Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sklerooma
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Sklerooma (rinoskleroma, hengitysteiden sklerooma, skleroomatauti) on Frisch-Wolkovich-basillin (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) aiheuttama krooninen tartuntatauti, jolle on ominaista granuloomien muodostuminen ylempien hengitysteiden (pääasiassa nenän) seinämiin, jotka myöhemmin läpikäyvät fibroosia ja arpikudosta, mikä johtaa hengitysteiden yksittäisten osien ahtaumaan.
ICD-10-koodi
J31.0 Krooninen granulomatoottinen nuha.
Sklerooman epidemiologia
Tauti leviää kaikkialle maailmaan suurten, keskisuurten ja pienten pesäkkeiden muodossa. Sklerooman endeemisinä pidetään Keski- ja Itä-Eurooppaa, mukaan lukien Länsi-Ukraina ja Valko-Venäjä, Italiaa, Keski- ja Etelä-Amerikkaa, Afrikkaa, Kaakkois-Aasiaa, Egyptiä, Intiaa ja Kaukoitää. Sklerooman endeemisenä alueena on tiettyjä ominaisuuksia. Ensinnäkin nämä ovat maapallon alavia alueita, joilla on harvat metsät ja suot, ja joilla väestö elää pääasiassa maataloudella. Sklerooma on yleisempi naisilla. Skleroomatapauksia on havaittu joissakin eristyneissä kylissä. Usein sairastuvat yhden perheen jäsenet, jolloin sairastuu 2–3 ihmistä. Tauti liittyy alhaiseen sosioekonomiseen asemaan, ja kehittyneissä maissa, esimerkiksi Yhdysvalloissa, se on hyvin harvinainen. Tilanne voi muuttua väestön muuttoliikkeen vuoksi.
Tähän mennessä ihmisen tartunnan tarkkoja mekanismeja ja olosuhteita ei ole selvitetty. Useimmat tutkijat uskovat, että tartunta välittyy potilaasta kosketuksen ja jaettujen esineiden välityksellä. On havaittu, että sklerooman sairastaneiden perheenjäsenten elinten bakteeritutkimuksessa eristetään samoja ominaisuuksia omaava Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis -bakteeri.
Sklerooman syyt
Tällä hetkellä taudin tarttuva luonne on kiistaton. Tämän vahvistaa taudin luonnollinen fokaalinen leviäminen ja tartuntareitti kosketuksen kautta. Sklerooman aiheuttaja on gramnegatiivinen Frisch-Volkovich-nystyn (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), jonka Frisch kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1882. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatisia havaitaan kaikilla potilailla, erityisesti infiltraatin ja granuloomien muodostumisen sekä limakalvojen dystrofian aktiivisessa vaiheessa.
Sklerooman patogeneesi
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis luokitellaan kapseloiduksi mikro-organismiksi. Kapselin läsnäolo suojaa basilleja ja estää makrofagien fagosytoosiprosessia, mikä johtaa spesifisten suurten Mikulicz-solujen muodostumiseen, joille on ominaista protoplasman erikoinen vaahtomainen rakenne. Taudin alussa hengitysteissä ei havaita paikallisia häiriöitä. Toisessa, aktiivisessa vaiheessa muutoksia kehittyy hengitysteiden eri osissa, jotka voivat esiintyä dystrofisina tai produktiivisina ilmiöinä, jolloin hengitysteiden eri osiin muodostuu infiltraatti, granulooma. Kovettavaa infiltraattia peittävä epiteeli ei yleensä vaurioidu. Infiltraateilla voi olla endofyyttistä kasvua, joka leviää ulkoisen nenän ihoon aiheuttaen sen muodonmuutoksen, tai eksofyyttistä kasvua, joka johtaa hengityselinten toimintahäiriöihin (nenän ontelossa, nenänielussa, kurkunpäässä ja henkitorvessa).
Skleroomainfiltraatin muutoksen viimeinen vaihe on arven muodostuminen, joka kaventaa jyrkästi hengitysteiden onteloiden luumenia rajoitetuilla alueilla tai huomattavalla matkalla, mikä johtaa ahtaumaan ja toimintakyvyn jyrkkään heikkenemiseen. Arpeutumisvaiheessa sidekudoselementit ovat vallitsevia, skleroomasauvoja ja Mikulichin soluja ei havaita.
