Spontaani pannikuliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Spontaani pannikuliitti (synonyymit: Weber-Christianin tauti, atrofinen hypodermitis).

Spontaanin pannikuliitin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin tutkittu. Aikaisemmat infektiot, traumat, lääkeaineintoleranssi, haiman vauriot jne. ovat erittäin tärkeitä. Lipidiperoksidaatioprosesseilla on tietty rooli. Näiden prosessien lisääntymistä patologisessa fokuksessa ja elimistön antioksidanttiaktiivisuuden vähenemistä on havaittu. Havaitaan plasman proteaasien estäjän a-antitryptikliinin (a-ANT) puutos. a-ANT kontrolloi tulehdusreaktioiden kehittymistä.

Spontaanin pannikuliitin oireet. Tauti on yleisempi naisilla. Se alkaa yleensä pahoinvoinnilla, lihas- ja nivelkivuilla, päänsäryllä ja ruumiinlämmön nousulla 37–40 °C:een. Joskus tauti alkaa ja etenee häiritsemättä potilaan yleistä terveydentilaa. Tyypillistä on yhden tai useiden ihonalaisten imusolmukkeiden esiintyminen. Prosessi voi olla disseminoitunut. Solmukkeet sulautuvat erikokoisiksi konglomeraateiksi muodostaen pinnalle laajoja plakkeja, joilla on epätasainen, epätasainen pinta ja epäselvät rajat. Klassisessa kulussa solmukkeet eivät yleensä avaudu; niiden hävitessä paikalleen jää surkastumis- tai painauma-alueita. Joskus yksittäisten solmukkeiden tai konglomeraattien pinnalle ilmestyy vaihtelua, solmukkeet avautuvat vapauttaen kellertävää vaahtomaista massaa. Solmukkeiden yläpuolella oleva iho on normaalin värinen tai muuttuu kirkkaan vaaleanpunaiseksi. Useimmiten solmukkeet sijaitsevat ala- ja yläraajoissa, pakaroissa, mutta niitä voi olla myös muilla alueilla.

Kliinisesti spontaanin pannikuliitin iho-oireita on kolme: nodulaarinen, plakkimainen ja infiltratiivinen.

Nodulaariselle muodolle on ominaista solmujen muodostuminen, joiden halkaisija on useista millimetreistä useisiin senttimetreihin. Niiden sijainnin syvyydestä ihonalaiskudoksessa riippuen niillä on kirkkaan vaaleanpunainen tai vaaleanpunainen-sininen väri, ne sijaitsevat erillään toisistaan, eivät sulaudu yhteen ja ovat selvästi erillään ympäröivästä kudoksesta.

Plakkimuoto muodostuu solmujen fuusioituessa konglomeraateiksi, jotka peittävät laajoja alueita sääressä, reiteissä, olkapäässä jne. Tässä tapauksessa voi esiintyä raajan turvotusta ja voimakasta kipua verisuoni-hermokimpujen puristumisesta johtuen. Leesioiden pinta on epätasainen, rajat ovat epäselvät, koostumus on tiheästi elastinen (sklerodermamainen). Leesioiden ihon väri vaihtelee vaaleanpunaisesta sinertävänruskeaksi.

Infiltratiivisessa muodossa yksittäisten imusolmukkeiden tai kasaumien pinnalla esiintyy vaihteluita, joiden väri muuttuu kirkkaanpunaiseksi tai violetiksi. Kliininen kuva muistuttaa paisea tai flegmonia. Kun pesäkkeet avataan, havaitaan kellertävää vaahtomaista massaa.

Yhdellä potilaalla voi esiintyä useita eri muotoja samanaikaisesti, tai yksi muoto voi kehittyä toiseksi.

Kliinisen kulun vakavuudesta riippuen erotetaan krooninen, subakuutti ja akuutti muoto.

Akuutissa vaiheessa havaitaan taudin yleisiä oireita: pitkittynyt hektinen kuume, heikkous, leukopenia, kohonnut ESR; poikkeamat elimistön biokemiallisissa vakioissa. Kliinisesti tälle muodolle on ominaista remissioiden ja uusiutumisten nopea vaihtelu, horroksessa oleminen ja resistenssi erilaisille hoidoille. Iholystymien määrä iholla yleensä kasvaa. Subakuutissa muodossa kliiniset oireet ovat vähemmän ilmeisiä.

Spontaanin pannikuliitin kroonisella muodolla on suotuisa kulku, potilaiden yleistila ei yleensä ole häiriintynyt, remissiot kestävät pitkään, mutta uusiutumiset ovat vakavia. Sisäelimissä ei ole muutoksia.

Histopatologia. Histologisille muutoksille on ominaista lymfosyyttien, segmentoituneiden neutrofiilien, tunkeutuminen rasvakudokseen ilman paiseiden muodostumista. Patologisen prosessin edetessä infiltraatti, joka koostuu histiosyyteistä, joihin on sekoitettu plasmasoluja ja lymfosyyttejä, korvaa kokonaiset rasvalohkot. Histiosyyttejä ilmestyy, ja ne imevät itseensä kuolleista rasvasoluista vapautuvaa rasvaa ja itse rasvasolujen jäänteitä – niin sanottuja vaahtosoluja. Viimeisessä vaiheessa prosessi päättyy fibroblastien määrän kasvuun ja pesäkkeiden korvautumiseen sidekudoksella.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava steroidien jälkeisestä pannikuliitista, insuliinilipodystrofiasta, oleogranuloomasta, erythema nodosumista, syvästä ihonalaisesta sarkoidoosista, syvästä lupus erythematosuksesta ja lipoomista.

Spontaanin pannikuliitin hoito. Hoidossa otetaan huomioon potilaan yleistila, spontaanin pannikuliitin kliininen tyyppi ja taudin luonne. Määrätään antioksidantteja (alfa-tokoferoli, lipamidi, lipoiinihappo), vahvistavia lääkkeitä (suuret annokset askorbiinihappoa, rutiinia), laajakirjoisia antibiootteja ja malarialääkkeitä. Vaikeissa ja pitkittyneissä tapauksissa tehokkaita ovat systeemiset kortikosteroidit (prednisoloni 50–100 mg) ja sygostaatit (prospidiini). Ulkoisesti leesiot voidellaan 5 % dibunol-linimentillä 2–3 kertaa päivässä, okklusiivisen sidoksen alla – kerran päivässä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]