Rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia on harvinainen, tuntemattoman etiologian sairaus, jolle on ominaista oikean kammion lihassolujen asteittainen korvautuminen rasva- tai fibro-rasvakudoksella, mikä johtaa kammioseinän surkastumiseen ja ohenemiseen, sen laajenemiseen, johon liittyy vaihtelevan vaikeusasteen kammiorytmihäiriöitä, mukaan lukien kammiovärinä.

Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian epidemiologia

Rytmihäiriöitä aiheuttavan oikean kammion kardiomyopatian esiintyvyys on tuntematon tai pikemminkin huonosti ymmärretty, koska tauti alkaa usein oireettomasti. Lisäksi taudin luonnollisesta kulusta, sen vaikutuksesta pitkäaikaiseen kliiniseen kulkuun ja potilaiden eloonjäämiseen on vähän tietoa. Kuitenkin uskotaan, että rytmihäiriöitä aiheuttava oikean kammion kardiomyopatia on äkillisen kuoleman syy 26 %:lla sydän- ja verisuonitauteihin kuolevista lapsista ja nuorista.

Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian syyt ja patogeneesi

Tämän kardiomyopatian syy on edelleen epäselvä ja siitä keskustellaan lukuisia kertoja. Mahdollisina etiologisina tekijöinä pidetään perinnöllisyyttä, kemiallisia, virus- ja bakteeriperäisiä tekijöitä sekä apoptoosia. Arviot oikean kammion arytmogeenisen kardiomyopatian myopatiamuutosten ja rytmihäiriöiden patogeneesistä voidaan supistaa useisiin perusoletuksiin.

• Yhden niistä mukaan rytmihäiriöitä aiheuttava oikean kammion kardiomyopatia on oikean kammion sydänlihaksen synnynnäinen sairaus (dysplasia). Kammiotakyarytmian ilmaantuminen voi viivästyä 15 vuotta tai kauemmin, kunnes rytmihäiriöitä aiheuttavan substraatin koko on riittävä pysyvien kammioperäisten rytmihäiriöiden esiintymiselle.
• Toinen dysplasian kehittymisen variantti liittyy aineenvaihduntahäiriöihin, jotka aiheuttavat myosyyttien asteittaista korvaamista.

Yhden tai useamman edellä mainitun prosessin lopputuloksena on oikean ja/tai vasemman kammion sydänlihaksen korvautuminen rasva- tai fibro-rasvakudoksella, joka on kammioperäisten rytmihäiriöiden substraatti.

Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian oireet

Tauti on pitkään oireeton. Tänä aikana arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian taustalla oleva orgaaninen vaurio etenee hitaasti. Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian kliiniset oireet (sydämentykytys, paroksysmaalinen takykardia, huimaus tai pyörtyminen) ilmenevät yleensä murrosiässä tai nuorella aikuisuudella. Tärkeimmät kliiniset ilmentymät tässä tapauksessa ovat hengenvaaralliset rytmihäiriöt: kammioperäinen lisälyönti tai takykardia (yleensä vasemman haarakatkoksen muodossa), kammiovärinäjaksot ja harvemmin supraventrikulaariset häiriöt (eteistakyarytmiat, eteisvärinä tai -lepatus). Taudin ensimmäinen ilmentymä voi olla äkillinen verenkiertopysähdys, joka ilmenee fyysisen rasituksen tai intensiivisen urheilusuorituksen aikana.

Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian diagnoosi

Kliininen tutkimus

Yleisesti ottaen kliininen tutkimus on informatiivinen useiden eri syiden vuoksi, ja tarkka tunnistaminen on mahdollista vain pitkäaikaisella seurannalla. Joskus tautia voidaan epäillä, vaikka sydämen koko ei olisi suurentunut röntgenkuvassa.

Instrumentaaliset menetelmät

Elektrokardiografia

Lepo-EKG:ssä potilailla, joilla on rytmihäiriöitä aiheuttava oikean kammion kardiomyopatia, on tunnusomaisia piirteitä, jotka viittaavat sairauden läsnäoloon. Siten kammiokompleksien kesto oikeassa rintakehäelektrodissa voi ylittää QRS-kompleksien keston vasemmassa rintakehäelektrodissa. QRS-kompleksin kesto VI -elektrodissa ylittää 110 ms herkkyyden ollessa 55 % ja spesifisyyden 100 %. QRS- kompleksien kesto oikeassa rintakehäelektrodissa vasempaan verrattuna säilyy myös oikean haarakatkoksen tapauksissa.