Skleroomalle on ominaista granulooman siirtyminen välittömästi arpikudosvaiheeseen, infiltraatin tuhoutumisen ja hajoamisen puuttuminen. Luukudokseen sklerooma ei koskaan vaikuta.
Sklerooman oireet
Taudin alussa potilaat valittavat heikkoutta, väsymystä, päänsärkyä, ruokahaluttomuutta, joskus janoa sekä valtimo- ja lihasperäistä hypotensiota. Hengitysteissä ei havaita paikallisia muutoksia.
Huomionarvoista on hengitysteiden limakalvon tunto- ja kipuherkkyyden väheneminen. Tällaisia oireita voidaan havaita pitkään, eikä niillä ole erityistä luonnetta. Näiden ilmentymien pysyvyyden ja vakauden vuoksi voidaan kuitenkin epäillä skleroomaa ja lähettää potilas erityiseen bakteriologiseen tutkimukseen. Tänä aikana Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis -bakteeria voidaan havaita hengitysteiden mistä tahansa osasta, useimmiten nenän limakalvolta, otetusta materiaalista.
Taudin diagnosointi varhaisessa vaiheessa voi olla ratkaisevan tärkeää hoidon tehokkuuden, potilaan seurannan ja positiivisen ennusteen kannalta.
Toisessa, aktiivisessa vaiheessa havaitaan muutoksia hengitysteiden eri osissa dystrofisina tai produktiivisina muotoina. On mahdollista havaita nenän, nielun ja kurkunpään limakalvon eri osien surkastumista, viskoosin liman ja kuivien rupien muodostumista. Produktiivisessa muodossa havaitaan infiltraattien, granuloomien, muodostumista hengitysteiden eri osiin. Vaurioituneiden alueiden koot vaihtelevat rajoittuneista pienistä ihottumista jatkuviin kasvainmaisiin muodostumiin ilman limakalvon tuhoutumista, ilman atresian ja synekian muodostumista limakalvon vastakkaisten osien infiltraattien kosketuspisteissä. Infiltraatit voivat kasvaa endofyyttisesti ja levitä ulkoisen nenän ihoon aiheuttaen sen muodonmuutosta, tai eksofyyttisesti, mikä johtaa hengitystoiminnan häiriintymiseen (nenän ontelossa, nenänielussa, kurkunpäässä ja henkitorvessa).
Hengitysvajauksen lisäksi kehittyy refleksi-, suoja- ja resonanssitoimintojen häiriöitä, ja hajuaisti heikkenee merkittävästi. Havaitaan hengitysvaikeuksia (kurkunpään ahtauma), käheyttä ja suojatoiminnon heikkenemistä.
Nenäontelon infiltraatteja esiintyy useimmiten nenän etuosissa alakuorikkojen etupään tasolla ja nenän väliseinän vastakkaisilla osilla. Ne ovat harvinaisia nenäontelon keskiosassa. Infiltraatit sijaitsevat useimmiten koaanojen alueella, josta on siirtymä pehmeään kitalaeseen ja kitakielekkeeseen, jotka ovat nielurisakaaren yläosia, mikä johtaa niiden muodonmuutokseen. Kun infiltraatit arpeutuvat, muodostuu epätäydellinen nenänielun atresia.
On tyypillistä, että yhdellä potilaalla infiltraatit ja arpikudosmuutokset voivat sijaita samanaikaisesti hengitysteiden eri osissa. Joskus granulooma-arpikudoksen jälkeen voidaan havaita infiltraatin muodostuminen viereiselle limakalvon alueelle. Kurkunpäässä infiltraatit sijaitsevat useammin ääniraon alla, mikä aiheuttaa hengitys-, suoja- ja äänenmuodostustoimintojen häiriöitä.
On huomattava, että useilla skleromaattisia infiltraatteja sairastavilla potilailla havaitaan alueita, joilla on limakalvon dystrofian merkkejä (sekamuoto).
