Sydänlihaksen dystrofia: akuutti, rasvainen, iskeeminen, fokaalinen, urheilijoilla.

Sydänlihasdystrofiaa pidetään patologisena prosessina, joka perustuu sydänlihaksen vaurioitumiseen, joka johtuu aineenvaihdunta- ja biokemiallisista häiriöistä.

Jotkut lähteet viittaavat siihen, että sydänlihaksen dystrofiaa ei pitäisi erottaa erillisenä patologiana, vaan sitä tulisi pitää jonkin sairauden kliinisenä ilmentymänä. Tämä patologia, verrattuna esimerkiksi kardiomyopatiaan, hahmottelee kuitenkin selvästi sydänlihaksessa tapahtuvia prosesseja.

Sydänlihasdystrofiaa havaitaan vain tapauksissa, joissa on todettu aineenvaihduntahäiriöitä, jotka johtavat lihasvaurioihin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt sydänlihaksen dystrofiat

Jo sadan vuoden ajan on ollut olemassa luokittelu, joka erottaa kaksi sydänlihasdystrofian syyryhmää. Se perustuu erilaisiin sairauksiin, jotka vaikuttavat suoraan tai epäsuorasti sydänlihaksen aineenvaihduntaprosesseihin.

Ensimmäisen ryhmän sydänlihasdystrofian syitä ovat sydänsairaudet, erityisesti myokardiitti, iskeeminen sydänsairaus ja kardiomyopatia.

Toinen ryhmä osoittaa ekstrakardiaalista patologiaa, joka hormonien, veren elementtien tai hermoston säätelyn kautta voi vaikuttaa negatiivisesti lihaskerrokseen.

Tähän ryhmään tulisi kuulua anemia, kun punasolujen ja hemoglobiinin taso on alle hyväksyttävien standardien, krooninen tonsilliitti, myrkytys, sekä sisäinen että ulkoinen, erityisesti ammattimyrkytys.

Lisäksi tämän patologian syyt viittaavat lääkkeiden negatiiviseen vaikutukseen, joiden annos ja kesto ylittivät sallitut rajat. Tämä koskee hormonaalisia aineita, sytostaattisia lääkkeitä ja antibakteerisia lääkkeitä.

Myös umpierityselinten, kuten lisämunuaisten tai kilpirauhasen, sairaudet, jotka vaikuttavat hormonitasoihin, edistävät sydänlihaksen rappeutumisprosesseja. Kroonisia munuais- ja hengityselinsairauksia ei pidä unohtaa.

Erikseen on tarpeen korostaa urheiludystrofiaa, kun liiallinen fyysinen rasitus, johon sydänlihas ei pysty selviytymään, johtaa sen vaurioitumiseen.

Edellä mainittujen syiden vaikutuksesta lihaskerros alkaa kokea energian puutetta. Lisäksi aineenvaihduntaprosessien seurauksena muodostuneet myrkylliset aineet kerääntyvät sydänlihassoluihin, mikä aiheuttaa lisävaurioita (endogeeninen myrkytys).

Näin ollen sydänlihaksen toiminnalliset solut kuolevat, joiden tilalle muodostuu sidekudospesäkkeitä. On syytä huomata, että tällaiset alueet eivät pysty suorittamaan kardiomyosyyttien toimintoja, minkä seurauksena syntyy "kuolleita" vyöhykkeitä.

Kompensoiva mekanismi on sydämen ontelon lisääntyminen, mikä aiheuttaa heikon supistuvan prosessin. Tässä tapauksessa elimet eivät saa täyttä määrää ravinteita ja happea, hypoksia lisääntyy. Patologisen prosessin edetessä ilmenee sydämen vajaatoiminta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet sydänlihaksen dystrofiat

Patologian kliiniset ilmentymät voivat vaihdella merkittävästi, aina oireiden täydellisestä puuttumisesta sydämen vajaatoiminnan merkkeihin, joihin liittyy vaikea hengenahdistus, turvotus ja hypotensiivinen oireyhtymä.

Sydänlihasdystrofian oireet ovat aluksi poissa, mutta joskus sydämen alueella voi esiintyä kipuja. Ne ilmenevät voimakkaan fyysisen rasituksen tai psykoemotionaalisen purkauksen seurauksena, kun taas levossa kipu laantuu.

Tässä vaiheessa harvat hakevat apua lääkäriltä. Myöhemmin vähitellen ilmaantuu hengenahdistusta, säärien ja jalkojen turvotusta, joka lisääntyy iltaa kohti, sydämen kipukohtaukset yleistyvät, ilmenee takykardiaa, sydämen rytmihäiriöitä ja voimakasta heikkoutta.

Kaikki nämä oireet viittaavat jo sydämen vajaatoiminnan alkamiseen, mikä pahentaa toipumisen ennustetta.

Joissakin tapauksissa, esimerkiksi vaihdevuosien sydänlihasdystrofiassa, kipua havaitaan sydämen alueella, erityisesti kärjen yläpuolella, joka leviää koko rintakehän vasemmalle puolelle. Niiden luonne voi olla pistävää, painavaa tai särkevää, eikä voimakkuus muutu nitroglyseriinin ottamisen jälkeen.

Usein kaikkiin näihin oireisiin voi liittyä muita vaihdevuosien vegetatiivisia ilmentymiä, kuten kasvojen punoitusta, kuumotusta ja lisääntynyttä hikoilua.

Alkoholiperäiselle lihasdystrofialle on ominaista takykardia, hengityksen puute ja yskä. EKG:ssä voi usein havaita lisälyönnit ja eteisvärinä.

