Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sikiön erytroblastoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Erythroblastosis fetalis on sikiön tai vastasyntyneen hemolyyttinen anemia, jonka aiheuttaa äidin vasta-aineiden siirtyminen istukan läpi sikiön punasoluihin. Häiriö johtuu yleensä äidin ja sikiön veriryhmien yhteensopimattomuudesta, usein Rh0(D)-antigeenin. [ 1 ] Diagnoosi alkaa äidin antigeenien ja vasta-aineiden seulonnalla ennen syntymää, ja se voi vaatia myös isän testausta, äidin vasta-ainepitoisuuksien sarjamittauksia ja sikiön testausta. Hoitoihin tulisi kuulua kohdunsisäinen verensiirto sikiölle tai verenvaihto vastasyntyneelle. Kohdunsisäistä immunoglobuliini-injektiota on käytetty Rh0(D)-infektion ehkäisemiseen riskiryhmään kuuluvilla naisilla. [ 2 ]
Syyt sikiön erytroblastoosi
Perinteisesti sikiön erytroblastoosi on seurausta Rh0(D)-yhteensopimattomuudesta, joka voi kehittyä, kun Rh-negatiivista verta omaava nainen tulee raskaaksi Rh-positiivista verta omaavalla miehellä ja syntyneellä sikiöllä on Rh-positiivinen veri. Muita äidin ja sikiön yhteensopimattomuuksia, jotka voivat aiheuttaa sikiön erytroblastoosia, ovat Kell-, Duffy-, Kidd-, MNS-, Luteran-, Diego-, Xg-, P-, Ee- ja Cc-antigeenijärjestelmät sekä muut antigeenijärjestelmät. ABO-veriryhmäyhteensopimattomuus ei aiheuta sikiön erytroblastoosia.
Sikiön punasolut kulkeutuvat istukan läpi äidin verenkiertoon koko raskauden ajan. Vaellus on voimakkainta synnytyksen tai raskauden päättymisen yhteydessä; äidin vatsan trauman yhteydessä voi esiintyä sikiön ja äidin välistä verenvuotoa. Naisilla, joilla on Rh-negatiivinen veri ja jotka odottavat Rh-positiivista sikiötä, sikiön punasolut stimuloivat vasta-aineiden tuotantoa äidin Rh-antigeenejä vastaan (isoimmunisaatio); mekanismi on sama, kun muut antigeenijärjestelmät ovat mukana.
Myöhemmissä raskauksissa äidin vasta-aineet läpäisevät istukan ja tuhoavat sikiön punasoluja, aiheuttaen anemiaa, hypoalbuminemiaa ja mahdollisesti hypersystolista sydämen vajaatoimintaa tai kohdunsisäisen kuoleman.
Anemia stimuloi sikiön luuydintä tuottamaan ja vapauttamaan kypsymättömiä punasoluja (erytroblasteja) sikiön perifeeriseen verenkiertoon (erytroblastoosi fetalis). Hemolyysi johtaa vastasyntyneen bilirubiinitasojen nousuun, mikä aiheuttaa vastasyntyneen bilirubiinienkefalopatian. Isoimmunisaatio raskaana olevilla naisilla on yleensä oireeton.
