Keuhkosarkoidoosi - Diagnoosi

Respiratoristen sarkoidoosin seulontaohjelma

1. Yleiset veri- ja virtsakokeet.
2. Biokemiallinen verikoe: bilirubiinin, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin, kokonaisproteiinin ja proteiinifraktioiden, seromukoidin, siaalihappojen, haptoglobiinin, kalsiumin, vapaan ja proteiiniin sitoutuneen oksiproliinin määritys.
3. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien, T-lymfosyyttien alaryhmien, immunoglobuliinien ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien pitoisuuden määritys.
4. Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkimus: sytologinen analyysi, T-lymfosyyttien ja niiden alaryhmien, luonnollisten tappajien, immunoglobuliinien, proteolyyttisten entsyymien ja proteolyysin estäjien aktiivisuuden määritys.
5. Keuhkojen röntgentutkimus.
6. Spirometria.
7. CT.
8. Bronkroskopia.
9. Transbronkiaalisen tai avoimen keuhkobiopsian aikana saatujen imusolmukkeiden ja keuhkokudoksen biopsianäytteiden biopsia ja histologinen tutkimus.

Laboratoriotiedot

Täydellinen verenkuva. Ei erityisiä muutoksia. Hemoglobiinipitoisuus ja punasolujen määrä ovat yleensä normaaleja. Akuutissa taudin muodossa potilailla on kohonnut ESR ja leukosytoosi, kun taas kroonisessa sairaudessa ei välttämättä ole merkittäviä muutoksia. Eosinofiliaa havaitaan 20 %:lla potilaista ja absoluuttista lymfopeniaa 50 %:lla potilaista.

Yleinen virtsa-analyysi - ei merkittäviä muutoksia.

Biokemiallinen verikoe - sarkoidoosin akuutissa muodossa seromukoidin, haptoglobiinin, siaalihappojen (tulehduksen biokemialliset merkit) ja gammaglobuliinien pitoisuudet voivat nousta. Taudin kroonisessa muodossa nämä indikaattorit muuttuvat vain vähän. Jos maksa on mukana patologisessa prosessissa, bilirubiinin ja aminotransferaasiaktiivisuuden pitoisuudet voivat nousta.

Noin 15–20 prosentilla potilaista on kohonneet veren kalsiumpitoisuudet. Myös proteolyyttisten entsyymien ja antiproteolyyttisen aktiivisuuden lisääntyminen veressä on tyypillistä. Taudin aktiivisessa vaiheessa voidaan havaita oksiproliinin kokonaismäärän tai proteiiniin sitoutuneen oksiproliinin pitoisuuden nousua, johon liittyy oksiproliinin, glykosaminoglykaanien ja uroglykoproteiinien lisääntynyt erittyminen virtsaan, mikä heijastaa keuhkojen fibroosiprosesseja. Kroonisessa sarkoidoosissa nämä indikaattorit muuttuvat merkityksettömästi.

Sarkoidoosipotilailla havaitaan angiotensiinikonvertaasientsyymin pitoisuuden nousua. Tämä seikka on tärkeä sarkoidoosin diagnosoinnissa ja sen aktiivisuuden määrittämisessä. Angiotensiinikonvertaasientsyymiä tuottavat keuhkoverisuonten endoteelisolut sekä sarkoidigranuloomien epiteelisolut. Muissa keuhkoputkien ja keuhkojen sairauksissa (tuberkuloosi, astma, krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkosyöpä ) angiotensiinikonvertaasientsyymin pitoisuus veressä on laskenut. Samanaikaisesti tämän entsyymin pitoisuus on kohonnut diabeteksessa, virushepatiitissa, kilpirauhasen liikatoiminnassa, silikoosissa, asbestoosissa ja Gaucherin taudissa.

Sarkoidoosipotilailla havaittiin myös lysotsyymin pitoisuuden nousua veressä.

