Epänormaali vasemman sepelvaltimon haarautuminen keuhkovaltimosta: oireet, diagnoosi, hoito

Vasemman sepelvaltimon poikkeava alkuperä keuhkovaltimosta muodostaa 0,22 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Vasen sepelvaltimo saa alkunsa keuhkovaltimon vasemmasta, harvemmin oikeasta poskiontelosta, ja sen jatkokulku ja haarat ovat samat kuin normaalisti. Merkittävien sepelvaltimoiden välisten anastomoosien tapauksessa se on laajentunut ja mutkitteleva. Oikean sepelvaltimon suu sijaitsee aortan oikeassa sepelvaltimosinuksessa. Sydämen etupinnalla näkyy laaja anastomoosiverkosto. Riittävän määrän anastomooseja avulla vian kliiniset oireet ilmenevät myöhemmin, usein toisen elinvuosikymmenen aikana; riittämättömien anastomooseiden ja siten riittämättömän sydänlihaksen verenkierron yhteydessä vian merkit havaitaan varhain, joskus jo vastasyntyneellä. Vasemman sepelvaltimon poikkeavaa alkuperää erotetaan infantiileista ja aikuisiän tyypeistä. Sydänlihaksen iskemia voi olla toissijainen alhaiselle perfuusiopaineelle, joka johtuu veren virtauksesta sivusuonten läpi oikealta vasempaan sepelvaltimoon ja sitten keuhkovaltimoon. Vaikeassa "varastusoireyhtymässä" subendokardiaalinen verenkierto on erityisen heikentynyt. Tämä on yksi syy endo- ja sydänlihaksen sekundaarisen fibroelastoosin kehittymiseen tässä viassa.

Vasemman sepelvaltimon epänormaalin alkuperän oireet keuhkovaltimosta voivat ilmetä missä iässä tahansa. Ensimmäiset merkit: yleisen tilan heikkeneminen, letargia, hikoilu. Puolella potilaista voi esiintyä äkillisiä ahdistuneisuuskohtauksia ja hengenahdistusta. Tätä taustaa vasten ruumiinlämmön nousu ja löysien ulosteiden esiintyminen (sillä on refleksinomaista luonnetta, kuten angina pectoriksessa ja sydäninfarktissa) ovat mahdollisia. Monet dekompensaatiovaiheessa olevat lapset jäävät fyysisessä kehityksessä jälkeen, vasemmanpuoleinen sydämen kyttyrä kehittyy varhain. Apikaalinen impulssi on diffuusi ja heikentynyt. Suhteellisen sydämen tylsistymisen rajat laajenevat pääasiassa vasemmalle. Sydänäänet ovat vaimeita, systolista sivuääntä voi kuulla. Sydämen vajaatoiminta kehittyy enemmän vasemman kammion tyypin mukaan. Kuten edellä esitetystä seuraa, oireiden luonteen ja kliinisten oireiden perusteella on melko vaikea epäillä vasemman sepelvaltimon epänormaalia alkuperää keuhkovaltimosta, joten diagnoosi perustuu melko tarkkoihin instrumentaalisen tutkimuksen tuloksiin.

Vasemman sepelvaltimon poikkeava alkuperä keuhkovaltimosta voidaan epäillä ensimmäistä kertaa EKG:ssä. Sydämen sähköisen akselin voimakas poikkeama vasemmalle, syvä Q-aalto (yli 4 mm tai yli 1/4 R-aallostaan) havaitaan I-, aVL- ja vasemmassa rintajohdossa (suurin aVL-johdossa). Samoissa johdoissa (erityisen diagnostisesti tärkeissä johdoissa I ja aVL) havaitaan negatiivinen T- aalto. Sepelvaltimoiden välisten anastomoosien riittämättömyyden sattuessa EKG:ssä näkyy merkkejä aiemmasta sydäninfarktista.

Rintakehän röntgenkuvat paljastavat kardiomegaliaa pääasiassa vasemmassa osassa.

Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan vasemman kammion laajentuma, johon liittyy hypokinesian merkkejä, sekä nystylihasten lisääntynyt kaikukuvaus. Aortan juurta tutkittaessa havaitaan normaalisti lähtöisin oleva oikea sepelvaltimo ja vasemman sepelvaltimon puuttuminen. Sepelvaltimon epänormaaliin alkuperään liittyy usein mitraaliläppävuoto.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia tehdään muiden sepelvaltimoiden poikkeavuuksien ja vikojen poissulkemiseksi.

Vasemman sepelvaltimon poikkeavan alkuperän hoito keuhkovaltimosta

Spesifistä lääkehoitoa ei ole. Jos sydämen vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, sopiva lääkehoito on aiheellista. Kirurginen hoito suoritetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Ensisijainen toimenpide on vasemman sepelvaltimon suora takaisinimplantaatio aorttaan, mikä palauttaa kahden sepelvaltimon järjestelmän.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]