Suden suu

Suulakihalkio on synnynnäinen kehityshäiriö, joka ilmenee kitalaen kovien ja pehmeiden osien sulkeutumattomana olotilana, mikä johtaa nenän ja suun välisen yhteyden muodostumiseen.

Vika johtuu vomerin viivästyneestä fuusiosta yläleuan kasvuihin. Patologian esiintyvyys vastasyntyneillä on 0,1 %.

Halkio voi olla täydellinen, kun pehmeän ja kovan alueen yhteenkasvamaton osa on erillään, tai epätäydellinen, kun kitalaessa havaitaan vain aukko. Kaikista synnynnäisistä mutaatioista suulakihalkiota pidetään yleisenä poikkeavuutena, johon joskus liittyy kitakielekkeen haarautuminen.

Suulakihalkion syihin kuuluu TBX22-geenissä esiintyvä geneettinen vika. On kuitenkin olemassa tekijöitä, jotka vaikuttavat tämän vian muodostumiseen. Näitä ovat sikiöön kohdistuvat mutageeniset vaikutukset sekä ulkomaailmasta että odottavan äidin kehosta. Tupakointi, alkoholin käyttö ja huumeiden käyttö raskauden aikana ovat erityisen merkittäviä mutaation syntymisessä.

Älä myöskään unohda sairauksia, kuten hormonaalista patologiaa, aineenvaihduntahäiriöitä ja riittämätöntä foolihapon saantia. Patologian riski kasvaa raskaana olevan naisen toksikoosin, aiempien tartuntatautien, henkisten tai mekaanisten vammojen yhteydessä.

On syytä huomata, että raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, jolloin sikiö on erityisen haavoittuvainen, leuka- ja leukaelinten rakenteet muodostuvat. Vahingollisten tekijöiden kielteinen vaikutus ensimmäisen kolmanneksen aikana jättää merkittävimmän jäljen sikiön terveyteen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Suulakihalkion syyt

Vaikka olettamuksia patologian kehityksen geneettisestä polusta on olemassa, on edelleen tapana tunnistaa erikseen tekijät, jotka lisäävät tämän patologian riskiä. Monien vuosien tutkimuksen aikana on tunnistettu useita alttiita tekijöitä. Näihin kuuluu pahentunut vastuu, kun perheessä on jo havaittu patologian kehittymistapauksia. Jos yhdellä perheen vanhemmista oli suulakihalkio, tämän patologian riski vauvalla kasvaa 7 kertaa suhteessa muihin lapsiin.

Jos vanhemmilla on tämä kehityshäiriö, lapsen todennäköisyys kehittää suulakihalkio vaihtelee 10 prosentista (jos patologia havaitaan toisella vanhemmista) 50 prosenttiin (jos molemmat).

Suulakihalkion syitä ovat myös raskaana olevan naisen elämäntavat, sillä tupakoinnilla, alkoholinkäytöllä ja huumeilla on negatiivinen vaikutus paitsi suulakihalkion muodostumiseen, myös koko kehon kehitykseen. Tilastot osoittavat, että 1–10 savukkeen polttaminen päivässä raskaana olevalla naisella lisää suulakihalkion todennäköisyyttä 30-kertaisesti. Samalla savukeaski lisää riskiä 70 prosenttiin.

Ei pidä unohtaa erilaisia tarttuvan alkuperän sairauksia, kohdunsisäisiä infektioita ja odottavan äidin samanaikaisia kroonisia sairauksia, mukaan lukien sukupuoliteitse tarttuvat infektiot. Kaikki nämä patologiset tilat ja elinten ja järjestelmien häiriöt ovat suulakihalkioiden taustalla.

Ympäristötekijöistä, joilla on kielteisiä vaikutuksia, on huomattava molempien vanhempien ammatilliset vaarat, jotka liittyvät asumiseen radioaktiivisen tai kemiallisen säteilyn saastuttamilla alueilla. Lisäksi ensimmäisen raskauden aikana yli 35 vuoden iän kasvaa todennäköisyys sairastua paitsi leuka- ja leukaelinkarantoihin, myös muihin elimiin. Sikiön kantaminen itsessään on naiselle melko vaikeaa, puhumattakaan mahdollisista synnytyksen aikaisista komplikaatioista.

