Stillin oireyhtymä aikuisilla ja lapsilla

Lääkäri George Still kuvasi taudin ensimmäisen kerran lähes 120 vuotta sitten. Tuolloin Stillin oireyhtymä tunnistettiin nivelreuman muodoksi. Vasta 1970-luvulla Eric Bywaters esitteli lääketieteelliselle yhteisölle keräämänsä tiedot, joiden avulla Stillin oireyhtymä voitiin erottaa samanoireisista sairauksista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Maailmanlaajuisten reumatologian tietojen mukaan tauti vaikuttaa yhteen ihmiseen 100 000:sta. Sekä naiset että miehet ovat alttiita taudille, mutta alle 16-vuotiaat lapset sairastuvat useammin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Syyt Stillin oireyhtymä

Lukuisat tutkimukset eivät ole antaneet selkeää vastausta Stillin oireyhtymän etiologiaan. Taudin puhkeaminen on äkillinen, ja siihen liittyy korkea kuume, suurentuneet imusolmukkeet ja leukosyyttien määrän lisääntyminen. Tämä viittaa taudin tarttuvaan luonteeseen. Mutta toistaiseksi ei ole onnistuttu tunnistamaan yhtä yksittäistä taudinaiheuttajaa. Potilailla voi olla vihurirokkovirus, sytomegalovirus, parainfluenssa, mykoplasma tai Epstein-Barrin virus.

Lääkärit olettavat, että tauti voi johtua perinnöllisistä tekijöistä. Tätä ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu varmasti. Uskotaan, että immuunipuutoksella on tietty rooli taudin patogeneesissä. On olemassa versio, jonka mukaan Stillin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, mutta se vahvistetaan vain joskus: jos verikoe osoittaa verenkierrossa olevien immuunikompleksien läsnäolon, jotka johtavat allergiseen vaskuliittiin.

[ 12 ], [ 13 ]

Oireet Stillin oireyhtymä

Kuume. Lämpötila nousee 39 °C:een tai jopa korkeammalle, mutta ei pysy vakiona, kuten muissa infektioissa. Usein lämpötila nousee nopeasti kerran. Harvinaisissa tapauksissa 24 tunnin sisällä on kaksi lämpötilahuippua. Useimmilla potilailla lämpötila normalisoituu näiden nousujen välillä ja potilas voi paremmin. Noin 1/5 potilaista lämpötila ei saavuta normaaliarvoja.

Stillin oireyhtymässä ihottuma ilmenee yleensä kuumeen pahimmassa vaiheessa ja häviää sitten ja ilmestyy uudelleen. Se näyttää litteiltä vaaleanpunaisilta läiskiltä, jotka sijaitsevat käsivarsissa tai jaloissa niiden liitoskohdissa vartaloon, itse vartalossa ja joskus kasvoissa. Noin kolmanneksessa Stillin oireyhtymätapauksista ihottuma on koholla iholla ja ilmestyy vaurio- tai puristuskohtiin. Ihottuman himmeä väri, ajoittainen katoaminen sekä kutinan, kuivuuden ja muiden oireiden puuttuminen jättävät ihottuman potilailta huomaamatta.

Joskus lääkärin on tutkittava potilas lämpimän suihkun jälkeen tai käytettävä muuta lämpöä ihottumien havaitsemiseksi. Stillin oireyhtymällä voi kuitenkin olla myös epätyypillisiä oireita: petekioita, kyhmyruusua ja hiustenlähtöä.

Nivelkipu. Nivelkipu, kuten lihaskipukin, oireyhtymän alkuvaiheessa johtuu lämpötilan noususta johtuvista oireista. Aluksi niveltulehdus voi ilmetä vain yhdessä nivelessä. Jonkin ajan kuluttua se vaikuttaa muihin niveliin: ei vain raajoihin, vaan myös leukaan. Stillin oireyhtymän tyypillisin oire on käden nivelten niveltulehdus falangien välissä. Tämän ilmenemismuodon avulla on mahdollista erottaa tauti nivelreumasta, reumakuumeesta ja lupus erythematosuksesta, joista nämä nivelet eivät kärsi lapsilla.

