Syklinen oksenteluoireyhtymä

Syklinen oksenteluoireyhtymä (CVS) on tuntemattoman etiologian krooninen toiminnallinen häiriö, jolle on ominaista toistuvat voimakkaan pahoinvoinnin, oksentelun ja joskus vatsakipujen ja päänsäryn tai migreenin kohtaukset. Lastenlääkäri Samuel Gee kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1882. On esitetty, että Charles Darwinilla oli tämä oireyhtymä [Hayman, J. A (2009). "Darwin's disease revisited].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Prospektiivinen tutkimus osoitti, että taudin esiintyvyys on 3:100 000.

Oireyhtymä kehittyy yleensä lapsuudessa, yleensä 3–7 vuoden iässä (tilastojen mukaan 2 % kouluikäisistä lapsista kärsii CVS:stä), joskus murrosiässä ja aikuisilla.

Useammin kuin miehet, naiset kärsivät tästä patologiasta suhteessa 57:43.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syyt syklinen oksenteluoireyhtymä

Syklisen oksenteluoireyhtymän tarkkaa syytä ei tiedetä. Vaikka pahoinvointi ja oksentelu ovat oireyhtymän pääoireita, tutkijat uskovat, että häiriön oireet kehittyvät aivojen ja suoliston välisen normaalin viestinnän häiriöistä (suolisto-aivohäiriö).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Riskitekijät

Syklisen oksenteluoireyhtymän riskitekijöitä ovat hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akselin keskushermoston säätelyn häiriöt, migreeni ja hormonaaliset muutokset kehossa.

Erityistilanteet tai tapahtumat, jotka voivat laukaista syklisen oksentelun jakson:

• Emotionaalinen stressi, ahdistus tai paniikkikohtaukset esimerkiksi lapsilla - koulukokeiden tai tärkeiden tapahtumien (syntymäpäivät, lomat, matkat) ennakointi, perhekonfliktit.
• Infektiot (poskiontelotulehdus, hengitystieinfektiot, flunssa).
• Tietyt ruoat (suklaa tai juusto), lisäaineet (kofeiini, nitriitit, joita esiintyy yleisesti prosessoiduissa lihoissa, kuten nakkeissa, natriumglutamaatti).
• Kuuma sää.
• Kuukautiset.
• Merisairaus.
• Ylensyönti ennen nukkumaanmenoa, paastoaminen.
• Fyysinen uupumus tai liiallinen fyysinen aktiivisuus.
• Unenpuute.
• Matkapahoinvointi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Synnyssä

Syklisen oksenteluoireyhtymän patogeneesi on monitekijäinen, ja siihen osallistuvat geneettiset, vegetatiiviset, keskushermoston ja ympäristötekijät.

Todisteet viittaavat vahvaan geneettiseen komponenttiin sydän- ja verisuonitautia (CVS) sairastavilla lapsilla, mitokondrioiden heteroplasmian piirteisiin ja muihin siihen liittyviin sairauksiin (esim. migreeni ja krooninen väsymysoireyhtymä). Muita teorioita ovat autonomisen hermoston toimintahäiriöt, sympaattinen yliaktiivisuus ja mahdollisesti kortikotropiinia vapauttavan tekijän (CRF) synteesihäiriöiden osallisuus patogeneesissä.

Useimmissa tapauksissa veri- ja virtsakokeet paljastavat merkkejä energia-aineenvaihdunnan häiriöistä. Useimmissa tapauksissa havaitaan mutaatioita mitokondrioiden DNA:ssa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Oireet syklinen oksenteluoireyhtymä

Jotkut potilaat huomaavat varoitusmerkkejä ennen kohtauksen alkua: esioireita, voimakasta pahoinvointia ja kalpeutta, lisääntynyttä herkkyyttä valolle, hajuille ja äänille, kohonnutta verenpainetta ja lämpötilaa, lihaskipua ja -väsymystä, polttavaa tunnetta selkärangassa, käsivarsissa ja jaloissa. Jotkut potilaat ilmaisevat voimakasta halua kylpeä lämpimässä tai kylmässä vedessä. Useimmat ihmiset osaavat tunnistaa syklisen oksenteluoireyhtymän laukaisevat tekijät.