Syitä voivat olla aineenvaihdunnan häiriöt lihavuuden kehittymisen myötä, lääkkeiden käyttö suurina annoksina, erityisesti sellaisten lääkkeiden, jotka ovat vasta-aiheisia raskauden aikana. Samanaikaisia tekijöitä ovat riittämätön foolihapon saanti, altistuminen stressaaville tilanteille, jotka häiritsevät psyko-emotionaalista tilaa, ja raskaana olevien naisten toksikoosi.

Nämä tekijät huomioon ottaen voidaan päätellä, että mutaatio voi muodostua useiden tekijöiden haitallisen vaikutuksen seurauksena, mukaan lukien vahingossa tapahtuva hajoaminen. Tutkimuksessa löydetyt geenit ovat syyllisiä vain 5 prosentissa tapauksista, joten lisätutkimuksia jatketaan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Suulakihalkion merkkejä

Syntymästä lähtien suulakihalkion merkit voivat vaikeuttaa synnytystä, koska vauvan hengityselimet voivat imeä lapsivettä. Hengitysprosessi aiheuttaa vauvalle paljon vaikeuksia, imeminen on käytännössä mahdotonta.

Tämän seurauksena lapsi ei voi kehittyä täysin riittämättömän hapensaannin ja aivojen hypoksian kehittymisen vuoksi. Riittämättömän ravinnon puute hidastaa myös vauvan kasvua, mikä uhkaa riisitaudin kehittymistä ja elinten alikehittyneisyyttä. Tällaiset lapset jäävät jälkeen ikätovereistaan, koska heidän fyysinen ja henkinen tasonsa ovat alhaisemmalla kehitystasolla.

Vauvan ruokkiminen poikkeavuudella vaatii erityistä lähestymistapaa, koska se vaatii erityisen lusikan, joka asetetaan pulloon. Näin ollen puhe ja kuulo kärsivät, mikä vähentää merkittävästi lapsen itsetuntoa, näköhäiriötä lukuun ottamatta.

Hampaiden virheellinen kasvu vaikeuttaa puheenmuodostusta, ja puhehäiriöiden ilmentymistä edustaa rhinolalia. Väärän purennan vuoksi pureskeluprosessi häiriintyy, minkä seurauksena ruoka ei jauheta perusteellisesti ja sulaa huonosti mahalaukussa.

Suulaen vajaus aiheuttaa sisäänhengitetyn ilman vapaan kulkeutumisen nenän kautta suuonteloon. Sama pätee syömiseen, kun nestettä ja ruokaa voi päästä nenäonteloon. Lisäksi nestettä voi päästä korvatorviin ja nenän poskionteloihin nenän halkeaman kautta, aiheuttaen välikorvatulehduksen tai poskiontelotulehduksen.

Usein esiintyvien hengitystiesairauksien kehittyminen johtuu ilman lämpenemisen puutteesta ja sen puhdistumisesta sen kulkiessa ylähengitysteiden läpi.

Huuli- ja suulakihalkio

Jäniksenhuulen muodostumista kitalakihalkion suuntaisesti rekisteröidään melko usein. Ylähuulen poikkeavuuden lisäksi havaitaan muita mutaatioita kasvojen rakenteessa ja kuuloelimen toiminnassa.

Huuli- ja suulakihalkio muodostuvat raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, kun kaikki elimet on asetettu paikoilleen. Kehityspoikkeavuuksia havaitaan, kun kasvojen rakenteiden normaaliin muodostumiseen ei ole riittävästi kudosta tai ne eivät kasva kunnolla yhteen.