Imusolmukkeiden vaurio. Kyseessä on samanaikainen maksan ja pernan suureneminen sekä imusolmukkeiden tulehdus. Imusolmukkeet tulehtuvat 2/3:lla potilaista. Kohdunkaulan imusolmukkeiden suureneminen on tyypillistä puolella tapauksista. Tässä tapauksessa imusolmukkeet pysyvät liikkuvina ja kohtalaisen tiheinä. Imusolmukkeen voimakas tiivistyminen, vain yhden imusolmukkeen suureneminen ja tarttuminen viereisiin kudoksiin ovat syy onkologin konsultaatioon. Joskus tulehdukseen voi liittyä nekroottisia ilmiöitä.

2/3 Stillin oireyhtymää sairastavista potilaista valittaa kurkkukipua. Kipu ilmenee taudin alussa: polttava tunne kurkussa pysyy jatkuvana.

Sydämen ja keuhkojen toimintahäiriöt. Usein ilmenee serosiittina, kun näiden elinten seroosikalvo tulehtuu. Viidennessä tapauksessa todetaan keuhkokuume, joka ei ole luonteeltaan tarttuva ja etenee kahdenvälisenä keuhkokuumeena: yskän, kuumeen ja hengenahdistuksen kera, eivätkä antibiootit anna tuloksia. Harvinaisempia Stillin oireyhtymässä ovat sydämen tamponaatio, sydänlihaksen tulehdus, sydänläpän mikrobikasvuston merkit ja akuutti hengitysvajaus.

Stillin oireyhtymän oireet lapsilla eivät eroa aikuisten oireista, mutta ne eivät välttämättä ole yhtä ilmeisiä, minkä vuoksi diagnoosi ja asianmukainen hoito viivästyvät. Polyartriitti voi johtaa lapsen vammautumiseen. Pitkälle edenneet Stillin oireyhtymätapaukset lapsuudessa voivat aiheuttaa käsien ja jalkojen suhteetonta kasvua, joka voidaan korjata vain leikkauksella.

Diagnostiikka Stillin oireyhtymä

Stillin oireyhtymän patogeneesillä ei ole erityisiä oireita, joiden avulla tauti voitaisiin tunnistaa tarkasti. Potilailla diagnosoidaan usein sepsis, vaikka verikokeissa ei näy bakteerien läsnäoloa. On huomattava, että joissakin tapauksissa lääkäri diagnosoi aluksi tuntemattoman alkuperän kuumeen.

Vasta useiden antibioottikuurien ja lisätutkimusten jälkeen lääkärit diagnosoivat Stillin oireyhtymän aikuisilla. Huomioon otetaan molemmat oireet, kuten korkea kuume, nivelten turvotus, suurentuneet imusolmukkeet ja kurkkukipu, sekä instrumentaaliset diagnostiset tiedot: sydänkäyrä, magneettikuvaus ja ultraääni. Stillin oireyhtymälle tyypillinen karpometakarpaalisten ja karpaalien välisten nivelten ei-erosiivinen ahtauma voidaan havaita röntgenkuvauksella.

Verikokeissa näkyy alhainen punasolujen määrä ja erittäin korkea valkosolujen määrä. Potilailla on kohonneet C-reaktiivisen proteiinin ja ferritiinin pitoisuudet, ja tumavasta-aineiden ja reumatekijän testit ovat negatiivisia.