Diagnostiikka sikiön erytroblastoosi
Ensimmäisellä synnytystä edeltävällä käynnillä kaikilta naisilta otetaan verinäyte Rh-statuksen määrittämiseksi. Jos nainen on Rh-negatiivinen, määritetään isän veriryhmä ja tsygoottisuus (jos isyys määritetään). Jos veri on Rh-positiivinen, äidin Rh-vasta-ainetiitteri mitataan raskausviikoilla 26–28. Jos titterit ovat positiivisia vain laimennoksilla, jotka ovat alle 1:32 (tai alle paikallisen veripankin raja-arvojen), titterit mitataan useammin. Jos titterit ovat noin 1:32 (tai yli paikallisen laboratorion raja-arvojen), sikiön aivovaltimon keskimääräinen verenvirtaus mitataan 12 viikon välein tittereistä ja potilaan historiasta riippuen; tavoitteena on havaita sydämen vajaatoiminta. Jos sikiön verenvirtaus on kohonnut raskausikään nähden, perkutaaninen napanuoraverinäyte (jos epäillään anemiaa) tai lapsivesipunktiolla saadun lapsiveden spektrofotometrinen bilirubiinipitoisuus tulee mitata kahden viikon välein. Jos isyys tiedetään ja isä on todennäköisesti heterotsygoottinen RhO(D)-suhteen suhteen, sikiön Rh-identiteetti määritetään lapsiveden soluista. Jos sikiön veri on Rh-negatiivinen tai jos keskimääräinen aivovaltimon verenvirtaus tai lapsiveden bilirubiinitasot pysyvät normaaleina, raskautta voidaan jatkaa loppuun asti ilman hoitoa. Jos sikiön veri on Rh-positiivinen tai Rh-identiteetti on tuntematon ja jos keskimääräinen aivovaltimon verenvirtaus tai lapsiveden bilirubiinitasot ovat koholla, sikiölle voidaan antaa verensiirto erikoislääkärin toimesta laitoksessa, joka on varustettu riskitekijöiden hoitoon liittyvillä raskauksilla, olettaen sikiön anemian. Verensiirtoja tarvitaan 12 viikon välein, kunnes sikiön keuhkojen kypsyys on saavutettu (yleensä 32–34 viikolla) ja synnytys on mahdollinen. Kortikosteroideja tarvitaan ennen ensimmäistä verensiirtoa, jos raskaus on 24 viikolla tai pidemmällä.
[ Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito sikiön erytroblastoosi
Synnytyksen tulisi olla mahdollisimman atraumaattinen. Istukan manuaalista poistamista tulee välttää, koska se voi aiheuttaa sikiön solujen pääsyn äidin verenkiertoon. Lastenlääkäri tutkii erytroblastoosia sairastavat vastasyntyneet välittömästi verensiirron tarpeen määrittämiseksi.
Ennaltaehkäisy
Äidin herkistymistä ja Rh-yhteensopimattomuudesta johtuvaa vasta-aineiden tuotantoa voidaan ehkäistä antamalla RhO(D)-immunoglobuliinia. Tämä valmiste sisältää korkeita anti-Rh-vasta-aineita, jotka neutraloivat Rh-positiivisia sikiön punasoluja. Koska sikiön ja äidin välisen aineenvaihdunnan intensiteetti ja herkistymisen todennäköisyys lisääntyvät raskauden loppua kohden, valmiste annetaan 72 tunnin sisällä ennen minkä tahansa raskauden loppua, riippumatta sen päättymisestä (synnytys, abortti,kohdunulkoisen raskauden hoito ). Valmisteen vakioannos on 300 mikrog.
Merkittävän sikiön ja äidin välisen verenvuodon poissulkemiseksi voidaan käyttää immuunirosettitestiä, ja jos tulos on positiivinen, Kleihauer-Betke-testillä (happoeluutio) mitataan sikiön veren määrää äidin verenkierrossa. Jos sikiön ja äidin verenvuoto on massiivinen (> 30 ml kokonaisverta), tarvitaan lisäinjektioita (enintään viisi 300 mikrogramman annosta 24 tunnin aikana). Myöhäisraskauden hoito on joskus tehotonta, koska herkistyminen on saattanut alkaa aiemmin raskaudessa. Siksi noin 28. viikolla kaikki raskaana olevat naiset, joilla on Rh-negatiivinen veri ja joilla ei ole aiemmin ollut herkistymistä, saavat myös annoksen immunoglobuliinia. Koska RhO(D)-immunoglobuliinin käytössä herkistyneille naisille ei ole riskiä, injektio voidaan antaa, kun veri otetaan tiitterin mittausta varten 28. viikolla. Jotkut asiantuntijat suosittelevat toista annosta, jos synnytys ei ole tapahtunut 40. raskausviikkoon mennessä. Rh0(D)-immunoglobuliinia tulisi antaa myös minkä tahansa emätinverenvuodon jälkeen ja lapsivesipunktion tai istukkanäytteenoton jälkeen. IL-vasta-aineet säilyvät yli 3 kuukautta kerta-annoksen jälkeen.