Syklisen oksenteluoireyhtymän tyypillisiä oireita ovat:

• Voimakkaita oksentelu- ja pahoinvointikohtauksia esiintyy yli 3 kertaa viikossa;
• Oireettomien tai lievien oireiden sisältävien ajanjaksojen esiintyminen, jotka kestävät viikosta useisiin kuukausiin.
• Toistuvien (vaihtelevan kestoisten) voimakkaan/akuutin pahoinvoinnin jaksojen esiintyminen, johon voi liittyä oksentelua, voimakasta kipua tai ei, oireiden helpottumisjaksojen ja sitten syklisen oksenteluoireyhtymän oireiden asteittaisen lisääntymisen jälkeen, kunnes ne saavuttavat maksimin (huippuintensiteetin).
• Oksentelu neljä kertaa ruuhka-ajan aikana;
• Tutkimuksen aikana on mahdotonta selvittää oksentelun etiologiaa;
• Aineenvaihduntahäiriöiden, ruoansulatuskanavan tai keskushermoston sairauksien poissulkeminen.

Syklisen oksenteluoireyhtymän muita ominaisuuksia voivat olla vatsakipu, sappioksennus, päänsärky ja migreenikohtaukset, epämukavuus liikkuessa, hyperestesia valolle ja melulle, kuume ja kalpea iho.

Oksentelu- ja pahoinvointikohtauksia voi esiintyä kuudesta kahteentoista kertaa tunnissa, ja yksi kohtaus voi kestää muutamasta tunnista kolmeen viikkoon ja joissakin tapauksissa kuukausiin.

Syklinen oksenteluoireyhtymä lapsilla

Syklinen oksenteluoireyhtymä on tyypillinen lapsuusiän sairaus. Kohtauksen voi laukaista stressi, televisio-ohjelman katselun aiheuttamat emotionaaliset kokemukset. Taudin hoidon aikana on tarpeen kääntyä lastenlääkärin tai gastroenterologin puoleen.

Koska syklinen oksenteluoireyhtymä lapsilla on huonosti tutkittu sairaus, vanhempien tulisi kirjata kaikki oireet, erityisesti kohtausten tiheys ja esiintymistiheys. Ruokahalun, ruokavalion, ahdistuksen ja stressin muutokset on kirjattava. Lääkärille on myös annettava täydellinen luettelo lapsen ottamista lääkkeistä ja vitamiineista.

Kotona lapsen tulisi olla mukavassa ja rauhallisessa ympäristössä, jossa on ikäisekseen nähden normaali päivärytmi ja riittävästi unta.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Vaiheet

Perinteisesti syklisen oksentelun oireyhtymän kehittyminen voidaan jakaa neljään vaiheeseen.

1. Ensimmäisessä vaiheessa esiintyy vaihtelevan voimakkuuden pahoinvointia ja oksentelun tarvetta.
2. Toiselle vaiheelle on ominaista itse oksentelu.
3. Kolmas vaihe on jäännös- tai toipumisvaihe. Tässä vaiheessa potilas vähitellen palauttaa ruokahalunsa, aktiivisuus lisääntyy ja ihon väri saa luonnollisen ulkonäön.
4. Neljäs vaihe on täydellinen toipuminen.

[ 27 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Vakavat oksentelukohtaukset johtavat komplikaatioihin, kuten nestehukkaan, jotka voivat vaatia sairaalahoitoa. Myös oksennuksen alhainen happamuus voi vaurioittaa ruokatorven limakalvoa, mikä voi aiheuttaa verenvuotoa (Mallory-Weissin oireyhtymä), kariesta, gastriittia ja ruokatorven tulehdusta.

