Pääalusten korjattu siirtyminen: oireet, diagnoosi, hoito

Korjattua suurten verisuonten transpositiota pidetään harvinaisena synnynnäisenä sydänvikana. Korjatussa suurten verisuonten transpositiossa esiintyvät kliiniset poikkeavuudet ovat kuitenkin vähäisiä, ja todennäköisesti vika jää usein diagnosoimatta. Korjatulle suurten verisuonten transpositiolle ovat ominaisia seuraavat muutokset. Morfologisesti muodostunut oikea kammio, jossa on trikuspidaaliläppä, sijaitsee vasemmalla, valtimoveri kiertää siinä ja siitä haarautuu vasemmalla puolella oleva aortta; morfologisesti muodostunut vasen kammio, jossa on kaksiliuskainen läppä, sijaitsee oikealla. Se vastaanottaa laskimoverta, joka johdetaan aortan oikealla puolella sijaitsevaan keuhkovaltimoon. Korjatulle suurten verisuonten transpositiolle on ominaista sydämen johtoratajärjestelmän poikkeava sijainti. AV-solmuke sijaitsee eteisväliseinän alaosassa keskisäikeisen rungon yläpuolella ja vasemmalla puolella, ja His-kimppu pidentyy kulkiessaan oikealta eteiseltä vasempaan ja sitten kammioväliseinän takaosaan. Tämän poikkeavuuden hemodynamiikalla ilman muita samanaikaisia synnynnäisiä sydänvikoja ei ole erityispiirteitä, lukuun ottamatta ikään liittyvää valtimoläpän (tricuspidaaliläpän) vajaatoimintaa, joka ei ole sopeutunut toimimaan korkean paineen olosuhteissa. Oikean (vasemman) kammion sydänlihaksen toiminnallinen tila on erittäin tärkeä, koska se pumppaa verta systeemiseen verenkiertoon. Sen laajentuessa voi esiintyä suhteellista "mitraaliläpän" vajaatoimintaa.

Jos muita samanaikaisia synnynnäisiä sydänvikoja ei ole, lapsilla ei ole valituksia. Johtumisjärjestelmän poikkeavan sijainnin taustalla voi esiintyä paroksysmaalisen takykardian ja vaikean AV-katkoksen kohtauksia, jotka usein liitetään mahdolliseen sydänlihastulehdukseen. Suurten verisuonten korjattua transpositiota voidaan epäillä EKG-tutkimustietojen perusteella: sydämen sähköisen akselin poikkeama vasemmalle 0:sta -20°:een, joskus Wolff-Parkinson-Whiten ilmiö, merkit valtimokammion ylikuormituksesta, Q- aallon puuttuminen vasemmista rintajohtimista ja sen esiintyminen II, III, aVF ja oikeassa rintajohtimessa. On kuitenkin muistettava, että EKG:ssä ei ole erityisiä merkkejä suurten verisuonten korjatusta transpositiosta.

Tämä vika löydetään usein vahingossa sydämen kaikukuvauksessa. Vian tärkeimmät oireet ovat:

• Trikuspidaaliläpän kaikukuvauksen muutokset, jotka sijaitsevat kammioväliseinän takana, ovat osoitus kammioinversiosta.
• aortan edessä ja vasemmalla sijaitsevan kaikukuvan ja valtimoiden AV-venttiilin ja pääastioiden välisen kosketuksen puuttumisen, mikä osoittaa astioiden käänteisen järjestelyn.

Sydämen katetroinnilla ja angiokardiografialla ei ole etuja sydämen kaikukuvaukseen verrattuna; tutkimuksia tehdään keuhkoverenpainetaudin luonteen selvittämiseksi.

Suurten verisuonten korjatun transposition hoito

Muunnelmassa, jota eivät vaikeuta muut synnynnäiset sydänviat, iän myötä voi olla tarpeen tehdä valtimoläpän vaihto vakavan vajaatoiminnan yhteydessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]