Huulihalkio on ylähuulessa oleva halkio, joka muistuttaa visuaalisesti kapeaa aukkoa ihossa. Joissakin tapauksissa auki oleva halkio ulottuu nenän alueelle sekä yläleuan ja ikenien luurakenteisiin.

Suulakihalkio eli niin sanottu suulakihalkio voi patologisessa prosessissa koskea sekä kovaa että pehmeää suuosaa. Nämä poikkeavuudet esiintyvät suuontelon toisella tai molemmilla puolilla. Koska kitalaen ja huulten muodostuminen havaitaan erikseen, kehityshäiriöt voidaan havaita yhdessä tai erikseen suulakihalkiosta.

Huulihalkion mutaatiota pidetään neljänneksi yleisimpänä synnynnäisten kehityspoikkeavuuksien joukossa. Yhdistetyn kehityspoikkeavuuden syyt ovat edelleen tuntemattomia, joten näiden mutaatioiden ehkäisemiseksi ei ole olemassa ehkäisyä. On olemassa käsitys, että geneettiset tekijät yhdessä ympäristötekijöiden kanssa vaikuttavat tiettyyn rooliin sudenmuotoisen huulihalkion muodostumisessa. Lasten kehittymisriski kasvaa erityisesti, jos mutaatio havaitaan vanhemmilla tai sukulaisilla.

Lisäksi tiettyjen lääkkeiden käyttöön raskaana olevalla naisella liittyy tietty riski. Ne lisäävät huulten ja kitalaen epänormaalin kehityksen todennäköisyyttä. Näistä lääkkeistä on syytä korostaa antikolvusantteja, Accutanea sisältäviä lääkkeitä sekä syövän hoitoon käytettäviä sytostaatteja, kuten metotreksaattia. Myös virukset tai muut kemikaalit voivat laukaista mutaation sikiössä. Usein nämä mutaatiot voivat olla yksi sairauden ilmentymistä.

Suulakihalkio lapsilla

Useimmissa tapauksissa lasten monia ongelmia aiheuttaa synnynnäinen sairaus, kuten suulakihalkio. Suulakihalkio muodostuu kohdunsisäisen kehityksen aikana, erityisesti raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Joskus suulakihalkiossa esiintyy mutaatiota yhdessä jäniksenhuulihalkion kanssa.

Patologisen prosessin vakavuuden perusteella erotetaan neljä patologian tyyppiä. Näin ollen mutaatio voi ilmetä kitalaen pehmeän osan sulkeutumattomana, pehmeänä yhdessä kovan osan kanssa, sekä molempien alueiden täydellisenä sulkeutumattomana toiselta puolelta tai molemmilta puolilta.

Mutaation diagnosoinnissa lääkärin tarvitsee vain suorittaa silmämääräinen tutkimus ja arvioida prosessin vakavuus, erityisesti hengityksen, puheen ja nielemisen toimintojen heikkeneminen. Lisäksi diagnoosi vahvistetaan instrumentaalisten diagnostisten menetelmien avulla ja todetaan kuulon heikkeneminen, kallon rakenteen poikkeavuudet, nenän kulkureittien avoimuus ja monet muut viat.

Noin 75 prosentissa kaikista tapauksista lasten suulakihalkio on ainoa kehityshäiriö. Jos sitä kuitenkin esiintyy, on suositeltavaa aloittaa hoito mahdollisimman varhain, jotta vältetään muiden elinten ja järjestelmien häiriöt.

Vastasyntyneiden suulakihalkio

Koska vastasyntyneiden suulakihalkio ei ole niin harvinainen, joskus yhdessä muiden kehityshäiriöiden kanssa, tutkijat ympäri maailmaa yrittävät löytää geenejä, jotka aiheuttavat mutaation kehittymisen. Tällä hetkellä tunnetaan vain kolme geeniä, jotka ovat vastuussa synnynnäisestä kehityshäiriöstä. Kaikista tapauksista ne ovat kuitenkin johtavassa roolissa vain 5 %:ssa, ja lopuissa 95 %:ssa jakautuminen havaitaan muissa tiedonvälittäjissä.