Immunologiset tutkimukset. Sarkoidoosin akuuttiin muotoon ja kroonisen taudin voimakkaaseen pahenemiseen on ominaista T-lymfosyyttien määrän ja niiden toimintakyvyn väheneminen, mikä ilmenee lymfosyyttien ja fytohemagglutiniinin välisen energiatransformaation reaktion tuloksista. Tyypillistä on myös T-auttajasolujen määrän väheneminen ja vastaavasti T-auttaja/T-suppressori-indeksin lasku.

Potilailla, joilla on vaiheen I keuhkosarkoidoosi, luonnollisten tappajasolujen aktiivisuus on vähentynyt, vaiheissa II ja III pahenemisvaiheessa se on lisääntynyt, remissiovaiheessa se ei muutu merkittävästi. Taudin aktiivisessa vaiheessa havaitaan myös leukosyyttien fagosyyttisen toiminnan heikkenemistä. Monilla potilailla B-lymfosyyttien absoluuttinen määrä sekä IgA:n, IgG:n ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien tasot ovat lisääntyneet, pääasiassa aktiivisessa vaiheessa (akuutti sarkoidoosi ja kroonisen muodon paheneminen). Joissakin tapauksissa verestä havaitaan myös keuhkovasta-aineita.

Kveim-testi - käytetään sarkoidoosin diagnosointiin. Standardi sarkoidiantigeeni ruiskutetaan ihon alle kyynärvarteen (0,15–0,2 ml) ja 3–4 viikon kuluttua (granulooman muodostumisaika) antigeenin injektiokohta (iho ja ihonalainen rasva) poistetaan, vaikka näkyviä muutoksia ei olisikaan. Biopsia tutkitaan histologisesti. Positiiviselle reaktiolle on ominaista tyypillisen sarkoidigranulooman kehittyminen. Eryteemaa, joka ilmenee 3–4 päivää antigeenin injektion jälkeen, ei oteta huomioon. Testin diagnostinen informaatiosisältö on noin 60–70 %.

Yleinen kliininen tutkimus ysköksestä - merkittäviä muutoksia ei yleensä havaita.

Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkimus. Keuhkoputkien huuhtelun aikana saadun nesteen (keuhkoputkien huuhtelunesteen) tutkimuksella on suuri diagnostinen merkitys. Seuraavat muutokset ovat tyypillisiä:

• Keuhkoputkien huuhtelunesteen sytologinen tutkimus - havaitaan solujen kokonaismäärän kasvu ja lymfosyyttien prosenttiosuuden kasvu, ja nämä muutokset ovat erityisen voimakkaita taudin aktiivisessa vaiheessa ja vähemmän havaittavissa remissiovaiheessa. Sarkoidoosin edetessä ja fibroosiprosessien lisääntyessä neutrofiilien pitoisuus keuhkoputkien huuhtelunesteessä kasvaa. Alveolaaristen makrofagien pitoisuus taudin aktiivisessa vaiheessa vähenee, ja aktiivisen prosessin laantuessa se kasvaa. Keuhkoputkien huuhtelunesteen sytologisen tutkimuksen tai eudopulmonaalisen sytogrammin merkitystä ei tietenkään pidä yliarvioida, koska lisääntynyttä lymfosyyttipitoisuutta siinä havaitaan myös monilla epidemiologista fibrosoivaa alveoliittia, diffuuseja sidekudossairauksia, joissa on vaurioita keuhkoparenkyymissä, keuhkosyöpää ja AIDSia sairastavilla potilailla;
• immunologinen tutkimus - kohonneet IgA- ja IgM-tasot taudin aktiivisessa vaiheessa; lisääntynyt T-auttajasolujen määrä, laskenut T-suppressorien taso, merkittävästi kohonnut T-auttaja-/T-suppressorisuhde (toisin kuin muutokset ääreisveressä); jyrkästi lisääntynyt luonnollisten tappajasolujen aktiivisuus. Edellä mainitut immunologiset muutokset keuhkoputkien huuhtelunesteessä ovat merkittävästi vähemmän ilmeisiä remissiovaiheessa;
• biokemiallinen tutkimus - angiotensiinikonvertaasientsyymin, proteolyyttisten entsyymien (mukaan lukien elastaasi) lisääntynyt aktiivisuus ja antiproteolyyttisen aktiivisuuden väheneminen.