Imeväiset, lapset, vanhukset ja heikentyneen immuunijärjestelmän omaavat ihmiset ovat suuremmassa vaarassa nestehukan kehittymiselle. Vanhempien tulisi tarkkailla seuraavia merkkejä, jotka voivat viitata lasten nestehukkaan:

• suun ja kielen kuivuminen;
• kyynelten puuttuminen itkettäessä;
• epätavallinen mielialan vaihtelu tai uneliaisuus;
• uponneet silmät tai posket;
• kuume.

Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla ilmenee jokin seuraavista oireista:

• voimakas jano;
• tumman virtsan ulkonäkö;
• harvinainen virtsaaminen;
• letargia, huimaus, pyörtyminen.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostiikka syklinen oksenteluoireyhtymä

Syklinen oksenteluoireyhtymä on sairaus, jota on melko vaikea diagnosoida. Ei ole olemassa luotettavia testejä tai diagnostisia tutkimuksia, jotka voisivat vahvistaa tällaisen diagnoosin. Tauti voidaan varmistaa vain sulkemalla pois kaikki muut syyt, jotka voivat laukaista oksentelukohtauksen.

Lisätutkimusten määrä on suoraan verrannollinen oireiden luonteeseen. Lääkäri voi määrätä fibroendoskopiaa, tietokonetomografiaa ja vatsaontelon ultraäänitutkimusta.

Laboratorioverikokeet on määrätty sen määrittämiseksi, johtuuko syklinen oksentelu kilpirauhasen toimintahäiriöstä tai muista aineenvaihduntasairauksista.

Aivokasvainten ja muiden hermoston häiriöiden poissulkemiseksi on tarpeen suorittaa pään magneettikuvaus.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hoito syklinen oksenteluoireyhtymä

Tämän taudin hoito perustuu kokemukseen ja havainnointiin (eli empiiriseen). Erityiset hoitomenetelmät on mukautettava kuhunkin yksittäiseen tapaukseen.

Hoidon tavoitteena on vähentää oireiden voimakkuutta ja estää uusiutuminen.

Ennen hoidon aloittamista on tarpeen kuulla psykologia, psykoneurologia ja neuropatologia. Asiantuntijat auttavat tekemään tarkan diagnoosin oikean hoidon määräämiseksi. Ensinnäkin on tarpeen noudattaa tiettyä ruokavaliota ja sulkea pois savustettujen ja rasvaisten ruokien, makeiden hiilihapotettujen, kuumien ja alkoholijuomien kulutus.

Hoidon tavoitteena esivaiheessa on pysäyttää kohtauksen eteneminen. Lääkkeiden ottaminen varhaisessa vaiheessa voi pysäyttää kohtauksen etenemisen. Ihmisillä ei kuitenkaan aina ole aikaa pysäyttää kohtausta tässä vaiheessa, koska se alkaa usein aamulla heti potilaan herättyä. Lääkärit suosittelevat seuraavia lääkkeitä sekä lapsille että aikuisille:

• Ondansetroni (Zofran) tai loratsepaami (Ativan).
• Ibuprofeeni vatsakipuun.
• Ranitidiini (Zantac), lansopratsoli (Prevacid) tai omepratsoli (Prilosec, Zegerid) mahahapon hallintaan.
• Sumatriptaani (Imitrex) nenäsumutteena, injektiona tai tablettina, joka liukenee kielen alle migreenikohtausten lievittämiseksi.

Hoito oksenteluvaiheessa. Oksentelun alkaessa on suositeltavaa pysyä sängyssä. Jos oksentelu on voimakasta, on parempi soittaa ambulanssi. Gastroenterologit voivat suositella sekä lapsille että aikuisille:

• Kipuun, pahoinvointiin, mahahapon vähentämiseen, ahdistukseen, migreeniin ja nestehukan ehkäisyyn tarkoitetut lääkkeet.

