Superior vena cava -oireyhtymä

Yläonttolaskimon oireyhtymä (SVCS) on veno-okklusiivinen sairaus, joka johtaa kliinisesti merkittävään laskimoiden virtauksen heikkenemiseen yläonttolaskimon altaasta.

Mikä aiheuttaa yläonttolaskimo-oireyhtymän?

78–97 % aikuisilla esiintyvistä yläonttolaskimon oireyhtymästä (SVCS) johtuu onkologisista sairauksista. Samaan aikaan noin puolella SVCS-potilaista on keuhkosyöpä ja jopa 20 %:lla non-Hodgkinin lymfooma. Hieman harvemmin yläonttolaskimo-oireyhtymää esiintyy metastaattisessa rintasyövässä ja vielä harvemmin muissa välikarsinaan ja keuhkoihin vaikuttavissa pahanlaatuisissa kasvaimissa (Hodgkinin lymfoomassa, tymoomassa tai sukusolukasvaimissa SVCS kehittyy alle 2 %:ssa tapauksista).

SVCS:n kehittymisen syitä ovat ylemmän onttolaskimon puristus, kasvaimen invaasio, tromboosi tai skleroottiset muutokset tässä astiassa.

Ei-neoplastinen yläonttolaskimo-oireyhtymä esiintyy:

• retrosternaalinen struuma,
• märkäinen mediastiniitti,
• sarkoidoosi
• silikoosi,
• supistava perikardiitti,
• sädehoidon jälkeinen fibroosi,
• mediastinaalinen teratooma,
• idiopaattinen välikarsinan fibroosi,
• Missä tahansa sairaudessa SVCS:n kehittyminen on mahdollista laskimotukoksen ja skleroosin seurauksena katetrin pitkäaikaisen sijoittamisen aikana yläonttolaskimoon.

Lapsilla yläonttolaskimo-oireyhtymän (SVCS) syynä on pitkittynyt yläonttolaskimon katetrointi, ja noin 70 % pahanlaatuisuuteen liittyvistä yläonttolaskimo-oireyhtymän tapauksista johtuu diffuuseista suurisoluisista tai lymfoblastisista lymfoomista.

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän oireet

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän kliiniset oireet ja vaikeusaste riippuvat tukoksen etenemisnopeudesta ja sijainnista, tromboosin vakavuudesta ja riittävästä sivuverenkierrosta. Tyypillisesti oireyhtymä kehittyy vähitellen useiden viikkojen aikana, ja sivuverenkierto tapahtuu v-atsygon ja etummaisten rintaonttolaskimoiden kautta alaonttolaskimoon. Ylemmän onttolaskimon oireyhtymällä on erityisiä ja varhaisia oireita.

Ylemmän onttolaskimon (SVCS) spesifinen merkki on laskimopaineen nousu yläonttolaskimossa (pää, niska, ylävartalo ja käsivarret) yli 200 cm H2O.

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän varhainen oire on turvonneet kaulalaskimot, jotka eivät romahda ortostaasissa. Oireyhtymä havaitaan useimmiten, kun esiintyy kasvojen, kaulan ("tiukka kaulus"-oire) ja ylävartalon jatkuvaa, tiheää turvotusta sekä hengenahdistusta. Tässä tapauksessa potilaat valittavat usein päänsärkyä, huimausta, näköhäiriöitä, yskää, rintakipua ja yleistä heikkoutta. Nielemisvaikeuksia, käheyttä, subglottisen tilan turvotusta ja kielen turvotusta voidaan havaita.

Oireita pahentavat makuuasento ja kumartuminen.

Pään suonten ulosvirtauksen merkittävän häiriön myötä sagittaalisen sinuksen tromboosi ja aivoödeema ovat mahdollisia.

Harvinaisissa tapauksissa, joissa yläonttolaskimon tukkeuma kehittyy nopeasti, lisääntynyt laskimopaine johtaa kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen, aivoödeemaan, aivoverisuonten tromboosiin tai verenvuotoiseen aivohalvaukseen.

