Nenän sarkoidoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sarkoidoosi on retikulohistiosyyttijärjestelmään vaikuttava yleissairaus, joka esiintyy lievimmässä, elimistön yleiskuntoon vaikuttamattomassa sairaudessa, vakavassa, toimintakykyä heikentävässä ja jopa kuolemaan johtavassa sairaudessa. Se tunnetaan nimellä Beckin tauti tai Besnier-Beck-Schaumannin tauti. Se on krooninen systeeminen sairaus, jolle on ominaista spesifisten granuloomien muodostuminen eri elimiin ja kudoksiin. Sarkoidigranuloomat eroavat tuberkuloottisista granuloomista pääasiassa nekroottisten muutosten puuttumisen vuoksi. Sairastuneisiin elimiin voi kehittyä fibroosia, joka johtaa kyseisten elinten pysyvään toimintahäiriöön.

Sarkoidoosin syytä ei ole täysin tutkittu. 1800-luvun lopulla ja 1900-luvun alkupuoliskolla tauti yhdistettiin tuberkuloosiin, mutta tätä hypoteesia ei vahvistettu. Myös muut sarkoidoosin etiologian "teoriat", kuten lepran, kupan, berylliumin, mikroskooppisten sienten, virusten jne. rooli, osoittautuivat epäuskottaviksi. Nykykäsitysten mukaan sarkoidoosi on heikentyneen immunoreaktiivisuuden sairaus, jossa elimistö reagoi erityisesti erilaisten ympäristötekijöiden vaikutuksiin.

Patologinen anatomia. Sarkoidoosin pääasiallinen morfologinen substraatti on tuberkuloottinen granulooma, joka muistuttaa tuberkuloottista tuberkuloosia. Tämän granulooman pääelementti, sekä laadullisesti että määrällisesti, on epiteloidisolu. Tyypillisessä ihosarkoidoosin histologisessa kuvassa, joka on terävästi rajattu ja erillään epidermiksestä ja toisistaan, yksittäisiä granuloomia esiintyy dermiksen syvissä ja keskiosissa, ja ne koostuvat lähes yksinomaan epiteelisoluista, joilla on kapea lymfoidisolureunus reunoja pitkin ilman juustomaisen nekroosin merkkejä. Sarkoidisessa granuloomassa esiintyy usein verisuonia (toisin kuin tuberkuloottisessa tuberkuloosissa). Toinen sen soluelementti on Langhansin tyyppiset jättisolut, joita, toisin kuin tuberkuloosissa, ei aina löydy ja niitä esiintyy pieninä määrinä. Suuri erotusdiagnostinen merkitys on polymorfonukleaaristen leukosyyttien tulehdusvyöhykkeen puuttumisella sarkoidisessa granuloomassa. Nenän sarkoidoosi ilmenee tiheiden sinertävien kyhmyjen esiintymisenä iholla, joiden siementyminen on ajoittaista ja voi kestää vuosikymmeniä. Nämä kyhmyt haavautuvat usein, jolloin niiden ympärille muodostuu granulaatiokudosta, ja pieniä määriä voi esiintyä kaseoosista nekroosia, minkä vuoksi ne muistuttavat lupuksessa ja leprassa esiintyviä kyhmyjä. Nenän limakalvon mikroskopia paljastaa samanlaisia vaaleansinisiä kyhmyjä, jotka joskus ovat haavautuneet keskeltä ja joiden ympärillä on punertava granulomatoottinen vyöhyke. Joskus sarkoidimuodostelmat ovat pseudopolysakkaridikudosta, joka kaventaa nenäkäytävien luumenia ja aiheuttaa kiinnikkeiden muodostumista nenäkuorikkojen ja nenän väliseinän välille. Tässä tapauksessa havaitaan jatkuvaa nuhaa ja usein esiintyviä lieviä nenäverenvuotoja.

Sarkoidoosin kliininen kulku sisältää yleensä pahenemisvaiheen ja remission vaiheita. Taudin pahenemisvaiheessa yleinen heikkous lisääntyy, esiintyy lihas- ja nivelkipuja, ESR nousee, kehittyy leukopeniaa, lymfopeniaa ja monosytoosia. Pahenemisvaiheissa esiintyvä hyperkalsemia edistää janon, polyurian, pahoinvoinnin ja ummetuksen esiintymistä. Sarkoidoosin keuhkomuodossa vakavimpia komplikaatioita ovat sydän- ja keuhkojen vajaatoiminta, glaukooma, kaihi jne.

Nenäsarkoidoosin diagnoosi tehdään spesifisen mikrobiotan puuttumisen, nenän ja muiden elinten tyypillisten morfologisten muutosten sekä kliinisen kuvan perusteella. Nenäsarkoidoosi erotetaan muista granulomatoosityypeistä. Jos sarkoidoosia epäillään, rintakehän röntgenkuvaus (suurentuneet välikarsinan imusolmukkeet, keuhkofibroosi), vatsaontelon elinten ultraäänitutkimus ja laaja verikoe ovat pakollisia.

Nenän sarkoidoosin hoito on kaikista lukuisista ehdotuksista (arseeni, vismutti, elohopea, kulta, tuberkuloosiantigeeni, antibiootit, ACTH, sädehoito jne.) huolimatta osoittautunut tehottomaksi tai tuo vain tilapäistä paranemista.

Tällä hetkellä sarkoidoosin aktiivisessa vaiheessa hoito koostuu glukokortikoidien pitkäaikaisesta (6 kuukautta tai enemmän) käytöstä suun kautta tai paikallisesti (esimerkiksi nenän tai silmien vaurioiden sattuessa). Niitä määrätään myös sydämen, keuhkojen, hermoston ja yleistyneen muodon vaurioihin. Monimutkaisessa hoidossa käytetään myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, delagyliä ja E-vitamiinia. Samanaikaisesti suoritetaan oireenmukaista hoitoa sarkoidoosin lokalisoinnista ja siitä johtuvasta oireyhtymästä riippuen (hengitysvajauksen hoito, dekompensoitunut keuhkosydänsairaus, kiinnikkeiden poisto nenäontelosta, silmäsarkoidoosin komplikaatioiden kirurginen hoito jne.).

Elämän ja työkyvyn ennuste on suotuisa varhaisessa vaiheessa aloitetulla hoidolla. Toipuminen on mahdollista ensimmäisen hormonihoitojakson jälkeen; monilla potilailla voi olla pitkäaikaisia remissioita. Taudin myöhäisissä vaiheissa hoito on tehotonta. Potilaat, joilla on vakaa sydän- ja keuhkojen vajaatoiminta ja hermostovaurio, ovat toimintakyvyttömiä, ja heidän elämänennusteensa huononee. Sarkoidoosia sairastavat potilaat ovat tuberkuloosin vastaisessa laitoksessa apteekkitarkkailussa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]