Arnold-Chiarin oireyhtymä.

Synnynnäinen epämuodostuma eli Arnold-Chiari-oireyhtymä on sairaus, joka esiintyy syntymättömän lapsen muodostumisvaiheessa eli sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tämä vika on aivojen liiallinen puristus johtuen tietyn kallon osan koon eroista tai muodonmuutoksesta. Tämän seurauksena aivorungon ja pikkuaivotonsillat siirtyvät foramen magnumin sisään, jossa niiden rikkoutuminen havaitaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Patologiaa ei voida kutsua liian harvinaiseksi: oireyhtymää esiintyy noin viidellä vauvalla 100 tuhannesta syntyneestä.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Syyt Arnold-Chiarin oireyhtymä

Poikkeavuuden tarkkoja syitä ei ole vielä täysin selvitetty. On varmaa, että sairaus ei liity kromosomipoikkeavuuksiin.

Lisäksi monet tiedemiehet eivät tunnista tätä oireyhtymää synnynnäiseksi, vaan uskovat, että tauti voi esiintyä myös aikuisilla.

Siten voidaan erottaa kaksi Arnold-Chiari-oireyhtymän todennäköisten syiden luokkaa.

Synnynnäiset syyt:

• kallo muuttuu kohdunsisäisen kehityksen aikana – esimerkiksi muodostuu pienentynyt takakallon kuoppa, joka estää pikkuaivojen normaalia sijaintia. Luuston kasvussa ja kehityksessä voi olla myös muita häiriöitä, jotka eivät parametreiltä vastaa aivoja.
• Kohdussa muodostuu liian suuri takaraivon foramen magnum.

Hankitun luonteen syyt:

• lapsen kallon ja aivojen trauma synnytyksen aikana;
• aivo-selkäydinnesteen vaurio selkäytimessä keskuskanavan venytyksen myötä.

Lisäksi Arnold-Chiari-oireyhtymän kehittyminen on mahdollista muiden tekijöiden tai vikojen altistumisen seurauksena.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Synnyssä

Oireiden etiologiassa erotetaan joitakin yleisesti hyväksyttyjä riskitekijöitä. Siten Arnold-Chiari-oireyhtymä sikiössä voi ilmetä seuraavista syistä:

• raskaana olevan naisen itsenäinen tai hallitsematon lääkkeiden käyttö;
• raskaana olevan naisen alkoholijuomien käyttö sekä altistuminen nikotiinille;
• virusinfektiot naisilla raskauden aikana.

Poikkeavuuden tarkkaa vaiheittaista patogeneesiä ei kuitenkaan ole vielä selvitetty, mikä usein vaikeuttaa taudin mahdollista ehkäisyä.

[ 11 ]

Oireet Arnold-Chiarin oireyhtymä

Aikuisilla esiintyvä Arnold-Chiari-oireyhtymä on useimmiten tyypin I poikkeavuus. Taudin vaiheelle I tyypilliset oireet ilmenevät samanaikaisesti pysyvän päänsärkyn kanssa:

• dyspepsia, pahoinvointikohtaukset;
• heikkous käsivarsissa, parestesia;
• kipu kohdunkaulan selkärangassa;
• äänen tunne korvissa;
• epävakaus kävellessä;
• kaksoiskuvat;
• nielemisvaikeudet, epäselvä puhe.

Ensimmäiset merkit vaiheen II Arnold-Chiari-oireyhtymästä ilmenevät heti vauvan syntymän jälkeen tai imeväiässä. Arnold-Chiari-oireyhtymä lapsella ilmenee seuraavina häiriöinä:

• nielemishäiriöt;
• hengityselinsairaudet, lapsen itkun heikkous, meluisat hengitysliikkeet, joilla on tyypillinen pilli.

Taudin kolmas vaihe on vakavin. Usein kuolemaan johtavia tapauksia voidaan havaita aivo- tai selkäydininfarktin seurauksena. Arnold-Chiari-oireyhtymän kolmannelle vaiheelle ovat ominaisia seuraavat oireet:

• pään kääntäessä potilas kokee näön heikkenemisen tai diplopiaa, joskus huimausta ja pyörtymistä;
• vapinaa ja koordinaatiohäiriöitä esiintyy;
• herkkyyden menetys osassa tai puolessa kehosta;
• kasvojen, raajojen ja vartalon lihakset heikkenevät;
• virtsaamisvaikeuksia ilmenee.

Patologian asteesta ja oireista riippuen määrätään erilaisia hoitomuotoja.

Vaiheet

Oireiden asteet eli tyypit eroavat toisistaan selkäydinkanavaan jääneiden aivokudosten rakenteellisten ominaisuuksien sekä aivojen elementtien muodostumisen häiriöiden ja kiinnittymisen syvyyden suhteen.

