Kouristukset (kouristusoireyhtymä) lapsilla

Kouristusoireyhtymä lapsilla on tyypillinen epilepsian, spasmofilian, toksoplasmoosin, enkefaliitin, aivokalvontulehduksen ja muiden sairauksien ilmentymä. Kouristuksia esiintyy aineenvaihduntahäiriöiden (hypokalsemia, hypoglykemia, asidoosi), endokrinopatioiden, hypovolemian (oksentelu, ripuli) ja ylikuumenemisen yhteydessä.

Monet endogeeniset ja eksogeeniset tekijät voivat johtaa kohtausten kehittymiseen: myrkytys, infektio, trauma, keskushermoston sairaudet. Vastasyntyneillä kohtauksia voivat aiheuttaa tukehtuminen, hemolyyttinen sairaus tai synnynnäiset keskushermostoviat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kouristusoireyhtymän oireet

Kouristusoireyhtymä lapsilla kehittyy äkillisesti. Motorinen kiihtyneisyys ilmenee. Katse alkaa vaellella, pää heitetään taaksepäin, leuat sulkeutuvat. Yläraajoille on tyypillistä ranne- ja kyynärnivelten koukistuminen, ja alaraajat suoristuvat. Bradykardia kehittyy. Hengityspysähdys on mahdollinen. Ihon väri muuttuu, jopa syanoosiin asti. Sitten syvän hengityksen jälkeen hengitys muuttuu äänekkääksi ja syanoosi korvautuu kalpeudella. Kouristukset voivat olla luonteeltaan kloonisia, toonisia tai kloonis-tonisia riippuen aivorakenteiden osallisuudesta. Mitä nuorempi lapsi, sitä useammin havaitaan yleistyneitä kouristuksia.

Miten tunnistaa kouristusoireyhtymä lapsilla?

Imeväisten ja pikkulasten kouristusoireyhtymä on yleensä luonteeltaan toonis-klooninen ja esiintyy pääasiassa neuroinfektioissa, akuuttien hengitystieinfektioiden myrkyllisissä muodoissa ja akuuteissa suolistoinfektioissa, harvemmin epilepsia- ja spasmofiliaoireyhtymässä.

Kohonneesta ruumiinlämmöstä kärsivillä lapsilla esiintyvät kouristukset ovat todennäköisesti kuumeisia. Tässä tapauksessa lapsen perheessä ei ole kouristuskohtauksia sairastavia potilaita, eikä anamneesissa ole merkkejä kouristuksista ja ruumiinlämmöstä ole normaalia.

Kuumekouristuksia esiintyy yleensä 6 kuukauden ja 5 vuoden iässä. Niille on ominaista lyhyt kesto ja alhainen esiintymistiheys (1–2 kertaa kuumejakson aikana). Kouristuskohtauksen aikana ruumiinlämpö on yli 38 °C, eikä aivojen ja niiden kalvojen infektiovaurioiden kliinisiä oireita ole. EEG:ssä ei havaita kohtausten ulkopuolista fokaalista eikä kouristuskohtausaktiivisuutta, vaikka lapsella on merkkejä perinataalista enkefalopatiasta.

Kuumekouristukset perustuvat keskushermoston patologiseen reaktioon tartuntatautien aiheuttamiin vaikutuksiin, joihin liittyy aivojen lisääntynyt kohtausalttius. Jälkimmäinen liittyy geneettiseen alttiuteen kohtauksellisille tiloille, lieviin aivovaurioihin perinataalikaudella tai näiden tekijöiden yhdistelmään. 

Kuumekouristuskohtauksen kesto ei yleensä ylitä 15 minuuttia (yleensä 1-2 minuuttia). Yleensä kohtauskohtaus esiintyy kuumeen huipulla ja on yleistynyt, jolle on ominaista ihon värin muutos (kalpeus yhdistettynä diffuusin syanoosin eri sävyihin) ja hengitysrytmin muutos (ääni käheytyy, harvemmin - pinnallinen).

Neurasteniaa ja neuroosia sairastavilla lapsilla esiintyy affektiivisia hengitystiekohtauksia, joiden synnynnäinen syy on lyhytaikaisen, itsestään häviävän apnean aiheuttama hapettomuus. Näitä kohtauksia esiintyy pääasiassa 1–3-vuotiailla lapsilla ja ne ovat konversiokohtauksia (hysteerisiä kohtauksia). Niitä esiintyy yleensä perheissä, joissa on ylisuojelevaa käytöstä. Kohtauksiin voi liittyä tajunnan menetys, mutta lapset toipuvat tästä tilasta nopeasti. Ruumiinlämpö affektiivisten hengitystiekohtausten aikana on normaali, eikä päihtymyksen merkkejä havaita.