Suulakihalkio aiheuttaa monia ongelmia syntymästä lähtien. Jo synnytyksen aikana on olemassa riski, että vauva vetää lapsivettä hengitysteihin. Lisäksi hengitystoiminnoissa ja imemisessä esiintyy häiriöitä, minkä seurauksena vauva jää kehityksessä jälkeen eikä saa ikäisekseen tarpeeksi painoa. Aivot kärsivät hypoksiasta eli riittämättömästä hapensaannista riittämättömän hengityksen seurauksena, mikä johtaa sekä fyysisen että henkisen kehityksen viivästymiseen. Tällaisten lasten ruokinta tapahtuu erityisellä lusikalla, joka asetetaan pulloon.

Suulakihalkio häiritsee normaalia ruoansulatusta, hengitystä, puheenkehitystä, kuulon toimintaa ja on myös lapsen alhaisen itsetunnon syy. Puhehäiriö johtuu epänormaalista hampaiden kasvusta, joka ilmenee avoimena nenän sarvennaisena nenännarina.

Lapsilla on usein hengityselinsairauksia, koska hengitysteihin tuleva ilma on kylmää, kostumatonta ja puhdistamatonta. Lisäksi sisäänhengitetty ilma poistuu vapaasti nenän kautta, ja myös elintarvikkeet pääsevät nenäonteloon vian kautta, mikä johtaa usein esiintyvään poskiontelotulehdukseen.

Suulakihalkio-oireyhtymä

Suulaen pehmeiden ja kovien osien väliin muodostuu rako raskauden aikana, erityisesti ensimmäisen kolmanneksen aikana. Kehityspoikkeavuus voi olla vauvan ainoa sairaus tai kliininen merkki jostakin toisesta sairaudesta. Niinpä suulakihalkio voi esiintyä esimerkiksi Sticklerin tai Loeys-Dietzin oireyhtymissä.

Suulakihalkio-oireyhtymä aiheuttaa häiriöitä monissa kehon toiminnoissa. Niinpä ruoka ja neste voivat tunkeutua vapaasti nenään kitalaen raosta syöttämisen aikana, jolloin kehittyy poskiontelotulehdus. Ruoan joutuminen korvatorveen johtaa sellaisen komplikaation kuin välikorvatulehduksen kehittymiseen.

Ruoansulatusprosessi häiriintyy myös hampaiden virheellisestä kehityksestä johtuvan virheellisen purennan muodostumisen vuoksi. Vauva tarvitsee erityistä ruokintaa, koska rinnan imeminen vastasyntyneenä tai tavallisen lusikan käyttö ei mahdollista ruoan nielemistä.

Hengitystoiminnan osalta sisäänhengitys ei tarjoa riittävästi happea keuhkoihin, mikä johtaa aivojen hypoksiaan ja komplikaatioiden kehittymiseen. Lisäksi kostumaton, puhdistamaton ja lämmittämätön ilma pääsee välittömästi hengitysteihin, mikä edistää usein esiintyviä tulehdusprosesseja.

Tilanteen vakavuudesta huolimatta kirurgisen toimenpiteen ja puheterapeutin, korva-, nenä- ja kurkkutautien lääkärin ja neurologin jatkotyön avulla lapsen kanssa on mahdollista palauttaa heikentyneet toiminnot.

Suulakihalkion diagnoosi

Koska kehityspoikkeavuus muodostuu kohdussa, kun elimet ja järjestelmät on muotoiltu ja kehitetty, suulakihalkion varhainen diagnosointi tehdään raskauden aikana, kun raskausaika on 14-16 viikkoa. Jokaiselle raskaana olevalle naiselle tehdään rutiininomainen ultraäänitutkimus rekisteröitymisen yhteydessä, jonka avulla sikiö ja mahdolliset olemassa olevat kehityspoikkeavuudet visualisoidaan. Tällaisia tutkimuksia toistetaan säännöllisesti koko raskauden ajan, koska kaikkia mutaatioita ei voida havaita ensimmäisessä ultraäänitutkimuksessa.

