Sarkoidoosi ja glaukooma

Sarkoidoosi on systeeminen sairaus, jolle on ominaista koteloitumattomien, granulomatoottisten tulehdusinfiltraattien muodostuminen keuhkoihin, ihoon, maksaan, pernaan, keskushermostoon ja silmiin.

Silmään kohdistuvaa sairastumista esiintyy 10–38 %:lla systeemistä sarkoidoosia sairastavista potilaista. Silmäsarkoidoosi, joka ilmenee anteriorisena, keskimmäisenä, posteriorisena tai panuveiitina, johtaa kroonisen granulomatoottisen uveiitin kehittymiseen.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkoidoosiin liittyvän glaukooman epidemiologia

Sarkoidoosi on 8–10 kertaa yleisempi afroamerikkalaisilla kuin valkoihoisilla, ja sen ilmaantuvuus on 82 tapausta 100 000:ta kohden. Tauti voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin 20–50-vuotiailla potilailla. Noin 5 % aikuisten uveiittitapauksista ja 1 % lasten uveiittitapauksista liittyy sarkoidoosiin. Seitsemänkymmentä prosenttia sarkoidoositapauksista esiintyy ärtyneen silmän etuosassa, ja takaosan osallisuus esiintyy alle 33 %:lla. Noin 11–25 %:lle sarkoidoosipotilaista kehittyy sekundaarinen glaukooma, useimmiten etuosan osallisuus. Afroamerikkalaisilla sarkoidoosipotilailla on suurempi todennäköisyys kehittää sekundaarinen glaukooma ja sokeus.

[ 3 ], [ 4 ]

Mikä aiheuttaa sarkoidoosia?

Silmän kohonneen paineen ja glaukooman kehittyminen sarkoidoosipotilailla tapahtuu kroonisen tulehdusprosessin seurauksena trabekulaarisen verkoston tukkeutumisen yhteydessä sekä etukammion kulman sulkeutumisen yhteydessä, joka johtuu perifeeristen etu- ja takasynekioiden muodostumisesta ja iiriksen pommituksesta. Silmän etusegmentin neovaskularisaatio ja glukokortikoidien pitkäaikainen käyttö voivat myös johtaa silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen heikkenemiseen.

Sarkoidoosiin liittyvän glaukooman oireet

Useimmilla sarkoidoosia sairastavilla aikuisilla esiintyy keuhkoihin liittyvää oireyhtymää, yskää, hengenahdistusta, hengityksen vinkumista tai hengenahdistusta rasituksessa. Muita sarkoidoosin ilmenemismuotoja ovat systeemiset oireet, kuten kuume, väsymys ja painon lasku. Usein diagnoosin tekohetkellä ei ole oireita. Kun silmät ovat vaurioituneet, potilaat valittavat tyypillisesti silmäkipua, punoitusta, valoherkkyyttä, silmänalusissa kelluvia läiskiä, näön hämärtymistä tai näöntarkkuuden heikkenemistä.

Taudin kulku

Silmän sarkoidoosi voi olla akuutti ja itsestään rajoittuva tai krooninen, uusiutuva tai jatkuva. Kroonisen sarkoidoosi-uveiitin ennuste on epäsuotuisin komplikaatioiden (glaukooma, kaihi tai makuladeema) kehittymisen vuoksi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sarkoidoosiin liittyvän glaukooman diagnosointi

Sarkoidoosin erotusdiagnoosissa tulisi ottaa huomioon muut granulomatoottista panuveiittia aiheuttavat sairaudet, kuten Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä, sympaattinen oftalmia ja tuberkuloosi. Kuppa, Lymen tauti, primaarinen silmänsisäinen lymfooma ja pars planiitti tulee ottaa huomioon silmäoireina.