Pyörtymiseen liittyvät kouristukset eivät ole hengenvaarallisia eivätkä vaadi hoitoa. Lihassupistukset (krampit) johtuvat aineenvaihduntahäiriöistä, yleensä suola-aineenvaihdunnan häiriöistä. Esimerkiksi toistuvien, lyhytaikaisten, 2–3 minuuttia kestävien kouristusten kehittyminen 3. ja 7. elinpäivän välillä ("viidennen päivän kouristukset") selitetään vastasyntyneiden sinkkipitoisuuden laskulla.

Vastasyntyneen epileptisessä enkefalopatiassa (Ohtaharan oireyhtymässä) kehittyy toonisia kouristuksia, joita esiintyy sarjoissa sekä valveillaolon että unen aikana.

Atonisille kohtauksille on ominaista kaatumiset, jotka johtuvat äkillisestä lihasjänteyden menetyksestä. Lennox-Gastautin oireyhtymässä päätä tukevat lihakset menettävät äkillisesti sävynsä, mikä aiheuttaa lapsen pään kaatumisen. Lennox-Gastautin oireyhtymä alkaa 1–8 vuoden iässä. Kliinisesti sille on ominaista kohtausten kolmikko: tooninen aksiaalinen kohtaus, epätyypilliset poissaolot ja myatoniset kaatumiset. Kouristuskohtauksia esiintyy usein, ja usein kehittyy hoitoresistentti status epilepticus.

Westin oireyhtymä ilmenee ensimmäisenä elinvuotena (keskimäärin 5–7 kuukauden iässä). Kohtaukset ilmenevät epileptisinä kouristuksina (koukistaja-, ojentaja- ja sekakouristukset), jotka vaikuttavat sekä aksiaalisiin lihaksiin että raajoihin. Tyypillisiä ovat lyhytkestoiset ja kohtausten tiheys päivässä sekä niiden ryhmittely sarjoiksi. Henkisen ja motorisen kehityksen viivästyminen havaitaan syntymästä lähtien.

Lasten kouristusoireyhtymän ensiapu

Jos kouristuksiin liittyy vakavia hengitys-, verenkierto- ja vesi-elektrolyyttitasapainon häiriöitä eli ilmentymiä, jotka uhkaavat suoraan lapsen henkeä, hoito tulee aloittaa niiden korjaamisella.

Kouristusten pysäyttämiseksi suositaan lääkkeitä, jotka aiheuttavat vähiten hengityslamaa - midatsolaamia tai diatsepaamia (sedukseni, relanium, relium) sekä natriumoksibaattia. Nopea ja luotettava vaikutus saavutetaan antamalla heksobarbitaalia (heksenaalia) tai natriumtiopentaalia. Jos vaikutusta ei ole, voidaan käyttää ilokaasuanestesiaa lisäämällä halotaania (fluorotaania).

Vaikeassa hengitysvajauksessa on aiheellista pitkittynyt mekaaninen ventilaatio yhdessä lihasrelaksanttien (mieluiten atrakuriumbesilaatin (tracriumin)) kanssa. Vastasyntyneille ja imeväisille, jos epäillään hypokalsemiaa tai hypoglykemiaa, on annettava glukoosia ja kalsiumglukonaattia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kouristuskohtausten hoito lapsilla

Useimpien neurologien mukaan pitkäaikaisen kouristuslääkityksen määräämistä ensimmäisen kouristuskohtauksen jälkeen ei suositella. Yksittäiset kouristuskohtaukset, joita esiintyy kuumeen, aineenvaihduntahäiriöiden, akuuttien infektioiden ja myrkytyksen taustalla, voidaan tehokkaasti pysäyttää hoitamalla taustalla olevaa sairautta. Etusija annetaan monoterapialle.

Kuumekouristusten pääasiallinen hoito on diatsepaami. Sitä voidaan käyttää laskimoon (sibazon, seduksen, relanium) kerta-annoksena 0,2–0,5 mg/kg (pienillä lapsilla 1 mg/kg), peräsuolen kautta ja suun kautta (klonatsepaami) annoksena 0,1–0,3 mg/(kg/vrk) useiden päivien ajan kohtausten jälkeen tai ajoittain niiden ehkäisyyn. Pitkäaikaishoitoon määrätään yleensä fenobarbitaalia (kerta-annos 1–3 mg/kg) ja natriumvalproaattia. Yleisimpiä suun kautta otettavia kouristuslääkkeitä ovat finlepsiini (10–25 mg/kg/vrk), antelepsiini (0,1–0,3 mg/kg/vrk), suksilep (10–35 mg/kg/vrk) ja difeniini (2–4 mg/kg).