• Tyypissä I rikkomus esiintyy suhteellisen vähän (kohdunkaulan alueella), ja aivotoiminnot ovat normaalirajoissa.
• Tyypissä II pikkuaivot siirtyvät foramen magnumiin samanaikaisesti selkäytimen ja aivojen vikojen kanssa.
• Tyypin III tyypillistä on takaraivotyrä, jossa aivojen takarakenteet siirtyvät kokonaan laajentuneeseen foramen magnumiin. Tämän asteen Arnold-Chiari-oireyhtymällä on huonoin ennuste ja se on useimmissa tapauksissa kohtalokas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

1. Selkärangan rakenteisiin kohdistuvasta paineesta johtuva halvaus.
2. Nesteen kertyminen aivoihin (hydrokefalus).
3. Kystisen tai kystisen muodostuman muodostuminen selkärangassa (syringomyelia).
4. Aivojen tai selkäytimen infarkti.
5. Apnea, kuolemaan johtava lopputulos.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostiikka Arnold-Chiarin oireyhtymä

Arnold-Chiari-oireyhtymän diagnosointiin tarkoitetut testit ovat yleensä epäinformatiivisia. Diagnoosin selventämiseksi voidaan suorittaa lannepunktio ja sen jälkeen aivo-selkäydinnesteen analyysi.

Arnold-Chiari-oireyhtymän instrumentaalinen diagnostiikka koostuu magneettikuvauksen määräämisestä, jota suoritetaan neurologisissa klinikoissa ja osastoilla. Magneettikuvausmenetelmä mahdollistaa kohdunkaulan, rintarangan ja kallon tutkimisen.

Suuri osa sairauksista havaitaan ulkoisen tutkimuksen aikana: huomiota kiinnitetään kävelyyn, herkkyyden esiintymiseen ja muihin tyypillisiin oireisiin.

[ 18 ], [ 19 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Arnold-Chiari-oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi suoritetaan pikkuaivojen nielurisojen toissijaisella siirtymisellä kasvaimen, laajan hematooman jne. aiheuttaman lisääntyneen kallonsisäisen paineen vuoksi.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hoito Arnold-Chiarin oireyhtymä

Jos potilas ei ilmaise merkittäviä valituksia voimakkaan kivun lisäksi, hänelle määrätään lääkehoitoa erilaisilla ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, nootrooppisten ja lihasrelaksanttien yhdistelmillä.

Lääkkeet, joita käytetään Arnold-Chiari-oireyhtymää sairastavan potilaan tilan lievittämiseen:

Meloksikaami
Lääkkeen annostus	Määrätty suun kautta 1-2 tablettia päivässä.
Sivuvaikutukset	Ruoansulatushäiriöt, anemia, turvotus.
Erityisohjeet	Ei käytetä alle 15-vuotiaiden lasten hoitoon.

Pirasetaami
Lääkkeen annostus	Määrätty 30-160 mg painokiloa kohden päivässä, noin kolmessa annoksessa. Hoidon kesto on enintään 2 kuukautta.
Sivuvaikutukset	Ruoansulatushäiriöt, ahdistuneisuus, lisääntynyt libido.
Erityisohjeet	Unettomuuden sattuessa lääkkeen ilta-annos siirretään iltapäiväannokseen.

Ibuprofeeni
Lääkkeen annostus	Ota 200 mg enintään 4 kertaa päivässä.
Sivuvaikutukset	Vatsakipu, dyspepsia, takykardia, allergiset reaktiot, hikoilu.
Erityisohjeet	Ei saa käyttää alle 6-vuotiaiden lasten hoitoon.

Mydocalm
Lääkkeen annostus	Määrätään erikseen 50-150 mg:n annoksella enintään 3 kertaa päivässä.
Sivuvaikutukset	Lihasheikkouden tunne, verenpaineen lasku, dyspepsia, allergiset reaktiot.
Erityisohjeet	Ei määrätty alle 6-vuotiaille lapsille.

Lisäksi määrätään suuria annoksia B-vitamiineja. Nämä vitamiinit osallistuvat aktiivisesti useimpiin biokemiallisiin prosesseihin varmistaen hermoston normaalin toiminnan. Esimerkiksi hermosolujen kalvoissa esiintyvä tiamiini vaikuttaa merkittävästi vaurioituneiden hermojohtumisreittien palautumisprosesseihin. Pyridoksiini varmistaa kuljetusproteiinien tuotannon aksiaalisylintereissä ja toimii myös korkealaatuisena antioksidanttina.

B1- ja B12-vitamiinien pitkäaikainen liiallinen käyttö ei aiheuta sivuvaikutuksia. Yli 500 mg:n B6-vitamiinin ottaminen päivässä voi aiheuttaa sensorisen polyneuropatian kehittymistä.