Lisäksi se auttaa hallitsemaan sikiön kasvua ja kehitystä, mikä on myös erittäin tärkeää. Suulakihalkiota ei kuitenkaan aina voida diagnosoida tässä vaiheessa, ja sen vakavuus voidaan määrittää vasta vauvan syntymän jälkeen.

Tarkka diagnoosi tehdään sen jälkeen, kun lääkäri on tutkinut lapsen nielun syntymän jälkeen. Usein esiintyy yhdistelmäpatologiaa, jossa suulakihalkion lisäksi on myös huuli, mutta älä huoli, koska viat voidaan piilottaa leikkauksen avulla jo ennen komplikaatioiden kehittymistä.

[ 8 ], [ 9 ]

Suulakihalkion hoito

Pitkään suulakihalkiota on hoidettu kirurgisesti, jolloin tehokkaasti suljetaan alveolaarinen harjanne, ylähuulen puutos, ja sitten suoritetaan yläsuulaen plastiikkakirurgia. Leikkauksen lisäksi tarvitaan kuitenkin puheterapeuttien, otolaryngologien, lastenlääkäreiden, neurologien ja monien muiden asiantuntijoiden apua heikentyneiden toimintojen palauttamiseksi ja uusien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Ennen leikkausta vastasyntyneillä on vaikeuksia imeä rintaa, joten käytetään erityisiä obturaattoreita estämään ruoan ja nesteen joutuminen nenäkäytäviin.

Leikkaus vaatii luonnollisesti laajaa kokemusta leukakirurgeilta, koska vauvan suuontelo on pieni, mikä vaikeuttaa kirurgista toimenpidettä. Tässä tapauksessa etusijalla on veloplastia, jossa pehmeä suulaki ommellaan. Tällainen leikkaus on sallittu 8 kuukauden iässä.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan useilla leikkauksilla. Kehityspoikkeavuuden vakavuudesta riippuen kirurginen toimenpide voidaan suorittaa joko vuoden kuluttua tai 5-7 vuoden iässä.

Jo ensimmäisen leikkauksen jälkeen on havaittavissa merkittävä parannus, jonka ansiosta hengitys- ja ruoansulatusprosessit normalisoituvat. Tulevaisuudessa plastiikkakirurgian avulla näköhäiriö poistetaan, mikä lisää lapsen itsetuntoa. Leikkauksen jälkeen tarvitaan kuitenkin puheterapeutin, hammaslääkärin ja otolaryngologin hoitoa tämän patologian aiheuttamien komplikaatioiden ja toimintahäiriöiden poistamiseksi.

Suulakihalkion leikkaus

Alveolaarisen haarakkeen ja huulen normaalin rakenteen palauttamiseksi suoritetaan kitalaen plastiikkakirurgia. Suulakihalkion leikkaus tehdään aikaisintaan 6 kuukauden kuluttua, ja kuntoutusprosessin kanssa se kestää noin 5 vuotta. Leikkaukset suositellaan tehtäväksi vaiheittain, jolloin ensimmäinen leikkaus varmistaa vian poistumisen, mikä mahdollistaa hengitys- ja ruoansulatustoiminnan palautumisen, ja jatkotoimenpiteet ovat tarpeen näkövian korjaamiseksi.

Oikea-aikainen hoito auttaa välttämään vakavia komplikaatioita, kuten aivovaurioita, jotka johtuvat kudosten riittämättömästä hapensaannista. Leikkauksen jälkeen tarvitaan puheterapeutin, hammaslääkärin, neurologin, korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin ja muiden asiantuntijoiden apua fysiologisten toimintojen palauttamiseksi.

Leikkaus suoritetaan uranoplastialla, erityisesti Limbergin menetelmällä. Tätä kirurgista toimenpidettä pidetään nykyään tehokkaimpana. Jos tämän patologian lisäksi on olemassa sellainen vika kuin jäniksenhuuli, leikkaus suoritetaan keiloplastialla.

