
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Savantin oireyhtymä
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Savant-oireyhtymää sairastaville ihmisille on ominaista kiistaton henkinen vajaatoiminta yhdistettynä ainutlaatuisiin kykyihin. Näiden ihmisten kykyjä, amerikkalaisen psykiatrin D. Treffertin kevyellä kädellä, kutsutaan "nerouden saareksi" heidän täydellisen epäonnistumisensa meressä jokapäiväisessä elämässä.
Termin "savanttisyndrooma" otti käyttöön J. L. Down 1800-luvun lopulla. Hän kutsui savantteja kehitysvammaisiksi, mutta pani merkille heidän kykynsä oppia ja ymmärtää maailmaa. Savanttien kykyjen paljastaminen ei ole vaikeaa, riittää, että löytää heihin oikean psykologisen lähestymistavan.
Epidemiologia
YK:n mukaan maailmassa on tällä hetkellä noin 67 miljoonaa autistista ihmistä. Heistä vain 50:llä on savant-oireyhtymä, ja jokainen heistä on epäilemättä ainutlaatuinen ja omaa poikkeuksellisia kykyjä eri tieteen ja taiteen aloilla.
Tohtori D. Treffert uskoo, että maailmassa on korkeintaan 25 hullua neroa, joilla on poikkeuksellisia kykyjä, ja 1900-luvulla heitä on syntynyt korkeintaan sata.
Syyt savantin oireyhtymä
Tämä patologia johtuu enimmäkseen geneettisestä alttiudesta. Nykytiede tuntee noin sata savanttisyndroomaa sairastavaa ihmistä, joista puolet kärsii autismista, loput muista mielenterveyshäiriöistä.
On tunnettuja tapauksia, joissa tämä tila oli seurausta pään vammoista tai aivojen rappeuttavista sairauksista. Lääkärit uskovat, että savantismi voi olla seurausta perinataalisesta patologiasta.
Tämän ilmiön syyt ovat edelleen spekulaation parissa. Miespuolisilla savanteilla on viisi kertaa todennäköisemmin tämä patologia kuin naisilla. Amerikkalaiset neurofysiologit selittävät miesten määrällisen paremmuuden useiden kymmenien geenien läsnäololla miehen X-kromosomissa, jotka edistävät tämän oireyhtymän omaavan lapsen syntymistä.
On olemassa käsitys, että erittäin korkea mieshormonin testosteronitaso edistää savant-oireyhtymää sairastavien imeväisten aivojen kiihtyvää kasvua ja samalla tukahduttaa oksitosiinihormonin tuotantoa, joka on vastuussa onnistuneesta sopeutumisesta yhteiskuntaan.
On olemassa hypoteesi viruksen olemassaolosta, joka aiheuttaa aivojen hermosolujen mutatoitumista.
Tämän ilmiön omaavien ihmisten aivojen tietokone- ja magneettikuvaus osoittavat, että heidän oikea aivopuoliskonsa kompensoi vasemman aivopuoliskonsa puutteita. Tätä ajatusta tukee se, että savanteilla on ainutlaatuisen kehittynyt kyky - ilmiömäinen muisti eli absoluuttinen sävelkorva.
On aivan selvää, että näiden ihmisten aivoilla on epätavallinen rakenne: esimerkiksi kuuluisalla Kim Peekillä (Dustin Hoffmanin hahmon prototyyppi elokuvassa "Sademies") on aivot, jotka eivät ole jaettu puolipalloihin.
Hankittu patologia voi johtua pään vammoista, epilepsiasta, dementiasta.
Riskitekijät
Koska savantismin pääasiallinen syy on geneettinen alttius, tärkein riskitekijä on perinnölliset mielenterveyshäiriöt. Erityisesti autismin tai Aspergerin oireyhtymän esiintyminen sisaruksilla ja muiden mielenterveysongelmien esiintyminen suvussa.
Muita merkittäviä riskitekijöitä ovat:
- vanhempien kypsä ikä (äiti – yli 40-vuotias, isä – yli 49-vuotias);
- vastasyntyneen paino on alle 2500 g;
- ennenaikainen syntymä (raskausikä < 35 viikkoa);
- vastasyntyneen synnytyksen jälkeinen elvytys;
- synnynnäiset epämuodostumat;
- vastasyntyneen miespuolinen sukupuoli;
- epäsuotuisa ekologinen ympäristö, jonka vaikutus johtaa geenimutaatioihin ja D-vitamiinin puutokseen.