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen röntgentutkimus. Tällä menetelmällä on suuri merkitys sarkoidoosin diagnosoinnissa, erityisesti silloin, kun on kyse taudin muodoista, joilla ei ole selviä kliinisiä oireita. Kuten edellä todettiin, Wurm tunnistaa jopa sarkoidoosin vaiheet röntgentutkimustietojen perusteella.

Keuhkosarkoidoosin tärkeimmät radiologiset ilmentymät ovat seuraavat:

• Rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suurenemista (mediastinaalinen lymfadenopatia) havaitaan 80–95 %:lla potilaista, ja se on pohjimmiltaan sarkoidoosin (Wurmin mukaan keuhkosarkoidoosin vaihe I) ensimmäinen röntgenkuvissa näkyvä oire. Rintakehän sisäisten (bronkopulmonaalisten) imusolmukkeiden suureneminen on yleensä molemminpuolista (joskus taudin alussa toispuolista). Rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suurenemisen vuoksi keuhkojen juuret suurenevat ja laajenevat. Suurentuneilla imusolmukkeilla on selkeät polysykliset ääriviivat ja yhtenäinen rakenne. Imusolmukkeen kuvan porrastettu ääriviiva on hyvin tyypillinen johtuen keuhkoputkien ja keuhkojen imusolmukkeiden etu- ja takaryhmien varjojen päällekkäisyydestä.

On myös mahdollista, että mediastinum-alueen mediaanivarjo voi laajentua paratrakeaalisten ja trakeobronkiaalisten imusolmukkeiden samanaikaisen suurentumisen vuoksi. Noin 1/3–1/4 potilaista esiintyy suurentuneissa imusolmukkeissa kalkkeutumista – erimuotoisia kalkkeutumisia. Kalkeutumisia havaitaan yleensä sarkoidoosin primaarisen kroonisen muodon pitkäaikaisessa kulussa. Joissakin tapauksissa suurentuneet rintakehän imusolmukkeet puristavat lähellä olevia keuhkoputkia, mikä johtaa hypoventilaatioalueiden ja jopa keuhkojen atelektaasin (harvinainen oire) ilmaantumiseen.

Ilmoitetut muutokset rintakehän imusolmukkeissa havaitaan paremmin keuhkojen tietokonetomografialla tai röntgentomografialla.

Kuten on osoitettu, sarkoidoosissa taudin spontaani tai hoidon aiheuttama regressio on mahdollista; tässä tapauksessa imusolmukkeiden koko pienenee merkittävästi, niiden ääriviivojen polysyklisyys katoaa eivätkä ne näytä konglomeraatteilta;

• Keuhkojen röntgenkuvat riippuvat sarkoidoosin kestosta. Taudin alkuvaiheessa keuhkokuvio rikastuu peribronkiaalisten ja perivaskulaaristen retikulaaristen ja juosteisten varjojen vuoksi (vaihe II Wurmin mukaan). Myöhemmin ilmaantuu erikokoisia, pyöreitä, kahdenvälisiä polttovarjoja, jotka ovat hajallaan kaikissa keuhkokentissä (vaiheet IIB-IIB-IIG Wurmin mukaan, riippuen polttovälien koosta).

Fokuspaikat sijaitsevat symmetrisesti, pääasiassa keuhkojen ala- ja keskiosissa. Juurialueiden vauriot ovat selvempiä kuin ääreisalueiden vauriot.

Kun pesäkkeet häviävät, keuhkojen kuva normalisoituu vähitellen. Prosessin edetessä havaitaan kuitenkin sidekudoksen voimakasta lisääntymistä - diffuuseja pneumoskleroottisia muutoksia ("kennokeuhko") (vaihe III Wurmin mukaan). Joillakin potilailla voidaan havaita suuria yhtyviä muodostumia. Epätyypilliset röntgenkuvat keuhkoissa infiltratiivisina muutoksina ovat mahdollisia. Myös pleuravaurio, johon liittyy nesteen kertyminen pleuraonteloihin, on todennäköinen.