Hyvin tyypillisiä ovat erilaiset ektooppiset kammioperäiset rytmihäiriöt, aina jatkuvaan kammiotakykardiaan asti, jossa kammiokomplekseilla on yleensä vasemman haarakatkoksen ulkonäkö, ja sydämen sähköinen akseli voi poiketa sekä oikealle että vasemmalle. Paroksysmaalinen kammiotakykardia esiintyy useimmissa tapauksissa oikeassa kammiossa ja se indusoituu helposti elektrofysiologisen tutkimuksen aikana.

Rintakehän röntgenkuvaus

Rintakehän röntgentutkimuksessa normaalit morfometriset parametrit havaitaan suuressa osassa tapauksia.

Sydämen kaikukuvaus

Sydämen kaikukuvauskriteerit rytmihäiriöitä aiheuttavalle oikean kammion kardiomyopatialle:

• oikean kammion kohtalainen laajentuminen;
• sydämen alaseinän tai kärjen paikallinen ulkonema ja dyskinesia;
• oikean kammion ulosvirtauskanavan eristetty laajentuminen;
• oikean kammion heijastuneiden signaalien lisääntynyt intensiteetti;
• oikean kammion lisääntynyt trabekulaarisuus.

Magneettikuvaus

Magneettikuvausta pidetään lupaavimpana kuvantamismenetelmänä rytmihäiriöitä aiheuttavan oikean kammion kardiomyopatian diagnosoinnissa, sillä se mahdollistaa rakenteellisten poikkeavuuksien, kuten fokaalisen seinämän ohenemisen ja paikallisten aneurysmien, havaitsemisen.

Röntgenkontrastikammiokuvaus

Arvokasta tietoa saadaan radiokontrastikammiokuvauksella. Tässä tapauksessa oikean kammion laajeneminen on tyypillistä yhdessä sen supistumisen segmentaalisten häiriöiden, muodon ulkonemien dysplasia-alueilla ja trabekulaarisuuden lisääntymisen kanssa.

Differentiaalidiagnostiikka

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian erotusdiagnostiikka suoritetaan dilatatiivisessa kardiomyopatiassa, jossa on vallitseva vaurio oikeassa kammiossa ja jossa oikean kammion vajaatoiminnan oireet ovat vallitsevia, ja arytmogeenisessa oikean kammion dysplasiassa - kammioperäisissä rytmihäiriöissä. Oletetaan, että endomyokardiaalinen biopsia mahdollistaa dilatatiivisen kardiomyopatian ja arytmogeenisen oikean kammion dysplasian erottamisen. Biopsianäytteiden ja ruumiinavausten histologisessa tutkimuksessa havaitaan arytmogeeniselle oikean kammion dysplasialle tyypillisiä muutoksia: sydänlihaksen rasvainen infiltraatio (korvautuminen), kardiomyosyyttien atrofiset tai nekroottiset muutokset, interstitiaalinen fibroosi, mononukleaaristen solujen interstitiaaliset infiltraatit. Oikean kammion dilatatiivisessa kardiomyopatiassa biopsianäytteissä havaitaan havaittavaa hypertrofiaa, osittaista atrofiaa ja interstitiaalista fibroosia.

Rytmihäiriöitä aiheuttavan oikean kammion kardiomyopatian hoito

Rytmihäiriöitä aiheuttavan oikean kammion kardiomyopatian hoito pyrkii poistamaan sydämen rytmihäiriöt. Tätä tarkoitusta varten käytetään eri ryhmien rytmihäiriölääkkeitä: sotalolia, amiodaronia, verapamiilia jne. Jatkuvan kammiotakykardian tapauksessa rytmihäiriöitä aiheuttavaan fokukseen tehdään katetrituho tai asennetaan kardioverteri-defibrillaattori.

Ennuste

Rytmihäiriöistä johtuvan oikean kammion dysplasian ennuste on usein epäsuotuisa. Joka viides nuori potilas, joka kuolee äkillisesti, kärsii tästä sairaudesta, ja joka kymmenes arytmogeenisesta oikean kammion dysplasiasta kärsivä potilas kuolee sydämen vajaatoimintaan ja tromboembolisiin komplikaatioihin. Yleisin kuolinsyy on sydänlihaksen sähköinen epävakaus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]