[ 7 ]
Synnyssä
Nykyaikaisessa tautiluokituksessa savant-oireyhtymää ei pidetä itsenäisenä nosologisena yksikkönä. Useimmiten se liittyy autismin kirjon häiriöihin.
Nykyaikainen neurotiede ei pysty vielä vastaamaan kysymykseen tämän harvinaisen patologian kehittymisestä.
On olemassa käsitys, että savanttien ainutlaatuiset kyvyt ilmenevät ulkoisten ja sisäisten patologisten prosessien vaikutuksesta aivopuoliskojen morfologiseen epäsymmetriaan. Useimmilla aikuisilla (ns. normaaleilla) vasen aivopuolisko on suurempi kuin oikea. Se vastaa ihmisen verbaalisesta tiedosta ja analyyttisestä ajattelusta. Oikea aivopuolisko vastaa luovuudesta, taiteesta, avaruudellisesta ja mielikuvituksellisesta ajattelusta. Tutkimusten mukaan tätä oireyhtymää sairastavilla henkilöillä aivojen vasen aivopuolisko on jossain määrin vaurioitunut. Koska oikea aivopuolisko vastaa luovista kyvyistä, tutkijat myöntävät, että se kompensoi henkilölle vasemman aivopuoliskon toimintahäiriöistä aiheutuvia menetyksiä.
Tutkijat selittävät miehillä yleisempiä savantismin tapauksia kuin naisilla vasemman aivopuoliskon toimintahäiriöillä. Aivojen vasen aivopuolisko kypsyy myöhemmin kuin oikea, ja siksi se on herkempi ei-toivotuille perinataalisille vaikutuksille. Alkioilla ja vastasyntyneillä miehillä on korkeampi testosteronitaso, mikä estää vasemman aivopuoliskon muodostumista ja myötävaikuttaa selvempään epäsymmetriaan aivopuoliskoiden välillä miehillä.
Tutkijat kiinnittävät erityistä huomiota kliinisiin tapauksiin, joissa nerous on kehittynyt ihmisillä, jotka ovat hankkineet nerouden erilaisten aivoihin kohdistuvien patologisten tekijöiden vaikutuksesta. Esimerkiksi kyky kuvataidetta ihmisillä, joilla on vaurioita aivojen etulohkoissa ja ohimolohkojen etummaisissa osissa, kun aivojen hermosolujen kuolema vaikutti vasempaan aivopuoliskoon. He hidastivat dementian kehittymistä.
Tunnetaan myös kliininen tapaus, jossa yhdeksänvuotias poika kuuroutui vasempaan aivopuoliskoon kohdistuneen ampumahaavan seurauksena, lakkasi puhumasta ja hänen kehonsa oikea puoli halvaantui, mutta tämä kompensoitui erinomaisilla mekaanisilla kyvyillä.
Yli 30 vuotta tätä ilmiötä tutkinut tohtori D. Treffert antaa uskottavan tulkinnan savanttien epätavallisesta nerokkuudesta: koska aivojen vasen puolisko ei toimi kunnolla, oikea muodostaa uusia taitoja käyttämällä muihin toimintoihin tarkoitettuja hermosoluja paljastaen aiemmin piilossa olevia kykyjä.
Oireet savantin oireyhtymä
Savantien on vaikea suorittaa jopa kaikkein perustavimpia arkipäivän toimintoja: syödä, pukeutua, mennä kauppaan ja valita ostoksia, kommunikoida tuntemattomien kanssa. Samaan aikaan he ovat tietyillä tiedon alueilla neroja. Ilmiömäisen muistin omaavat voivat kertoa uudelleen suuria määriä kerran kuultua tekstiä virheettömästi tai piirtää ensimmäistä kertaa näkemänsä paikan pohjapiirroksen, suorittaa hetkessä monimutkaisia matemaattisia laskelmia mielessään ja esittää kerran kuultuja musiikkikappaleita.
Savanteilla on aivojen vasemman aivopuoliskon toimintojen puutos, jota kompensoidaan aktivoimalla oikean aivopuoliskon alueita.