Keuhkojen radioisotooppikuvaus. Tämä menetelmä perustuu granulomatoottisten leesioiden kykyyn kerätä isotooppia sitraattia 67Ga. Isotooppi kerääntyy imusolmukkeisiin (rintakehän sisäisiin, kaulan ja alaleuan imusolmukkeisiin, jos ne ovat vaurioituneet), keuhkoleesioihin, maksaan, pernaan ja muihin vaurioituneisiin elimiin.

Bronkoskopia. Keuhkoputkien muutoksia havaitaan kaikilla akuuttia sarkoidoosia ja kroonisen taudin pahenemista sairastavilla potilailla. Tyypillisiä ovat keuhkoputkien limakalvon verisuonten muutokset (laajeneminen, paksuuntuminen, mutkittelevuus) sekä tuberkuloottiset ihottumat (sarkoidigranuloomat) erikokoisten plakkien muodossa (hirssinjyvistä herneisiin). Muodostuneiden granuloomien fibroosivaiheessa keuhkoputkien limakalvolla näkyy iskeemisiä täpliä - vaaleita alueita, joilla ei ole verisuonia.

Ulkoisen hengityksen toiminnan tutkimus. Sarkoidoosin I vaiheessa potilailla ei ole merkittäviä ulkoisen hengityksen toiminnan häiriöitä. Patologisen prosessin edetessä kehittyy kohtalaisen vaikea restriktiivinen oireyhtymä, jolle on ominaista elintärkeän kapasiteetin lasku, keuhkojen diffuusiokapasiteetin kohtalainen lasku ja valtimoveren osittaisen happipaineen lasku. Pitkälle edenneessä patologisessa prosessissa vakavan keuhkovaurion yhteydessä voi esiintyä keuhkoputkien avoimuuden häiriöitä (noin 10–15 %:lla potilaista).

Biopsianäytteiden histologinen tutkimus sairastuneiden elinten osalta. Biopsianäytteiden histologisella tutkimuksella voidaan varmistaa sarkoidoosin diagnoosi. Ensinnäkin biopsia otetaan helpoimmin saavutettavissa olevista paikoista - sairastuneilta ihoalueilta ja suurentuneista ääreisimusolmukkeista. Keuhkoputken limakalvon biopsia on myös suositeltavaa, jos bronkoskopian aikana havaitaan sarkoidikyhmyjä. Joissakin tapauksissa imusolmukkeiden ja keuhkokudoksen transbronkiaalinen biopsia voi olla tehokas. Jos rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suureneminen on yksittäistä, tehdään mediastinoskopia ja vastaava imusolmukkeiden biopsia tai parasternaalinen mediastinotomia.

Jos transbronkiaalisen keuhkobiopsian tulokset ovat negatiivisia ja samanaikaisesti on röntgenkuvissa merkkejä kahdenvälisistä fokaalisista muutoksista keuhkokudoksessa ilman intratorakaalista lymfadenopatiaa (harvinainen tilanne), suoritetaan avoin keuhkobiopsia. Vaikeissa maksavaurioissa biopsia suoritetaan laparoskooppisessa valvonnassa, harvemmin sylkirauhasten biopsia.

Sarkoidoosin diagnostinen kriteeri on epiteelisolujen granuloomien havaitseminen ilman nekroosia kudosbiopsioissa (granulooman yksityiskohtainen kuvaus, katso ”Sarkoidoosin patogeneesi ja patomorfologia”).

Thoracoscopy - suoritetaan, jos patologisessa prosessissa on merkkejä pleuraaliseen osallisuudesta. Pleurapinnalla näkyy valkoisia-kellertäviä sarkoidisia granuloomia, jotka myös koepalalle otetaan.