Yleisin Arnold-Chiari-oireyhtymään käytetty vitamiinilääke on Milgamma, lääke, joka sisältää 100 mg tiamiinia ja pyridoksiinia sekä 1000 mikrogrammaa syanokobalamiinia. Hoitojakso alkaa 10 lääkeinjektiolla, minkä jälkeen siirrytään suun kautta otettavaan annosteluun.

Fysioterapia on osoittautunut lisämenetelmäksi. Neurologit suosittelevat potilaille yleensä seuraavia toimenpiteitä:

• kryoterapia – aktivoi kehon säätelyjärjestelmiä, stimuloi immuuni- ja umpieritysjärjestelmiä, lievittää kipua;
• laserhoito – parantaa mikroverenkiertoa ja kudosten ravitsemusta vaurioituneella alueella;
• magneettiterapia – auttaa aktivoimaan kehon sisäisiä paranemisreservejä.

Fysioterapia täydentää lääkehoitoa onnistuneesti, mikä mahdollistaa kestävämmät positiiviset tulokset.

Homeopatiaa käytetään myös menestyksekkäästi Arnold-Chiari-oireyhtymän lievittämiseen. Homeopaattisen hoidon pääperiaate on erittäin pienten, sairautta vastaan vaikuttavien rohdosvalmisteiden käyttö. Homeopaattisten valmisteiden annoksia kutsutaan "laimennoksiksi": ne voivat olla kymmenes- tai sataosannoksia. Yleensä lääkkeiden valmistukseen käytetään rohdosuutteita ja enimmäkseen alkoholia.

Homeopaattisia lääkkeitä käytetään yleisesti hyväksyttyjen sääntöjen mukaisesti: puoli tuntia ennen ateriaa tai puoli tuntia aterian jälkeen. Rakeita tai nestettä tulee pitää suussa imeytymistä varten.

Aneurysma	Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.	Lievittää kipua, rauhoittaa, edistää vaurioituneiden hermokuitujen palautumista.
Valeriana Heel	Ota 15 tippaa kolme kertaa päivässä.	Normalisoi unta, lievittää psykosomaattisia oireita.
Neurosidinen	Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.	Poistaa ärtyneisyyttä, rauhoittaa ja tasoittaa neuroottisten reaktioiden ilmentymistä.
Vertigoheel	Ota yksi tabletti tai 10 tippaa kolme kertaa päivässä.	Poistaa huimausta, lievittää traumaattisen aivovamman oireita.
Spigelon	Ota yksi tabletti kolme kertaa päivässä.	Lievittää kipua ja jännitystä.

Homeopaattisia lääkkeitä on vapaasti saatavilla myynnissä. Niiden ottamisesta ei käytännössä ole sivuvaikutuksia, mutta lääkkeiden ottamista ilman lääkärin konsultointia ei suositella.

Jos lääkehoito ei paranna Arnold-Chiari-oireyhtymän dynamiikkaa ja oireita, kuten parestesiaa, lihasheikkoutta, heikentynyt näkötoiminto tai tajunnan taso, esiintyy, lääkäri määrää suunnitellun tai kiireellisen kirurgisen hoidon.

Yleisin Arnold-Chiari-oireyhtymän kirurginen toimenpide on suboccipital craniectomy, jossa foramen magnumia levennetään sahaamalla pois osa niskakyhmyluuta ja poistamalla kaulanikaman kaari. Leikkauksen seurauksena aivorunkoon kohdistuva suora paine vähenee ja aivo-selkäydinnesteen kierto vakautuu.

Luun resektion jälkeen kirurgi suorittaa kovakalvon plastiikkakirurgian ja samalla suurentaa takakuoppaa. Plastiikkakirurgia tehdään käyttämällä potilaan omia kudoksia – esimerkiksi aponeuroosia tai osaa luukalvosta. Joissakin tapauksissa käytetään keinotekoisia kudoskorvikkeita.

Leikkauksen lopussa haava ommellaan, joskus asennetaan titaanista valmistettuja tukilevyjä. Niiden asennuksen tarve päätetään yksilöllisesti.

Yleensä normaali leikkaus kestää 2–4 tuntia. Kuntoutusaika on 1–2 viikkoa.

Kansanlääkkeet

Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitoon tarkoitetut kansanreseptit on ensisijaisesti tarkoitettu lievittämään kipua ja rentouttamaan kouristuksen kouristuksia aiheuttavia lihaksia. Tällainen hoito ei voi korvata perinteistä hoitoa, mutta se voi tehokkaasti täydentää sitä.