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän diagnoosi

Lisätutkimuksia tehdään yläonttolaskimon tukkeuman sijainnin ja luonteen selvittämiseksi. Informatiivisimpia ovat tietokonetomografia ja angiografia, joiden tulosten perusteella voidaan arvioida laskimotukoksen sijaintia, pituutta ja luonnetta (tromboosi tai laskimon puristus ulkopuolelta), sivuverenkiertoa sekä saada yksityiskohtainen kuva kasvaimesta ja sen suhteesta muihin välikarsinan ja rintakehän rakenteisiin. Kasvaimen lokalisaation selkeyttäminen tietokonetomografian avulla mahdollistaa perkutaanisen transthorakaalisen koepalan (se on turvallisempi kuin avoin koepala tai mediastinoskopia) ja sen jälkeen kasvaimen morfologisen varmennuksen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän hoito

Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän yleisiä hoitotoimenpiteitä ovat jatkuva hapen hengittäminen, rauhoittavien lääkkeiden antaminen, jotka vähentävät hiilimonoksidia ja painetta ylemmän onttolaskimon järjestelmässä, mikä parantaa useimpien potilaiden tilaa, sekä vuodelepoon (potilaan sängynpääty tulee olla koholla).

Vaikeissa yläonttolaskimo-oireyhtymätapauksissa, joihin liittyy aivoödeema, annetaan hätähoitoa; tukkeutuneelle laskimolle tehdään pallolaajennus ja stentti. Jos leikkaus onnistuu, mistä tahansa etiologiasta johtuvan yläonttolaskimon oireet lievittyvät välittömästi, elämänlaatu paranee ja mahdollisuus lisätutkimuksiin, nosologian selventämiseen, morfologiseen varmennukseen ja riittävään spesifiseen hoitoon (kasvainlääkitys, kirurginen hoito jne.) on mahdollinen. Yläonttolaskimon kasvaintukoksen alueen hätäoireisen sädehoidon indikaatio rajoittuu vaikeaan yläonttolaskimo-oireyhtymään, johon liittyy hengitysteiden tukkeutumista, selkäytimen puristumista tai kallonsisäisen paineen nopeaa nousua, kun pallolaajennus on teknisesti mahdotonta.

Ylimmän Vena Cava -oireyhtymän kehittymisen syystä hoitotaktiikat vaihtelevat.

• Jos SVCS:n syynä on laskimon skleroosi pitkittyneen katetrin käytön vuoksi, tukkeutuneeseen osaan tehdään pallolaajennus (joskus sen jälkeen stentti). Onkologisesta syystä johtuvaa SVCS:ää sairastavilla potilailla stentti pysyy paikoillaan koko elämän ajan.
• Tukkeutuvan tromboosin sattuessa ja vasta-aiheiden puuttuessa systeeminen trombolyysi (streptokinaasi 1,5 miljoonaa IU laskimoon tunnin aikana) ja sen jälkeen suorien antikoagulanttien (natriumhepariini 5000 IU 4 kertaa päivässä viikon ajan) on tehokas.
• Jos SVCS:n etiologia on kasvain, vakaata paranemista voidaan odottaa vain spesifisellä kasvainten vastaisella hoidolla, ja ennuste riippuu suoraan onkologisen taudin ennusteesta. Pienisoluinen keuhkosyöpä ja non-Hodgkinin lymfoomat, kaksi yleisintä SVCS:n onkologista syytä, ovat herkkiä kemoterapialle ja mahdollisesti parannettavissa. Näissä sairauksissa SVCS:n oireiden voidaan odottaa häviävän seuraavien 1-2 viikon kuluessa kasvainten vastaisen hoidon aloittamisesta. Oireyhtymä uusiutuu myöhemmin 25 %:lla potilaista. Suurisoluisten lymfoomien ja mediastinumissa sijaitsevan merkittävän kasvainmassan tapauksessa käytetään yleensä yhdistettyä kemosädehoitoa. Välikarsinan elinten sädehoito on aiheellista useimmille kasvaimille, jotka eivät ole herkkiä kemoterapialle tai kun kasvaimen morfologinen rakenne on tuntematon. Ylemmän onttolaskimon oireyhtymän oireiden lievitys tapahtuu 1-3 viikon kuluessa sädehoidon aloittamisesta.

Lisälääkkeillä - glukokortikoideilla (deksametasoni) - on oma kasvaimia estävä vaikutus lymfoproliferatiivisissa sairauksissa, ja niitä voidaan käyttää "eristyshoitona", jos kohtuullisesti oletetaan, että yläonttolaskimo-oireyhtymän etiologia on tällainen, jo ennen morfologista varmennusta. Suoravaikutteiset antikoagulantit ovat indikoituja keskuslaskimoiden katetroinnin aiheuttamien tromboosien hoidossa, erityisesti silloin, kun trombit leviävät brakiokefaalisiin tai solislaskimoihin. Lisääntyneen kallonsisäisen paineen olosuhteissa antikoagulanttihoito lisää kuitenkin kallonsisäisten hematoomien riskiä, ja antikoagulanttihoidon taustalla oleva kasvainbiopsia on usein monimutkainen verenvuodon vuoksi.