Antihistamiinit ja neuroleptit voimistavat kouristuslääkkeiden vaikutusta. Kouristustilanteissa, joihin liittyy hengitysvajaus ja sydänpysähdyksen uhka, voidaan käyttää anestesia-aineita ja lihasrelaksantteja. Tässä tapauksessa lapset siirretään välittömästi tekohengitykseen.

Tehohoidossa kouristuksia estävästi käytetään GHB:tä annoksella 75–150 mg/kg, nopeasti vaikuttavia barbituraatteja (natriumtiopentaali, heksenaali) annoksella 5–10 mg/kg jne.

Vastasyntyneiden ja imeväisten (kuumeettomien) kohtausten hoidossa ensisijaisia lääkkeitä ovat fenobarbitaali ja difeniini (fenytoiini). Fenobarbitaalin aloitusannos on 5–15 mg/kg/vrk ja ylläpitoannos 5–10 mg/kg/vrk. Jos fenobarbitaali ei tehoa, määrätään difeniiniä; aloitusannos on 5–15 mg/(kg/vrk) ja ylläpitoannos 2,5–4,0 mg/(kg/vrk). Osa molempien lääkkeiden ensimmäisestä annoksesta voidaan antaa laskimoon, loput suun kautta. Käytettäessä ilmoitettuja annoksia hoito tulee suorittaa tehohoitoyksiköissä, koska hengityspysähdys on mahdollinen lapsilla.

Lasten kerta-annos antikonvulsantit

Valmistelu	Annos, mg/(kg-vrk)
Diatsepaami (sibatsoni, relanium, sedukseni)	0,2–0,5
Karbamatsepiini (finlepsiini, tegretoli)	10–25
Klobatsaami	0,5–1,5
Klonatsepaami (antelepsiini)	0,1–0,3
Etosuksimidi (suxilep)	10–35
Nitratsepaami	0,5–1,0
Fenobarbitaali	4–10
Fenytoiini (difeniini)	4–15
Natriumvalproaatti (Convulex, Depakine)	15–60
Lamictal (lamotrigiini):
Monoterapia	2–10
Yhdessä valproaatin kanssa	1–5

Hypokalseemisia kohtauksia voi esiintyä, kun veren kokonaiskalsiumpitoisuus laskee alle 1,75 mmol/l tai ionisoituneen kalsiumin pitoisuus laskee alle 0,75 mmol/l. Vastasyntyneellä kohtaukset voivat olla varhaisia (2–3 päivää) ja myöhäisiä (5–14 päivää). Ensimmäisen elinvuoden aikana yleisin hypokalseemisten kohtausten syy lapsilla on spasmofilia, jota esiintyy riisitaudin taustalla. Kouristusoireyhtymän todennäköisyys kasvaa metabolisen (riisitaudin yhteydessä) tai respiratorisen (tyypillistä hysteerisille kohtauksille) alkaloosin yhteydessä. Hypokalkemian kliiniset oireet: tetaaniset kohtaukset, kurkunpään kouristukset, karpopedaalinen kouristus, "synnytyslääkärin käsi", Chvostekin, Trousseaun ja Lustin positiiviset oireet.

Hidas (5–10 minuutin aikana) laskimonsisäinen anto 10 % kalsiumkloridiliuosta (0,5 ml/kg) tai glukonaattiliuosta (1 ml/kg) on tehokas. Sama annos voidaan toistaa 0,5–1 tunnin kuluttua, jos hypokalsemian kliiniset ja/tai laboratoriolöydökset jatkuvat.

Vastasyntyneillä kohtauksia voi aiheuttaa paitsi hypokalsemia (< 1,5 mmol/l), myös hypomagnesemia (< 0,7 mmol/l), hypoglykemia (< 2,2 mmol/l), hyperbilirubinemia ja pyridoksiinin (B6-vitamiini) puutos, mikä vaatii kiireellistä laboratorioseulontaa, erityisesti jos diagnostisten versioiden vahvistamiseen ei ole aikaa tai teknisiä valmiuksia.