Diagnoosin tekemiseksi on ehdotettu useita diagnostisten oireiden ryhmiä, mutta käytännössä käytetään Kaschin kriteerejä. Taudin erikoisuus on, että lähes aina oireyhtymän kehittymisen alussa ei ole täydellistä kliinistä kuvaa. Yleinen ensimmäinen oire on kuume, ja muut oireet etenevät viikkojen tai jopa kuukausien kuluessa. Potilaalla, jolla on useita oireita, kuten kuumetta, lihas- ja nivelkipuja, ihottumaa ja kohonneita valkosolujen määriä, on epätodennäköistä, että kehittyy jokin muu sairaus kuin aikuisen Stillin oireyhtymä. Siksi tämä diagnoosi on ensimmäinen erotusdiagnoosin sairauksien luettelossa. Lähes kaikki muut sairaudet voidaan sulkea pois kliinisten tietojen ja yksinkertaisten diagnostisten testien perusteella.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hoito Stillin oireyhtymä

Hoito pahenemisvaiheen aikana

Yleensä määrätään tulehduskipulääkkeitä (NSAID), mukaan lukien asetyylisalisyylihappo. Tämä hoito ei anna nopeita tuloksia, mutta lähes kaikissa tapauksissa voimme puhua hyvästä ennusteesta.

• Asetyylisalisyylihappoa määrätään annoksella 60–80 mg/kg/vrk. Se otetaan aterioiden jälkeen 3–4 kertaa päivässä. Kuurin kesto on yhdestä kolmeen kuukautta ja riippuu potilaan sietokyvystä.
• Indometasiinia määrätään annoksella 2-3 mg/kg/vrk.
• Diklofenaakkia otetaan 2–3 mg/kg/vrk jaettuna kahteen annokseen.
• Ibuprofeenia määrätään annoksella 200–1000 mg/vrk. Annostus riippuu potilaan iästä ja on 40 mg/kg/vrk. Lääke otetaan kolmessa annoksessa.
• Naprokseenia määrätään 250–750 mg/vrk iästä riippuen. Lääkehoitoa ei suositella alle 10-vuotiaille potilaille. Hoidon kesto on useista kuukausista useisiin vuosiin.

Näiden lääkkeiden käyttöön liittyvä pääongelma on maksan rakenteelliset ja toiminnalliset häiriöt. Nämä seuraukset ovat mahdollisesti itse sairauden ilmentymiä, ja maksakokeiden tulokset voivat palautua normaaleiksi pitkittyneestä tulehduskipulääkkeiden (NSAID) hoidosta huolimatta. Hoitoa saavien potilaiden maksan toimintaa seurataan sekä sairaalassa että hoidon päätyttyä. Nämä lääkkeet lisäävät trombohemorragisten komplikaatioiden todennäköisyyttä.

Jos tulehduskipulääkkeillä hoito ei ole tuottanut tulosta, jos potilaalle kehittyy systeeminen intravaskulaarinen koagulopatia Stillin oireyhtymän taustalla tai jos maksan toimintakokeet osoittavat maksan toimintahäiriöitä tulehduskipulääkkeiden käytön aikana, hormonihoito voi olla tarpeen. Ensinnäkin prednisonia määrätään yleensä 0,5–1 mg painokiloa kohden päivässä. Jos annosta kuitenkin pienennetään, tauti voi ilmetä uudella voimalla, eikä pitkäaikainen hoito estä nivelten tuhoutumista.

Jos Stillin oireyhtymä kehittyy hengenvaaralliseen muotoon, nivelen sisään annetaan metyyliprednisolonia tai betametasonia. Lääkkeiden annostus riippuu nivelen koosta. Lääkettä ruiskutetaan niveleen enintään viisi kertaa viiden päivän välein, minkä jälkeen voidaan antaa uusintahoitojakso.

Miten kroonista Stillin oireyhtymää hoidetaan?

Kroonisen Stillin oireyhtymän syynä on usein niveltulehdus.

Metotreksaatti. Niveltulehduksen ja kroonisen systeemisen prosessin hallintaan on suositeltavaa ottaa metotreksaattia viikoittain pieninä annoksina. Lääkkeen suositeltu aloitusannos on 7,5 mg. Se voidaan jakaa kolmeen annokseen 12 tunnin tauolla tai ottaa kerralla. Heti kun kliininen vaikutus saavutetaan, annos pienennetään pienimpään tehokkaaseen annokseen.