EKG-muutoksia havaitaan, kun sydän on mukana patologisessa prosessissa, ja niille on ominaista ekstrasystolinen rytmihäiriö, harvoin eteisvärinä, eteis-kammio- ja kammionsisäisen johtumisen häiriöt, T-aallon amplitudin pieneneminen, pääasiassa vasemmassa rintakehän johdossa. Primaarisen kroonisen taudinkulun ja vaikean hengitysvajauksen kehittyessä sydämen sähköisen akselin poikkeama oikealle on mahdollinen, ja oikean eteisen sydänlihaksen lisääntyneen kuormituksen merkkejä (korkeat terävät P-aallot) voi esiintyä.

Sydämen ultraäänitutkimus - kun sydänlihas on mukana patologisessa prosessissa, se paljastaa sydämen onteloiden laajenemisen ja sydänlihaksen supistuvuuden vähenemisen.

Patologisen prosessin aktiivisuuden määrittäminen

Sarkoidoosin aktiivisuuden määrittäminen on kliinisesti erittäin tärkeää, koska sen avulla voidaan päättää glukokortikoidihoidon tarpeesta.

Los Angelesissa (USA, 1993) pidetyn konferenssin mukaan informatiivisimmat testit, jotka mahdollistavat patologisen prosessin aktiivisuuden määrittämisen sarkoidoosissa, ovat:

• taudin kliininen kulku (kuume, polyartralgia, polyartriitti, ihomuutokset, erythema nodosum, uveiitti, splenomegalia, lisääntynyt hengenahdistus ja yskä);
• keuhkojen radiologisen kuvan negatiivinen dynamiikka;
• keuhkojen ilmanvaihtokapasiteetin heikkeneminen;
• angiotensiinikonvertaasientsyymin lisääntynyt aktiivisuus veriseerumissa;
• solupopulaatioiden suhteen ja T-auttaja-/T-suppressorisolujen suhteen muutokset.

Tietenkin on otettava huomioon ESR:n nousu, korkea verenkierrossa olevien immuunikompleksien määrä ja "biokemiallinen tulehdusoireyhtymä", mutta kaikille näille indikaattoreille annetaan vähemmän merkitystä.

Respiratorisen sarkoidoosin erotusdiagnoosi

Lymfogranulomatoosi

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) on imusuonten primaarinen pahanlaatuinen kasvain, jolle on ominaista sen granulomatoottinen rakenne, jossa on jättimäisiä Berezovsky-Sternbergin soluja, jotka esiintyvät imusolmukkeiden ja sisäelinten vaurioitumisen yhteydessä.

Sarkoidoosin ja lymfogranulomatoosin erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä hoidon ja ennusteen kannalta.

Lymfosarkooma

Lymfosarkooma on lymfoblastien (tai lymfoblastien ja prolymfosyyttien) pahanlaatuinen ekstramedullaarinen kasvain. Tauti on yleisempi yli 50-vuotiailla miehillä. Ensisijainen kohde (elin, josta kasvainryhmä on peräisin) on kaulan imusolmukkeet (yleensä yksipuolisia leesioita), harvemmin muut imusolmukeryhmät. Joissakin tapauksissa kasvaimen ensisijainen lokalisaatio on mahdollinen välikarsinan imusolmukkeissa. Kyseisten imusolmukkeiden (kaula, välikarsina) tarkka lokalisaatio tekee välttämättömäksi erottaa sarkoidoosi tästä taudista.

Lymfosarkooman imusolmukevaurioiden ominaispiirteet ovat seuraavat:

• laajentuneiden imusolmukkeiden normaalien ominaisuuksien säilyminen taudin alussa (imusolmukkeet ovat liikkuvia, kivuttomia, tiheästi elastisia);
• nopea kasvu, tiivistyminen ja sitä seuraava konglomeraattien muodostuminen;
• imusolmukkeiden fuusio ympäröivien kudosten kanssa, liikkuvuuden menetys niiden kasvaessa.

Nämä ominaisuudet eivät ole tyypillisiä sarkoidoosille.

Lymfosarkooman mesenteriaalisessa tai ruoansulatuskanavan lokalisoinnissa vatsaontelossa oleva kasvainmainen muodostuma voidaan lähes aina havaita tunnustelemalla, johon liittyy vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, usein verenvuoto ja suolitukoksen oireet.