[ 9 ]

Laboratoriotutkimus

Sarkoidoosidiagnoosi tehdään, kun potilaalla, jolta on suljettu pois muut granulomatoottiset sairaudet (tuberkuloosi ja sieni-infektiot), havaitaan ei-kaseatoivia tai ei-nekroottisia granuloomia tai granulomatoottinen tulehdus. Kun sarkoidoosi diagnosoidaan alustavasti, on mitattava rintakehän röntgenkuvaus ja seerumin angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) pitoisuudet. Seerumin lysotsyymipitoisuudet voivat olla koholla, mikä on vähemmän spesifinen määritys kuin taudin markkeri ACE-pitoisuudet. ACE-pitoisuudet voivat kuitenkin olla koholla terveillä lapsilla, joten tällä kriteerillä on vähemmän diagnostista arvoa lapsipotilailla. Kohonneita ACE-pitoisuuksia on havaittu silmänsisäisessä nesteessä ja aivo-selkäydinnesteessä potilailla, joilla on silmän ja keskushermoston sarkoidoosi (sarkoidoosi-uveiitti ja neurosarkoidoosi). Lisätutkimuksia, jotka auttavat vahvistamaan diagnoosia, ovat immunologiset sietokykytestit, keuhkojen toimintakokeet, Ga-tehostetut testit, rintakehän tietokonetomografia, bronkoalveolaarinen huuhtelu ja transbronkiaalinen biopsia.

Silmälääkärin tutkimus

Silmän tulehdukset sarkoidoosissa ovat yleensä molemminpuolisia, vaikka ne voivat olla myös yksipuolisia tai huomattavan epäsymmetrisiä. Granulomatoottinen uveiitti kehittyy useimmiten sarkoidoosissa, mutta myös ei-granulomatoottinen uveiitti voi kehittyä. Tutkimuksessa havaitaan ihon ja silmäkuopan granuloomia, suurentuneita kyynelrauhasia sekä silmäluomien ja poskien sidekalvon kyhmyjä. Sarveiskalvon tutkimuksessa havaitaan yleensä suuria talirauhasten saostumia ja kolikonmuotoisia infiltraatteja; harvemmin sarveiskalvon alaosassa havaitaan endoteelin sameutta. Laajojen taka- ja ääreis-etuosan synekioiden yhteydessä silmänpaine nousee ja kehittyy sekundaarinen tulehduksellinen glaukooma, joka liittyy etukammion kulman sulkeutumiseen tai iiriksen pommitukseen. Usein silmän etuosan vaikeassa tulehduksessa iiriksessä havaitaan Koeppen ja Busackan kyhmyjä.

Takasegmentin vaurioituminen sarkoidoosissa on harvinaisempaa kuin etusegmentin. Lasiaisen tutkiminen paljastaa usein tulehduksen, johon liittyy samentumia ja tulehdustuotteiden kertymistä lasiaisen alaosaan. Silmänpohjan tutkimuksessa voi ilmetä erilaisia muutoksia, kuten perifeeristä verkkokalvon vaskuliittia, perifeeristä kinostyyppistä tulehdusta, verenvuotoja, verkkokalvon eritteitä, perivaskulaarisia nodulaarisia granulomatoottisia leesioita, Dalen-Fuchsin kyhmyjä, verkkokalvon ja verkkokalvon alapuolisen neovaskularisaation sekä näköhermon pään neovaskularisaation. Granuloomia voi esiintyä myös verkkokalvossa, suonikalvossa tai näköhermossa. Näöntarkkuuden heikkeneminen sarkoidoosissa johtuu kystisen makuladeeman, granulomatoottisen infiltraation aiheuttaman näköhermon tulehduksen ja sekundaarisen glaukooman muodostumisesta.

Sarkoidoosiin liittyvän glaukooman hoito

Sekä systeemisen että silmän sarkoidoosin pääasiallinen hoitomenetelmä on glukokortikoidihoito. Silmän etuosan vaurioiden sattuessa niitä käytetään paikallisesti tai suun kautta. Systeeminen hoito on välttämätöntä kahdenvälisessä posteriorisessa uveiitissa. Sarkoidoosissa muiden immunosuppressanttien, esimerkiksi siklosporiinin ja metotreksaatin, on osoitettu olevan tehokkaita. Niitä tulisi käyttää, jos tauti on krooninen ja tarvitaan pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa. Glaukooman hoitoa silmänsisäisen nesteen muodostumista vähentävillä lääkkeillä tulisi jatkaa mahdollisimman pitkään. Argonlasertrabekuloplastia on usein tehotonta. Pupillilohkon hoitoon valitaan laseriridotomia tai kirurginen iridektomia. Jos silmänpaine pysyy korkeana, suositellaan joko suodatusleikkausta tai putkimaisen drenaasin istutusta. Kirurgisen hoidon tehokkuus paranee, jos tulehdusprosessi pysäytetään ennen leikkausta. Antimetaboliitteja suositellaan trabekulektomiaan, erityisesti afroamerikkalaisilla potilailla.