• Lääkkeellä on myös negatiivinen vaikutus maksan toimintaan, mutta 70 %:lla potilaista tämä hoito on tehokas. Lääke voi lisätä ihon herkkyyttä ultraviolettisäteilylle. Metotreksaattihoidon aikana pitkäaikaista altistumista auringonvalolle tai ultraviolettisäteilylle tulee välttää. Tätä varten on käytettävä suljettuja vaatteita, aurinkolaseja ja aurinkovoidetta sisältäviä kosmetiikkatuotteita.
• Hydroksiklorokiini. Keskivaikeassa kroonisessa Stillin oireyhtymässä (esim. väsymys, kuume, ihottuma, serosiitti) hydroksiklorokiinihoito voi olla tehokas. Lääkettä voidaan ottaa samanaikaisesti metotreksaatin kanssa. Lääkkeen vuorokausiannos on 400–600 mg, jaettuna useisiin annoksiin, minkä jälkeen annosta voidaan pienentää. Varovaisuutta on noudatettava määrättäessä lääkettä potilaille, joilla on maksan tai munuaisten toimintahäiriö, ruoansulatuskanavan häiriöt, neurologiset sairaudet, psoriaasi tai yliherkkyys kiniinille. Jos potilas käyttää lääkkeitä, joiden haittavaikutukset voivat vaikuttaa ihoon tai näköön, varovaisuutta on noudatettava myös hydroksiklorokiinia määrättäessä.

Sulfasalatsiinin lisääntyneestä toksisuudesta on näyttöä, mikä rajoittaa sen käyttöä.

Jos hoito näillä lääkkeillä ei tuota tuloksia, määrätään immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä:

• Atsatiopriini – 1,5–2 mg/kg 2–4 annoksena. Kuurin kesto määritetään erikseen kussakin tapauksessa. Lääke on vasta-aiheinen hematopoieettisen toimintahäiriön ja maksan toimintahäiriön yhteydessä. Lääkkeen käyttöä ei saa missään tapauksessa lopettaa mielivaltaisesti, koska tauti voi pahentua.
• Syklofosfamidi. Immunosuppressiivisen vaikutuksen saavuttamiseksi lääkettä otetaan 1–1,5 mg painokiloa kohden päivittäin. Syklofosfamidihoidon aikana on suositeltavaa juoda runsaasti nesteitä. Potilaan on noudatettava tarkasti lääkkeen ottamista koskevia ohjeita; hoito on suoritettava lääkärin valvonnassa. Ennen hoidon aloittamista on tarpeen seurata verenkuvaa, maksan ja munuaisten toimintaa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden käytön aikana on tehtävä huolellisesti manikyyri, vältettävä ihovaurioita, harjattava hampaat huolellisesti, vältettävä kosketusta sairaiden ihmisten kanssa ja vältettävä rokotuksia.

Syklofosfamidin käyttö voi aiheuttaa väärän positiivisen reaktion kandidiaasiin, tuberkuliinitestiin ja sikotautiin.

• Syklosporiini A. Ota 3 mg painokiloa kohden ensimmäisten 45 päivän ajan. Tämän jälkeen annostusta voidaan pienentää minimiin, mutta niin, että terapeuttinen vaikutus säilyy. Hoidon kesto on enintään 3 kuukautta. Lääke estää vasta-aineiden tuotantomekanismia, hidastaa T-auttajasolujen reaktioita, muuttaa selektiivisesti ja palautuvasti lymfosyyttien toimintaa. Lääke ei vaikuta hematopoieesin prosesseihin eikä immuunijärjestelmän neutrofiilien määrään ja toiminnalliseen aktiivisuuteen.

Immunoglobuliinia käytetään myös terapiassa joko yksinään tai yhdessä mykofenolaattimofetiilin kanssa. Tämä hoito ei kuitenkaan aina onnistu.