Tiedon alueet, joilla he osoittavat hämmästyttäviä kykyjä, ovat hyvin rajalliset. Näillä ihmisillä on ilmiömäinen muisti. Tämän perusteella he kehittävät matemaattisia, musiikillisia, taiteellisia, kielellisiä kykyjä, mekaanisia kykyjä tai, ilman näkökykyä, avaruudellista orientaatiota. Useimmat tunnetut tapaukset osoittavat, että heillä on vain yksi täydellisesti kehittynyt kyky.
Savantit muistavat kaikki pienet yksityiskohdat, tärkeimpien tapahtumien ohella, he säilyttävät muistissaan jättimäisiä tietomääriä syventymättä niiden merkitykseen lainkaan. Sanallinen liimaaminen - näin Downin matematiikka kutsui tätä oiretta.
Savantismiin liittyy:
- autismin kirjon häiriöt:
- henkinen ja fyysinen kehitysvammaisuus;
- epänormaalit muutokset aivojen alueilla;
- nerouden saarekkeita yleisen älykkyyden alhaisen tason taustalla.
Tämän patologian omaavat ihmiset elävät omassa maailmassaan ja ovat kommunikoimattomia. Heillä on puhehäiriöitä ja tietty liikkumisen stereotypia. He välttävät katsekontaktia ja kosketusta. Savanttien on vaikea ilmaista ajatuksiaan ja sopeutua yhteiskuntaan.
Ensimmäiset merkit
Jos savant-oireyhtymä kehittyi synnynnäisten henkisen kehityksen poikkeavuuksien taustalla, ainutlaatuiset kyvyt ilmenevät jo varhaislapsuudessa. Esimerkiksi savant-lapset, joita ei ole koskaan opetettu piirtämään, kuvaavat erilaisia esineitä valokuvamaisella tarkkuudella, kun heidän ikäisensä ovat piirustusten piirtämisen vaiheessa.
Maailmankuulu oppinut Kim Peek yllätti vanhempansa 1,5–2-vuotiaana muistamalla kaiken, mitä hänelle luettiin, ja pian hän oppi lukemaan itse, ja 12-vuotiaana hän lopetti koulunkäynnin, koska hän hallitsi itsenäisesti koulun opetussuunnitelman ”erinomaisin arvosanoin”.
Vaiheet
Savant-oireyhtymään, joka on havaittavissa lapsuudesta lähtien, liittyy erilaisia synnynnäisiä kehitysvammaisuuden muotoja - autismin kirjon häiriöt, epilepsia ja FG-oireyhtymä. Jokainen tunnettu tapaus tästä sairaudesta on yksilöllinen ja sillä on omat taudin kehitysvaiheensa. Mutta kaikissa tapauksissa on yksi yleinen sääntö: mitä aikaisemmin käyttäytymisen korjaustyö aloitetaan, sitä suurempi on lapsen todennäköisyys sopeutua yhteiskuntaan ja saavuttaa itsenäisyys tulevaisuudessa. Siksi tärkeintä on taudin ensimmäinen eli varhainen vaihe.
Taudin varhainen vaihe alkaa lapsen syntymästä. Useimmat oireyhtymän kanssa syntyneet lapset osoittavat jo poikkeuksellisia kykyjä (he alkavat lukea, laskea ja piirtää liian aikaisin). Tämän lisäksi myös mielenterveyshäiriöt ovat havaittavissa. Nykyaikaiset menetelmät mahdollistavat taudin tunnistamisen jo varhaislapsuudessa.
[ 8 ]
Lomakkeet
Lahjakasoireyhtymää sairastavien ihmisten, jotka tunnetaan myös savantteina, kyvyt ilmenevät rajoitetussa määrässä ihmisen toiminnan tyyppejä.
Musiikissa kerran kuultu musiikkikappaleen täydellinen esitys, yleensä pianolla.
Maalauksessa tai kuvanveistossa heidän luomuksensa erottuvat tarkkuudella kaikissa yksityiskohdissa ja toteutuksen nopeudella.
Matematiikassa – pikalaskutoimitukset moninumeroisilla luvuilla, pitkien numerosarjojen toistaminen, muita matemaattisia kykyjä ei tunneta.
Mekaniikassa tarkan etäisyyden määrittäminen ilman mittauslaitteita.