Lymfosarkooman myöhäisessä vaiheessa on mahdollista yleistyä imusolmukkeiden suurenemista, havaitaan keuhkovaurioita, jotka ilmenevät yskänä, hengenahdistuksena ja hemoptyysinä. Joissakin tapauksissa kehittyy eksudatiivinen pleuriitti, munuaisvaurioita ja hematuriaa, maksa suurenee.

Lymfosarkoomaan liittyy kuumetta, runsasta hikoilua ja painonpudotusta. Spontaani toipuminen tai edes taudin oireiden väheneminen ei ole koskaan havaittavissa.

Tämä taudin kulku ei ole tyypillistä sarkoidoosille, mutta on muistettava, että harvinaisissa tapauksissa sarkoidoosi voi vaikuttaa mesenterisiin tai jopa retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin.

Lymfosarkooman lopullinen diagnoosi tehdään imusolmukkeiden koepalalla. Kasvainsolut ovat identtisiä akuutin lymfoblastileukemian solujen (lymfoblastien) kanssa.

Briel-Simmersin tauti

Briel-Simmersin tauti on B-soluperäinen non-Hodgkinin lymfooma, jota esiintyy useimmiten keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä. Tauti jaetaan kahteen vaiheeseen: hyvänlaatuinen (varhainen) kestää 4-6 vuotta ja pahanlaatuinen - kestää noin 1-2 vuotta. Varhaisessa vaiheessa tietyn ryhmän imusolmukkeet suurenevat, useimmiten kaulan, harvemmin kainalon tai nivusalueen imusolmukkeet. Suurentuneet imusolmukkeet ovat kivuttomia, eivätkä ole kiinnittyneet toisiinsa tai ihoon, ja ne liikkuvat.

Toisessa (pahanlaatuisessa) vaiheessa kliininen kuva on identtinen yleistyneen lymfosarkooman kulun kanssa. Myös kompressio-oireyhtymän (mediastinaalisen imusolmukkeen vaurioituminen) tai askiteksen (suoliliepeen imusolmukkeiden vaurioituminen) kehittyminen on tyypillistä.

Taudin diagnoosi varmistetaan imusolmukebiopsialla. Varhaisessa vaiheessa tyypillinen merkki on follikkelien jyrkkä lisääntyminen (makrofollikulaarinen lymfooma). Pahanlaatuisessa vaiheessa imusolmukebiopsiassa näkyy lymfosarkoomalle tyypillinen kuva.

Syövän etäpesäkkeet ääreisimusolmukkeisiin

Pahanlaatuisissa kasvaimissa samojen imusolmukeryhmien etäpesäkkeet ja suurentuminen ovat mahdollisia kuin sarkoidoosissa. Kilpirauhasen ja kurkunpään syövät etäpesäkkeitä lähettävät useimmiten kohdunkaulan imusolmukkeisiin; rinta-, kilpirauhas- ja mahalaukun syövät (Vikhrovin vasemmanpuoleinen etäpesäke) solisluun yläpuolisiin imusolmukkeisiin; rinta- ja keuhkosyöpä kainalon imusolmukkeisiin; ja urogenitaalielinten kasvaimet nivusimusolmukkeisiin.

Suurentuneiden imusolmukkeiden luonne määritetään melko helposti - otetaan huomioon primaarikasvaimen kliiniset oireet sekä suurentuneiden imusolmukkeiden biopsian tulokset. Biopsiassa määritetään epätyypillisiä soluja ja usein tietylle kasvaimelle (esimerkiksi hypernefromassa, kilpirauhassyövässä) tyypillisiä soluja.

Keuhkosyöpä

Sarkoidoosin erottaminen keuhkosyövästä tapahtuu yleensä sarkoidoosin vaiheissa I ja II.