Ei kauan sitten Stillin oireyhtymän hoidossa alettiin käyttää lääkkeitä, jotka estävät tuumorinekroositekijä monoamiinioksidaasin (TNF-alfa) entsyymiä. Tämän ryhmän lääkkeet (infliksimabi, adalimumabi, etanersepti) auttavat lievittämään tulehdusta. Nämä ovat hoidon uusimpia kehitysaskeleita, lääkkeet ovat erittäin kalliita, eivätkä aina anna odotettua tulosta, mutta joskus ne voivat olla ihanteellisia potilaille.

Myös Stillin taudissa käytetään paikallishoitoa sairastuneiden nivelten hoidossa: niveleen ruiskutetaan lääkkeitä, pääasiassa glukokortikoideja, nivel immobilisoidaan jonkin aikaa lastalla, käytetään monenlaisia fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä, liikuntaterapiaa ja hierontaa. Jos kontraktuuroja esiintyy, käytetään luustovetoa sekä mekanoterapiaa erikoislaitteilla.

Jotkut potilaat yrittävät tukea kehoaan vitamiineilla ja homeopaattisilla lääkkeillä, mutta näiden lääkkeiden tehokkuutta Stillin oireyhtymän torjunnassa ei ole todistettu, ja niitä voidaan käyttää vain tukevana hoitona.

Kirurginen hoito

Konservatiiviset hoitomenetelmät kehittyvät jatkuvasti, mutta Stillin taudin ilmenemismuotoja hoidetaan usein myös kirurgisesti. Kirurginen toimenpide suoritetaan varhaisessa vaiheessa nivelen nivelkalvon resektioksi. Tämä pysäyttää tulehdusprosessin ja samalla suojaa rustoa väistämättömiltä vaurioilta, mikä mahdollistaa nivelen pelastamisen ja sen toiminnan palauttamisen.

Granulaatiokudoksen poistaminen vähentää kehon autoimmuunivastetta, vaikuttaa positiivisesti hyvinvointiin ja varmistaa vakaan remission.

Synovektomiaa käytetään, jos pitkäaikainen – kuusi kuukautta tai pidempi – reumalääkkeiden konservatiivinen hoitoyhdistelmä ei ole tuottanut positiivisia tuloksia.

Stillin oireyhtymän kansanhoito

• Suola. Jos nivelesi särkevät, perinteinen lääketiede suosittelee niiden hieromista suolalla, joka on ensin liuotettu hunajaan tai vodkaan.
• Savi. Levityksissä käytetään tietyntyyppisiä savilajeja, joita esiintyy tietyissä paikoissa. Tämä vaatii rasvaista, plastista savea. Se laimennetaan vedellä ja sekoitetaan, kunnes se saavuttaa kermaisen koostumuksen. Levityksiä varten saven tulee olla lämmintä - 40–48 °C. Levitys tehdään enintään 5 cm paksuiseksi. Sitä levitetään 15–30 minuuttia. Hoitojakso on 12–20 hoitokertaa, jotka pidetään joka toinen päivä.
• Parafiini. Se sulatetaan ensin vesihauteessa ja annetaan sitten jäähtyä haluttuun lämpötilaan. Hyväksyttävin kotihoitomenetelmä on kaataa sula parafiini astiaan, josta muodostuu 1–2 cm paksu levityskerros. Jähmettynyt, mutta silti muovinen kakku (lämpötila 50–55 °C) otetaan astiasta ja levitetään levityskerros, joka kääritään lämpimään liinaan. Hoidon kesto on puolesta tunnista tuntiin, ja parafiinihoitoa suositellaan tehtäväksi joka toinen päivä. Hoidon kesto on 10–30 hoitokertaa. Jokaisen hoitokerran aikana levityskertoja levitetään 2–3 niveleen samanaikaisesti – ei enempää, ja hoitokertoja vuorotellaan.
• Hunaja. Sekoita hunajaa, aloe vera -mehua ja vodkaa suhteessa 2:1:3. Käytä kompressina, joka auttaa lievittämään nivelten tulehdusta.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Yrttihoito