Aktiivisessa vaiheessa olevan sklerooman kliininen kuva (taudin ilmeiset merkit) riippuu prosessin muodosta. Surkastumisessa potilaat valittavat nenän kuivuutta, viskoosia, paksua vuotoa, rupiaa ja heikentynyttä tai katkonaista hajuaistia. Joskus suuren määrän rupiaa nenäontelossa mukana tulee makean ja limaisen haju, jonka muut tuntevat, mutta joka eroaa ozena-tyyppisestä hajusta. Potilaan objektiivisessa tutkimuksessa näkyy atrofisen limakalvon ja rupien alueita.
Skleroomagranulooman muodostuessa limakalvolla on tiheitä, erikokoisia, kellertävän tai harmahtavan vaaleanpunaisia infiltraatteja, jotka ovat peittyneet ehjään epiteeliin. Arpikudoksen muuttuessa potilaat valittavat nenän ja kurkunpään toimintahäiriöistä. Kurkunpään skleroomaprosessi voi myös johtaa ahtaumaan ja vaatia kiireellistä trakeotomiaa.
Luokitus
Skleroomaprosessi etenee hitaasti vuosien ja vuosikymmenten kuluessa ja käy läpi useita kehitysvaiheita: alkuvaiheen (latentti), aktiivisen ja regressiivisen. Alkuvaiheelle on ominaista epäspesifiset nuhan oireet. Aktiivisen vaiheen erityispiirteitä ovat infiltraatio tai surkastuminen. Arpien muodostuminen viittaa regressiiviseen vaiheeseen.
Sklerooma vaikuttaa pääasiassa hengitysteihin, mutta prosessi voi esiintyä erikseen ja missä tahansa elimessä tai kokonaan, vaikuttaen nenään, nieluun, kurkunpään, henkitorveen ja keuhkoputkiin missä tahansa ilmentymämuodossa, jota käytetään myös luokituksessa.
Prosessin päämuodot ovat: dystrofinen, tuottava ja sekoitettu.
Seulonta
Kroonisen nuhan yhteydessä, erityisesti sklerooman endeemisillä alueilla, on muistettava Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatiksen mahdollinen nenän limakalvovaurio ja käytettävä erityisiä lisätutkimusmenetelmiä.
Sklerooman diagnoosi
Taudin diagnoosi perustuu potilaan sairaushistorian ja valitusten analyysiin. On kiinnitettävä huomiota: asuinpaikkaan, sklerooman kehittymisen luonnollisen fokaalisen luonteen arviointiin: potilaiden läsnäoloon perheenjäsenten joukossa. On tärkeää arvioida potilaan ikä, koska tauti havaitaan usein 15–20 vuoden iässä. Lapsilla skleroomaprosessi lokalisoituu useammin kurkunpään alueelle ja voi johtaa sen ahtaumaan.
Erityistä huomiota tulisi kiinnittää potilaan yleisiin vaivoihin (heikkous, väsymys, päänsärky) edellä mainituissa olosuhteissa (endeeminen keskittyminen, nuori ikä, skleroomasairauksien esiintyminen paikkakunnalla tai suvussa).
Kun sklerooma ilmenee ilmeisesti hengitysteissä, valitukset määräytyvät taudin muodon mukaan (kuivuus, kuoret, hengitysvaikeudet, käheys jne.).
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Lääkärintarkastus
Jos epäillään skleroomaa, on tehtävä perusteellinen tutkimus kaikista hengitysteiden osista käyttäen yleisesti saatavilla olevia otolaryngologiassa käytettyjä menetelmiä sekä mahdollisuuksien mukaan nykyaikaisia endoskooppisia menetelmiä (nenän ja nenänielun, nielun, kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien fibroendoskopia). Hengitysteiden toiminnallinen tila on määritettävä.
Laboratoriotutkimus
On tarpeen tutkia mikroflooraa hengitysteiden eri osista.
Epäilyttävissä tapauksissa, jos Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis -bakteeria ei ole kasvatettu, voidaan käyttää spesifisiä serologisia reaktioita. Myös biopsiamateriaalin histologinen tutkimus suoritetaan.