Akuutti leukemia

Akuutissa leukemiassa perifeeristen imusolmukkeiden suurenemisen ohella voi esiintyä rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suurenemista, mikä vaatii erotusdiagnostiikkaa akuutin lymfaattisen leukemian ja sarkoidoosin välillä. Näiden sairauksien erotusdiagnostiikka ei ole vaikeaa. Akuutille leukemialle on ominaista vaikea, etenevä kulku ilman spontaaneja remissioita, kuume, voimakas hikoilu, vaikea myrkytys, anemia, trombosytopenia, verenvuoto-oireyhtymä. Blastisolujen esiintyminen ääreisveressä, leukeminen "aukko" (leukosyyttikaava määrittää nuorimmat ja kypsät solut, välimuotojen määrä vähenee jyrkästi tai ne puuttuvat kokonaan). Rintalastan punktio on luonnollisesti ratkaiseva merkitys akuutin leukemian diagnosoinnissa. Myelografiassa määritetään suuri määrä blasteja (yli 30 %).

Tuberkuloosi

Usein on tarpeen suorittaa sarkoidoosin ja keuhkotuberkuloosin muotojen erotusdiagnoosi.

Imusolmukkeiden osallistuminen sarkoidoosiin on myös erotettava ääreisimusolmukkeiden tuberkuloosista.

Tuberkuloosin imusolmukkeiden vauriot voivat olla paikallisia (pääasiassa kohdunkaulan, harvemmin kainalon ja hyvin harvoin nivusimusolmukkeiden laajeneminen) tai yleistyneitä (vähintään kolmen imusolmukeryhmän osallistuminen patologiseen prosessiin).

Perifeeristen imusolmukkeiden tuberkuloosilla on seuraavat tyypilliset oireet:

• pitkä, aaltoileva kurssi;
• imusolmukkeiden pehmeä tai kohtalaisen tiheä sakeus, niiden alhainen liikkuvuus (tulehdusprosessin kehittymisen vuoksi);
• ei kipua palpaatiossa;
• imusolmukkeiden kaseoosimainen sulaminen; tässä tapauksessa iho solmun yläpuolella muuttuu hyperemiaksi, ohenee, ilmenee vaihteluita, sitten sisältö puhkeaa ja muodostuu fisteli. Myöhemmin fisteli paranee muodostaen ihoarven;
• vaurioituneiden imusolmukkeiden väheneminen ja merkittävä tiivistyminen (ne muistuttavat kiviä) sen jälkeen, kun niissä oleva kasautumisprosessi lakkaa;
• tuberkuloottisten vaurioiden ja kaseoosimaisen hajoamisen uusiutumisen mahdollisuus;
• Mycobacterium tuberculosis -bakteerin havaitseminen fistulaeritteessä.

Edellä mainitut tuberkuloosiin liittyvät imusolmukevaurion piirteet eivät ole lainkaan tyypillisiä sarkoidoosille. Vaikeasti diagnosoitavissa tapauksissa on tarpeen suorittaa sairastuneen imusolmukkeen koepala ja sen jälkeen tehtävä histologinen tutkimus. Positiivinen tuberkuliinitesti on myös tyypillistä tuberkuloottiselle imusolmuketulehdukselle.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa kehittyy vaikea perifeerinen lymfadenopatia, ja siksi on tarpeen erottaa krooninen lymfosyyttinen leukemia sarkoidoosista.

Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa kuvaavat seuraavat oireet:

• suurentuneet imusolmukkeet (pääasiassa kohdunkaulan ja kainalon) saavuttavat merkittäviä kokoja, ovat kivuttomia, eivät ole fuusioituneet toisiinsa tai ihoon, eivätkä haavaudu tai märki;
• perna ja maksa ovat suurentuneet;
• Leukosyyttien määrä perifeerisessä veressä kasvaa asteittain ja saavuttaa suuria arvoja (50–100 x 109 ^/ tai enemmän), ja havaitaan absoluuttinen lymfosytoosi (75–90 % lymfosyyttejä leukosyyttikaavassa), jossa on pääasiassa kypsiä soluja;
• Verikokeessa havaitaan Botkin-Gumprecht-soluja - lymfosyyttejä, jotka tuhoutuvat koekappaleen valmistuksen aikana.