Mallinnuksessa erittäin monimutkaisten mallien huolellinen tuotanto.
Kielitaito on paljon harvinaisempaa, ja savantit ovat todellisia polyglotteja.
Yliherkkä haju-, tunto- ja näköaisti.
Ajan taju - kyky määrittää aika tarkasti ilman kronometria, ilmoittaa viikonpäivä tarkasti tietyllä päivämäärällä.
Yleensä savanttisyndroomaa sairastavalla henkilöllä on yksi taito. Mutta joskus hänellä on useita lahjoja.
Komplikaatiot ja seuraukset
Savantien nerouden saarekkeet esiintyvät useimmiten yhdessä autismin kirjon mielenterveysongelmien kanssa, joille on ominaista kommunikaatiovaikeudet. Tällaisten lasten kasvua vaikeuttavat usein masennukset, joihin liittyy vaikeuksia itsensä toteuttamisessa, yksinäisyyden tunne ja mahdollisuus liittyä yhteiskuntaan lannistavat heitä. Useat tutkimukset osoittavat epäsuoria todisteita siitä, että autismin kirjon henkilöillä on taipumusta itsemurha-ajatuksiin.
[ 11 ]
Diagnostiikka savantin oireyhtymä
Yhden yksilön poikkeuksellisten, kirkkaiden kykyjen ja mielenterveysongelmien yhdistelmä on jo merkki savant-oireyhtymästä. Oireyhtymä itsessään ei ole sairaus, eikä sitä siksi diagnosoida.
Samanaikaisen aivotoiminnan toimintahäiriön diagnoosi varmistetaan. Savantismia pidetään harvinaisena autismin erityistapauksena. Potilaan ja hänen lähisukulaistensa sairaushistoria kerätään, oireita tutkitaan ja tehdään tarvittavat tutkimukset: magneettikuvaus, tietokonetomografia, enkefalografia ja laboratoriokokeet. Tutkittaville potilaille tarjotaan testejä älykkyysosamäärän (ÄO), empatiaälyä (ÄO) ja muiden diagnostisten kriteerien arvioimiseksi. Erityisesti käytetään erotusdiagnostiikkaa.
[ 12 ]
Differentiaalinen diagnoosi
Tämä on menetelmä, jolla suljetaan pois potilaalle mahdolliset sairaudet, jotka eivät sovi mihinkään tosiasioihin tai oireisiin. Tämän seurauksena ainoan todennäköisen sairauden tulisi jäädä jäljelle. Nykyaikainen erotusdiagnostiikka tehdään käyttämällä erityisesti kehitettyjä tietokoneohjelmia.
[ 13 ]
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito savantin oireyhtymä
Savanttien hoidon ensisijainen tavoite on heidän sopeutumisensa itsenäiseen elämään yhteiskunnassa, heidän emotionaalisen ja fyysisen tilansa parantaminen. Lääkitys on tarpeen vain yksittäistapauksissa.
Kehitysvammaisten lasten ainutlaatuiset kyvyt vaativat kunnioittavaa asennetta. Energiset pedagogiset toimet tällaisten lasten sosiaalistamiseen olivat onnistuneita, mutta johtivat usein heidän kykyjensä menetykseen. Mutta ei aina, muiden oppineiden kokemukset osoittavat, että lasten lahjakkuuden tuella sekä ainutlaatuiset kyvyt että kommunikointitaidot paranevat ja uusia kykyjä voi kehittyä.
Taideterapia ja satuterapia ovat tehokkaita autismin kirjon lasten sosialisaatiossa. Lapsi innostuu toiminnasta, hänen motoriset ja puhetoimintonsa paranevat ja sairaus hitaasti mutta varmasti väistyy.
Ennuste
Tutkijat eivät ole vieläkään päässeet yksimielisyyteen siitä, onko savant-oireyhtymä patologia vai nerouden muoto.
Henkistä ja fyysistä jälkeenjääneisyyttä kompensoivat poikkeukselliset tiedot, jotka osoittavat ihmisen potentiaalin rajattomuuden. Monet tämän oireyhtymän kantajista ovat laajalti tunnettuja, heillä on jännittäviä työpaikkoja ja he ovat luultavasti onnellisia.
[ 16 ]