Instrumentaalinen tutkimus
Diagnoosia voidaan helpottaa endoskooppisten ja radiologisten tutkimusmenetelmien, erityisesti tietokonetomografian, avulla.
Sklerooman erotusdiagnoosi
Sklerooman erotusdiagnostiikka suoritetaan granuloomaprosesseissa tuberkuloosissa, kupassa ja Wegenerin granulomatoosissa. Sklerooma eroaa näistä taudeista siinä, ettei infiltraatti hajoa eikä hajoa, vaan granulooma muuttuu suoraan arpikudokseksi. Luukudokseen sklerooma ei koskaan vaikuta. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis esiintyy limakalvon pinnalla ja epiteelikerroksen alla ja on granuloomaa paksumpi, yhdessä spesifisten suurten Mikulicz-solujen ja vapaasti sijaitsevien hyaliinisten Russell-kappaleiden kanssa. Sklerooman infiltraattia peittävä epiteeli ei yleensä vaurioitu.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille
Jos ulkoinen nenä muuttuu skleroottisten infiltraattien leviämisen vuoksi nenän siipien iholle, on tarpeen kääntyä ihotautilääkärin puoleen; jos kyynelkanavat ovat mukana prosessissa, tarvitaan silmälääkärin konsultaatio; taudin alkuvaiheessa, jossa on yleisiä oireita (heikkous, väsymys, päänsärky jne.), tarvitaan terapeutin konsultaatio.
Sklerooman hoidon tavoitteet
Hoidon tavoitteena on poistaa taudinaiheuttaja, vähentää tulehdusta, ehkäistä hengitysvajaus sekä poistaa infiltraatteja ja arpia. Tällä hetkellä näillä toimenpiteillä voidaan toipua missä tahansa taudin vaiheessa.
Sairaalahoidon indikaatiot
Sairaalahoidon indikaatioita ovat sklerooman monimutkaisen hoidon tarve, mukaan lukien kirurginen hoito, sekä vaikea hengityselinten toimintahäiriö, joka vaatii bougienage-leikkausta ja joissakin tapauksissa trakeotomiaa tai kurkunpään halkeamaa.
Lääkkeetön hoito
Infiltraattien vugulaatio (murskaus), tulehdusta estävä R-hoito annoksilla 800-1500.
Sklerooman lääkehoito
Streptomysiiniä määrätään annoksella 0,5 g kaksi kertaa päivässä 20 päivän hoitojakson ajan (suurin kokonaisannos - 40 g).
Sklerooman kirurginen hoito
Infiltraattien ja arpien kirurginen poisto.
Lisähallinta
Skleroomaa sairastavat potilaat tarvitsevat apteekkihenkilökunnan tarkkailua ja tarvittaessa toistuvia lääkehoitojaksoja. Lääkkeiden korvaaminen ja uusien infiltraattimuodostelmien poistaminen voi olla tarpeen esimerkiksi imukupilla, murskaamisella, röntgenhoidolla.
Työkyvyttömyyden kesto riippuu hengitysvajauksen asteesta ja käytetyistä eliminaatiomenetelmistä, ja se on noin 15–40 päivää.
On tarpeen kiinnittää huomiota työllisyyden ja vammaisuuden arviointiin.
Potilasta kehotetaan noudattamaan henkilökohtaisen hygienian sääntöjä.
Sklerooman ehkäisy
Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tulisi pyrkiä estämään tartunnan leviäminen sairaalta henkilöltä. Tämä edellyttää elinolosuhteiden parantamista, hyvinvoinnin lisäämistä, yleisen ja yksilöllisen hygienian sääntöjen noudattamista sekä luonnonolosuhteiden muuttamista sairastuneella alueella. Viime vuosina joillakin alueilla tähän suuntaan havaitut toimenpiteet ovat johtaneet merkittävään skleroomatapausten vähenemiseen.
Ennuste
Oikea-aikaisella hoidolla ennuste on suotuisa. Kirjallisuudessa kuvataan useimmissa tapauksissa organonien toimintojen palautumista, skleroomabasillin täydellistä eliminointia bakteriologisten tutkimusten mukaan sekä spesifisten serologisten reaktioiden vähenemistä tai puuttumista.