Yleensä näiden oireiden perusteella voidaan diagnosoida krooninen lymfosyyttinen leukemia. Jos diagnoosi on epävarma, voidaan tehdä perifeeristen imusolmukkeiden koepala. Kroonisen leukemian patomorfologinen substraatti on pääasiassa kypsät lymfosyytit, mutta myös lymfoblasteja ja prolymfosyyttejä on läsnä.

Lymfosytooma

Lymfosytooma on hyvin erilaistunut lymfosyyttinen kasvain. Kasvaimen ensisijainen lokalisaatio on ekstramedullaarinen, perifeerisissä imusolmukkeissa, pernassa, harvemmin mahassa, keuhkoissa ja ihossa. Jos kasvainklaanin ensisijainen lokalisaatio on perifeeriset imusolmukkeet, useimmiten havaitaan kohdunkaulan tai kainalon imusolmukkeiden suurenemista. Tulevaisuudessa patologinen prosessi kuitenkin väistämättä yleistyy vähitellen, mikä tarkoittaa muiden perifeeristen imusolmukkeiden ja pernan lisääntymistä. Tälle vaiheelle on ominaista merkittävä lymfosyyttien lisääntyminen ääreisveressä. Tässä vaiheessa lymfosytooma on helppo erottaa sarkoidoosista. Vaikeissa tapauksissa voidaan suorittaa perifeerisen imusolmukkeen biopsia ja siten erottaa nämä kaksi sairautta. On huomattava, että prosessin merkittävän leviämisen myötä lymfosytoomaa on vaikea erottaa kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta.

Tarttuva mononukleoosi

Tarttuvaan mononukleoosiin liittyy aina perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen, joten on tarpeen erottaa tämä tauti sarkoidoosista.

Tarttuva mononukleoosi voidaan erottaa seuraavien tyypillisten oireiden perusteella:

• takimmaisten kohdunkaulan ja niskakyhmyn imusolmukkeiden suurentuminen, ne ovat tiheän elastisen koostumuksen omaavia, kohtalaisen kivuliaita, eivät ole fuusioituneet ympäröivien kudosten kanssa, eivät avaudu, eivät muodosta fisteleitä;
• suurentuneiden imusolmukkeiden koon spontaani pieneneminen sairauden 10.-14. päivään mennessä;
• kuumeen esiintyminen, hepatosplenomegalia;
• leukosytoosin, lymfosytoosin, monosytoosin ja tyypillisen merkin - epätyypillisten mononukleaaristen solujen (lymfomanosyyttien) havaitseminen perifeerisen veren analyysissä;
• positiivinen Paul-Bunnellin serologinen reaktio, positiivinen Lovrick-Wolnerin testi (papaiinilla käsiteltyjen pässin punasolujen agglutinaatio), Hoff-Bauerin testi (hevosen punasolujen agglutinaatio).

Tarttuva lymfosytoosi

Tarttuva lymfosytoosi on virusperäinen sairaus, jolle on ominaista lymfosytoosi. Kohdunkaulan imusolmukkeiden suurentumista voidaan havaita.

Tarttuvan lymfosytoosin ominaispiirteitä ovat:

• kohtalainen kohdunkaulan imusolmukkeiden suureneminen ja hyvin harvoin muiden;
• subfebriili ruumiinlämpö, heikkous, nuha, sidekalvotulehdus, dyspeptiset oireet, vatsakipu;
• voimakas leukosytoosi (30-100 x 109 ^/ l), merkittävä lymfosyyttien enemmistö leukosyyttikaavassa - 60-90% kaikista soluista;
• hyvänlaatuinen kurssi - nopea toipuminen, taudin kliinisten oireiden katoaminen, perifeerisen veren kuvan täydellinen normalisointi.

Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta

1. Keuhkosarkoidoosi, vaihe I, remissiovaihe, DNI.
2. Keuhkojen sarkoidoosi, vaihe II, akuutti vaihe, DNI. Molempien kyynärvarsien selkäpuolen ihon sarkoidoosi. Nodulaarinen eryteema molempien säärien alueella.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]