisälyöntiin ja polymorfiseen kammiotakykardiaan. Hoidon puuttuessa kuolleisuus tähän tautiin on erittäin korkea, saavuttaen 30-50 % 30 vuoden ikään mennessä. Lisäksi mitä aikaisemmin taudin kliininen ilmeneminen ilmenee, sitä suurempi on äkillisen rytmihäiriökuoleman riski.

Polymorfisen kammiotakykardian hoito

Beetasalpaajat [nadololi, bisoprololi (concor), atenololi, propranololi] ovat pakollinen osa lääkehoitoa polymorfista takykardiaa sairastavilla potilailla, ja ne vähentävät merkittävästi äkillisen kuoleman riskiä. Näiden lääkkeiden annosten tulisi olla kaksi kertaa suurempia kuin CYH QT -potilaille määrättyjen annosten. Tehokkain lääke on nadololi. Usein yksi rytmihäiriölääke ei riitä. Yleensä vain yhdistelmärytmihäiriölääke on tehokas tällaisilla potilailla. Beetasalpaajaan lisätään toinen rytmihäiriölääke ottaen huomioon sen mahdollinen vaikutus laukaiseviin tekijöihin, kuten supraventrikulaarisiin rytmihäiriöihin. Nuorilla toissijaisena rytmihäiriölääkkeenä seuraavat voivat olla tehokkaita: meksiletiini annoksella 5 mg/kg päivässä, lappakonitiinihydrobromidi annoksella 1 mg/kg päivässä, propafenoni annoksella 5 mg/kg päivässä, amiodaroni annoksella 5–7 mg/kg päivässä, verapamiili annoksella 2 mg/kg päivässä tai dietyyliaminopropionyylietoksikarbonyyliaminofenotiatsiini (etakitsiini) annoksella 1–2 mg/kg päivässä. Karbamatsepiini voi olla tehokas yhdistelmähoidossa lapsilla rytmihäiriölääkkeinä. Rytmihäiriölääkkeen valinta tehdään EKG-tietojen ja Holter-monitoroinnin valvonnassa ottaen huomioon saturaatioannokset. On suositeltavaa laskea lääkkeen maksimaalinen terapeuttinen vaikutus ottaen huomioon päivän ne jaksot, jolloin kammioperäinen takykardia on voimakkainta. Poikkeuksia ovat pitkävaikutteiset lääkkeet ja amiodaroni. Rytmihäiriölääkkeen ylläpitoannos määritetään yksilöllisesti. Jos QT-aika pitenee yli 25 % alkuperäisestä arvosta, luokan III lääkkeet lopetetaan. Metaboliseen hoitoon kuuluvat antihypoksantit ja antioksidantit. Käytetään myös ACE-estäjiä, jotka parantavat hemodynaamisia parametreja kroonisessa verenkierron vajaatoiminnassa.

Synkopaalisten kohtausten kehittyminen hoidon aikana, kriittinen sinusbradykardia, joka rajoittaa myöhemmän rytmihäiriölääkityksen mahdollisuuksia, sekä äkillisen rytmihäiriökuoleman riskin jatkuminen hoidon aikana (arvioituna yksittäisten riskitekijöiden pitoisuuden perusteella) ovat merkkejä interventionaalisesta hoidosta. Kardioverteri-defibrillaattorin implantaatio suoritetaan lapsille, joilla on polymorfisen kammiotakykardian synkopaalisia variantteja, jos rytmihäiriölääkitys ei estä polymorfisen kammiotakykardian kehittymistä. Kun kammiotakykardian kehittymisen laukaisevat tekijät tunnistetaan, niiden ohjaustavat kytketään implantoituihin laitteisiin (takykardian vastainen stimulaatiotila jne.). Vaikeissa toistuvissa kammiotakykardioissa on keskusteltava kammiotakykardian lähteen tai rytmihäiriövyöhykkeiden radiotaajuisen katetriablaation tarkoituksenmukaisuudesta. Implantaatiota ei suoriteta potilaille, joilla on usein kammiotakykardiajaksoja, tai jos kammiotakykardiapotilailla on usein supraventrikulaarisia rytmihäiriöitä, joilla on korkea rytmitaajuus (yli 200 minuutissa), koska tässä tapauksessa on mahdollista, että implantoitu rytmihäiriölääke laukaisee perusteettomasti supraventrikulaarisen takyarytmian vuoksi. Vaikeissa tapauksissa on käytettävä kaikkia mahdollisia rytmihäiriölääkkeiden resursseja (nadololin ja meksiletiinin yhdistelmähoito); viime vuosina vasemmanpuoleisen sympatektomian tehokkuus on osoitettu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]