• Mäntykylpyjen ottaminen. Männyn oksat, neulaset ja kävyt kaadetaan vedellä, kiehautetaan ja keitetään puoli tuntia miedolla lämmöllä. Sitten kääri astia lämpimään liinaan ja anna hautua 10–12 tuntia. Havupuukeitteen tulee olla ruskeaa. Voit tehdä välittömästi terapeuttisen inhalaation lisäämällä kylpyyn 20 tippaa männyn eteeristä öljyä.
• Physalis vulgaris lievittää tulehdusta ja kipua. Kuivatuista hedelmistä valmistetaan hauduke: ota 2 ruokalusikallista puolta litraa kiehuvaa vettä kohden ja keitä 5 minuuttia miedolla lämmöllä. Ota 100 ml 3-4 kertaa päivässä 15-20 minuuttia ennen ateriaa.
• Kurkkuheinällä on tulehdusta estävä vaikutus. Kaksi ruokalusikallista yrttiä kaadetaan kahteen lasilliseen vettä ja annetaan hautua 4-5 tuntia. Ota ruokalusikallinen 5-6 kertaa päivässä.
• Kirsikka. Yrttilääkärit suosittelevat kirsikan kivien rikkomista, siementen poistamista, kuivaamista, jauhamista ja hauteiden tekemistä nivelkipujen lievittämiseksi.
• Laakerinlehti. Kaada 1/2 pakkausta kuivattua laakerinlehteä 300 grammaan jäähdytettyä kiehuvaa vettä. Kiehauta ja anna kiehua hiljalleen miedolla lämmöllä 5 minuuttia. Jäähdytä hieman ja juo koko keitto kerralla. Hoitojakso on 3 päivää.

Ennuste

Stillin oireyhtymän seurauksena voi olla täydellinen toipuminen, uusiutuvan tai kroonisen muodon kehittyminen. Noin 30 % potilaista toipuu, usein muutaman kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta. Noin 20 %:lla potilaista ilmenee pitkäaikainen remissio – jopa vuoden. 30 %:lla potilaista oireet häviävät, mutta sen jälkeen ilmenee yksi tai useampi pahenemisvaihe. Stillin oireyhtymän uusiutuva muoto 70 %:lla potilaista tarkoittaa yksittäistä pahenemisvaihetta, joka voi ilmetä 10 kuukauden tai jopa 10 vuoden kuluttua. On mahdotonta ennustaa, milloin uusiutuminen tapahtuu, mutta se on usein helpompi ja nopeampi kuin ensimmäinen jakso. Joillakin potilailla voi esiintyä syklistä, toistuvaa taudin kulkua toistuvine kohtauksineen. Vakavin on krooninen muoto, joka kehittyy toisilla potilailla. Se esiintyy vaikean polyartriitin yhteydessä. Havaintojen mukaan niveltulehdusoireiden ilmeneminen varhaisessa iässä on epäsuotuisa ennuste.

Aikuisilla Stillin tautia sairastavilla potilailla viiden vuoden eloonjäämisaste on 90–95 %. Potilaat voivat kuolla toissijaisen infektion kehittymisen vuoksi: veren hyytymishäiriöt, sydämen ja maksan toimintahäiriöt, keuhkojen tulehdusprosessit, tuberkuloosi.

Stillin oireyhtymä on harvinainen mutta vakava sairaus, joka voi johtaa vammaisuuteen. Se vaikuttaa useimmiten nuoriin ihmisiin, mikä lisää sen tuhoisaa luonnetta. Osaava ja tarkkaavainen lääkäri voi olla ratkaisevassa roolissa. Muista, että oireet voivat hävitä useita vuosia taudin puhkeamisen jälkeen ja että useimmat potilaat elävät täyttä elämää jopa vuosia diagnoosin jälkeen.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]