• Kaada 200 ml kuumaa vettä kahden ruokalusikallisen vaahtokarkkiyrtin tai juurakon päälle ja anna vaikuttaa yön yli. Käytä hauteisiin useita kertoja päivässä, kunnes oireet helpottavat.
• Keitä kananmuna, kuori se kuumana, leikkaa se puoliksi ja aseta kipeälle kohdalle. Poista, kun muna on täysin jäähtynyt.
• Levitä puhtaasta luonnonhunajasta tehtyjä kompressioita.
• Hauduta 1 rkl saniaisia kiehuvaan veteen (200 ml), anna hautua miedolla lämmöllä jopa 20 minuuttia. Jäähdytä ja ota 50 ml ennen jokaista ateriaa.
• Hauduta 1 rkl vadelmanlehtiä kiehuvaan veteen (200 ml), anna hautua miedolla lämmöllä enintään 5 minuuttia. Jäähdytä ja juo 5 rkl kolme kertaa päivässä ennen aterioita.

Yrttihoito auttaa merkittävästi parantamaan Arnold-Chiari-oireyhtymää sairastavan potilaan tilaa. Kivun lisäksi yrtit normalisoivat hermoston toimintaa, parantavat mielialaa ja unta.

• Ota 1 rkl kuivattuja anista, basilikaa ja persiljaa sisältäviä raaka-aineita, kaada päälle 700 ml kiehuvaa vettä, anna hautua 2 tuntia ja siivilöi. Ota 200 ml aamulla, iltapäivällä ja illalla ennen aterioita.
• Kaada 700 ml vettä yhtä suureen määrään salviaa, timjamia ja fenkolia (3 rkl). Anna hautua enintään 2 tuntia, suodata ja ota lasillinen kolme kertaa päivässä ennen aterioita.
• Keitä sitruunamelissaa, basilikaa ja rosmariinia (2 ruokalusikallista kutakin) 750 ml:aan kiehuvaa vettä. Hauduta ja siivilöi. Ota sitten 200 ml kolme kertaa päivässä ennen aterioita.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesiologiset harjoitukset

Kinesiologinen voimistelu on erityinen fyysisten harjoitusten sarja, joka vakauttaa ihmisen hermostoa. Tällaisia harjoituksia voidaan käyttää lievittämään ensimmäisen asteen Arnold-Chiari-oireyhtymää sairastavien potilaiden tilaa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että kinesiologisen voimistelun suorittaminen vain kerran 7 päivässä voi parantaa maailmankuvaa ja hyvinvointia, lievittää stressin vaikutuksia, poistaa ärtyneisyyttä jne.

Lisäksi tunnit auttavat aivopuoliskojen synkronisen työn luomisessa, parantavat keskittymiskykyä ja tiedon muistamista.

Harjoitusten kesto on puolitoista–kaksi kuukautta, 20 minuuttia päivässä.

• Voimisteluelementtien tempoa on suositeltavaa kiihdyttää vähitellen.
• On suositeltavaa tehdä useimmat harjoitukset silmät suljettuina (tiettyjen aivoalueiden herkkyyden lisäämiseksi).
• Yläraajoja koskeviin harjoituksiin suositellaan yhdistettäväksi synkronisia silmänliikkeitä.
• Hengitysliikkeiden aikana sinun tulisi yrittää sisällyttää visualisointi.

Kuten käytäntö on osoittanut, kinesiologian tunnit tuovat hermojohtavuuden kehittämisen lisäksi paljon iloa potilaille.

Ennaltaehkäisy

Koska Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiasta ei ole tarvittavia tietoja, on melko vaikea määrittää erityisiä taudin ehkäisymenetelmiä. Ainoa mitä voidaan tehdä, on varoittaa tulevia vanhempia terveellisen elämäntavan tarpeesta sekä tupakoinnin ja alkoholin mahdollisista seurauksista.

Jotta odottava äiti saisi terveen lapsen, hänen tulee noudattaa seuraavia suosituksia:

• syö tasapainoista ja täyttä ruokavaliota;
• lopettaa tupakointi ja alkoholin käyttö;
• Älä itsehoitoa ja noudata tarkasti lääkärin ohjeita ja neuvoja.

Näitä sääntöjä on noudatettava paitsi jos olet jo raskaana, myös jos suunnittelet raskautta.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ennuste

Ensimmäisen tai toisen asteen tautipotilaat voivat elää normaalia elämää ilman selviä kliinisiä oireita. Jos havaitaan neurologisia ongelmia, tällaiselle potilaalle määrätään kiireellinen kirurginen toimenpide (joka ei kuitenkaan aina mahdollista joidenkin neurologisten toimintojen palauttamista).

Kolmas patologian aste useimmissa tapauksissa päättyy potilaan kuolemaan.

Jos Arnold-Chiari-oireyhtymää ei oteta huomioon, häiriöt lisääntyvät ja vähitellen heikentävät selkärangan osia, mikä ennemmin tai myöhemmin johtaa halvaantumiseen.