Joskus vahvoja pahoinvointilääkkeitä, kuten ondansetronia (Zofran) tai granisetronia (Kytril) ja dronabinolia (Marinol), voidaan määrätä ehkäisemään ja lievittämään kohtauksen vakavuutta.

Hoito toipumisvaiheessa. Toipumisvaiheen aikana on erittäin tärkeää ylläpitää asianmukaista ravitsemusta. Runsas nesteiden juominen auttaa täydentämään menetettyjä elektrolyyttejä. Suonensisäinen nesteytys voi olla tarpeen.

Hoito vaiheessa IV: Tässä vaiheessa lääkkeitä voidaan käyttää ehkäisemään tai lievittämään tulevia oksentelukohtauksia. Lääkkeitä voi olla tarpeen ottaa päivittäin 1-2 kuukauden ajan. Seuraavia lääkkeitä voidaan määrätä sekä lapsille että aikuisille syklisen oksenteluoireyhtymän syklisten jaksojen ehkäisemiseksi, niiden vakavuuden vähentämiseksi ja esiintymistiheyden vähentämiseksi:

• Amitriptyliini (Elavil).
• Propranololi (anapriliini).
• Syproheptadiini (periaktiini).

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet koentsyymi Q10:n ja L-karnitiinin tehokkuuden oksentelun ehkäisyssä. Molemmat ovat luonnollisia aineita, joita myydään ilman reseptiä. Koentsyymi Q10 osallistuu energiantuotantoon ja L-karnitiini rasvan kuljetukseen ja aineenvaihduntaan. Joissakin tapauksissa oksentelu harvenee tai häviää kokonaan. Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että niiden vaikutukset ovat synergistisiä (tehokkaampia) yhdistettynä amitriptyliiniin. Näiden lääkkeiden sivuvaikutukset ovat harvinaisia ja yleensä lieviä; L-karnitiini voi aiheuttaa pahoinvointia ja ripulia.

Muita yhtä tärkeitä hoitosuosituksia:

• Sinun täytyy nukkua pää koholla korkealla tyynyllä,
• Liian tiukkojen ja puristavien vaatteiden käyttö on kiellettyä,
• On tarpeen tehdä raskaita fyysisiä harjoituksia, jotka aiheuttavat vatsan jännitystä.
• Jos lapsella on syklinen oksentelukohtaus, vanhempien on oltava läsnä antamassa tarvittavaa apua.

Ennaltaehkäisy

Lähes kaikki syklisen oksentelun oireyhtymästä kärsivät potilaat tietävät erittäin hyvin, mikä voi aiheuttaa hyökkäyksen. Jos tällaisia hyökkäyksiä esiintyy useammin kuin kerran kuukaudessa tai ne vaativat sairaalahoitoa, hoitava lääkäri voi määrätä ennaltaehkäisevän lääkekompleksin.

Myös hyvät yöunet, stressaavien tilanteiden puuttuminen, tiettyjen elintarvikkeiden, kuten juuston ja suklaan, poissulkeminen sekä pieninä annoksina annettavat osittaiset ateriat vaikuttavat myönteisesti potilaan yleiseen tilaan.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ennuste

Kuolleisuus tähän sairauteen on alhainen. Vakavissa tapauksissa nestehukka voi johtaa elektrolyyttitasapainon häiriintymiseen ja olla mahdollisesti hengenvaarallinen. Riittävien lääketieteellisten toimenpiteiden avulla oireyhtymän ennuste on suotuisa.

Syklinen oksenteluoireyhtymä on sairaus, jota tulee hoitaa lääkärin toimesta. Ensimmäisten oireiden ilmetessä sinun tulee ottaa yhteyttä terapeuttiin, lastenlääkäriin, jos kyseessä on lapsi, tai gastroenterologiin.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]