Uranoplastian positiivinen vaikutus havaitaan 95 %:lla potilaista. Leikkauksen jälkeisenä aikana on noudatettava vuodelepoja ensimmäisten päivien ajan, syötävä soseutettua ruokaa ja juotava paljon emäksistä nestettä. Huuhtele suu syömisen jälkeen kaliumpermanganaattiliuoksella. On myös tarpeen täyttää ilmapalloja 3–4 kertaa päivässä ja kolmannesta viikosta alkaen suorittaa erityisiä harjoituksia ja hieroa pehmeää kitalakea.

Leikkauksen jälkeisen haavan tulehduksen estämiseksi sinun on otettava antibakteerisia aineita 7 päivän ajan ja kipuoireyhtymän vakavuuden vähentämiseksi - kipulääkkeitä. Uranoplastian jälkeen kasvoille voi jäädä arpi.

Suulakihalkioiden ehkäisy

Suulakihalkioiden tehokasta ehkäisyä ei ole vielä kehitetty, koska geneettiseen tietoon vaikuttavia menetelmiä ei ole. Joidenkin suositusten avulla on kuitenkin mahdollista vähentää vauvan kehityshäiriöiden riskiä.

Raskautta suunniteltaessa naiselle suositellaan perusteellista tutkimusta olemassa olevien vasta-aiheiden tunnistamiseksi. Tämä koskee tartuntatauteja sekä elinsairauksia, joilla voi olla negatiivinen vaikutus sikiön kehitykseen.

Ennen raskautta on tarpeen ottaa foolihappoa 400 mikrogramman annoksella, ja raskauden alkaessa annosta tulee nostaa 600 mikrogrammaan.

Pakollinen edellytys on kieltäytyminen ottamasta lääkkeitä, jotka ovat kiellettyjä raskauden aikana. Jos naisen on jatkuvasti otettava lääkkeitä, esimerkiksi verenpainelääkkeitä tai verensokeria alentavia lääkkeitä, lääkärin on valittava optimaaliset lääkkeet ja annokset sikiölle aiheutuvien negatiivisten vaikutusten välttämiseksi.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu myös alkoholin, huumeiden ja tupakoinnin välttäminen. Lisäksi naisen tulisi kiinnittää enemmän huomiota kävelyyn raittiissa ilmassa, välttää stressaavia tilanteita ja nukkua riittävästi.

Suulakihalkion ennuste

Useimmissa tapauksissa suulakihalkion ennuste on suotuisa, edellyttäen että tehdään kirurginen toimenpide. Tämä sulkee kitalaen aukon ja palauttaa hengitys- ja ruoansulatustoiminnan. Lisähoitoa tarvitaan puheterapeutin, korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin, neurologin ja hammaslääkärin toimesta kehityshäiriöön liittyvien komplikaatioiden poistamiseksi.

Hoitojakso kestää tietenkin yli vuoden, mutta lopulta lapsesta tulee samanlainen kuin ikätoverinsa, mikä lisää hänen itsetuntoaan. Ensimmäinen leikkaus poistaa vian, ja seuraavat toimenpiteet on tarkoitettu korjaamaan näköhäiriöitä.

Jos sikiöllä havaitaan raskauden aikana suulakihalkio, on tarpeen rauhoitella odottavaa äitiä ja selittää, että vika on helposti korjattavissa ja että ennuste on suotuisa. Jopa yhdistetyn patologian ja huulihalkion tapauksessa vauva ei kirurgisen toimenpiteen avulla eroa muista lapsista fyysisesti tai henkisesti.

Suulakihalkio ei ole uhka vauvan hengelle, edellyttäen, että hoitoa ja apua annetaan ajoissa synnytyksen aikana. Tämä kehityshäiriö vaatii erityistä hoitomenetelmää viiden vuoden ajan, mikä lopulta varmistaa halutun tuloksen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]