Sydänlihasdystrofia urheilijoilla

Ensinnäkin meidän on ymmärrettävä, miten lihaskerroksen solut toimivat levossa ja kuormitettuina. Sydänlihassolut siis toimivat täydellä kapasiteetilla myös levossa, mutta sydän supistuu ja rentoutuu 60–90 kertaa minuutissa.

Liikuntaa, erityisesti juoksemista, harjoitettaessa syke nousee kaksinkertaiseksi tai useammaksi. Kun pulssi saavuttaa 200 lyöntiä minuutissa, sydämellä ei ole aikaa rentoutua kokonaan, eli diastolia ei käytännössä ole.

Siksi urheilijoiden sydänlihaksen dystrofia johtuu sydämen sisäisen jännityksen lisääntymisestä, minkä seurauksena veri kiertää huonosti ja kehittyy hypoksia.

Kun hapen puute aktivoituu, anaerobinen glykolyysi aktivoituu, maitohappoa muodostuu ja jotkut organellit, mukaan lukien mitokondriot, tuhoutuvat. Jos kuormitus ylittää normin, kardiomyosyytit ovat lähes jatkuvassa hypoksiassa, mikä johtaa niiden nekroosiin.

Urheilijoilla sydänlihasdystrofia kehittyy, kun sydänlihassolut korvautuvat sidekudoksella, joka ei kykene venymään. Äkillisesti kuolleilla urheilijoilla ruumiinavauksessa löydettiin sydämen mikroinfarkteja, jotka vahvistavat sydänlihaksen heikon verenkierron.

Lisäksi sidekudos johtaa hermoimpulsseja huonosti, mikä voi ilmetä rytmihäiriöinä ja jopa sydänpysähdyksenä. Useimmiten kuolema tapahtuu yöllä intensiivisen harjoittelun jälkeen, jonka syynä ovat mikroinfarktit väärin valitun fyysisen aktiivisuuden seurauksena.

Lomakkeet

Iskeeminen sydänlihasdystrofia

Lyhyiden sydänlihaksen riittämättömän hapensaannin seurauksena voi kehittyä iskeeminen sydänlihasdystrofia. On kuitenkin otettava huomioon, että iskemian aikana EKG:ssä havaitaan tyypillisiä muutoksia, mutta lihasvaurion merkkejä (transaminaasit, laktaattidehydrogenaasit) ei näy.

Patogeenisesti lihaskerros näyttää veltolta, vaalealta ja siinä on alueita, joilla on riittämätön hapensaanti ja turvotusta. Joskus sydänlihasta ruokkivissa valtimoissa voi esiintyä trombeja.

Mikroskooppiselle tutkimukselle on ominaista verisuonten halvaus, erityisesti kapillaarien laajeneminen, punasolujen staasi ja kudosten välisen kudoksen turvotus. Joissakin tapauksissa havaitaan verenvuotoja ja leukosyyttien diapedeesiä sekä neutrofiilien ryhmiä sydänlihaksen iskemian ääreisalueella.

Lisäksi lihaskuidut menettävät juovikkuuttaan ja glykogeenivarastojaan. Värjäys paljastaa nekroottisia muutoksia sydänlihassoluissa.

Kliinisistä oireista on syytä korostaa angina pectorista - kipua sydämen alueella, hengenahdistusta, pelon tunnetta ja kohonnutta verenpainetta.

Komplikaationa voi olla akuutti sydämen vajaatoiminta, joka joissakin tapauksissa on kuolemansyy.

[ 10 ]

Fokusaalinen sydänlihaksen dystrofia

Yksi iskeemisen sydänsairauden muodoista on fokaalinen sydänlihaksen dystrofia. Morfologisesti se on sydänlihaksen pienten patologisten pesäkkeiden muodostumista ja sitä pidetään angina pectoriksen ja infarktin välimuotona.

Patologisten fokaalien kehittymisen syynä on verenkierron häiriintyminen sydänlihasta ruokkivissa valtimoissa. Useimmiten yli 50-vuotiaat kärsivät tästä patologiasta. Sydänalueen kipu ilmenee aluksi voimakkaan fyysisen rasituksen aikana, mutta edetessään se häiritsee jopa levossa.

Kivun lisäksi henkilö voi kokea riittämättömän hengityksen ja huimauksen tunnetta. Myös rytmihäiriöt ja yli 300 lyönnin minuuttivauhti ovat vaarallisia tiloja. Tällaiset takykardiat voivat johtaa kuolemaan.

On myös oireetonta fokaalista sydänlihasdystrofiaa, kun henkilöllä ei ole mitään patologian oireita. Tällaisilla ihmisillä jopa sydänkohtaus voi olla kivuton.

Oireiden pahenemisen välttämiseksi on tarpeen käydä lääkärissä ja tehdä instrumentaalisia tutkimuksia, kuten EKG ja sydämen ultraääni. Tällä tavoin on mahdollista visualisoida lihaskerroksen vaurioalueet ja aloittaa oikea-aikainen hoito.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Rasvainen sydänlihaksen rappeuma

Joissakin tapauksissa normaaleissa sydänlihassoluissa esiintyy sellaisia, joihin kerääntyy pieniä rasvapisaroita. Ajan myötä rasvakertymien koko kasvaa vähitellen ja lopulta ne korvaavat sytoplasman. Näin muodostuu sydänlihaksen rasvadystrofia.

Sydänlihaksen soluissa mitokondriot tuhoutuvat, ja ruumiinavauksessa voidaan havaita eriasteista rasvaista sydänsairautta.

Vähäinen patologinen aktiivisuus voidaan visualisoida vain mikroskoopilla, mutta voimakkaampi leesio aiheuttaa sydämen koon kasvua. Tässä tapauksessa ontelot ovat venyneet, lihaskerros on veltto, himmeä ja savenkeltainen.

Sydänlihaksen rasvainen rappeuma on merkki dekompensoidusta tilasta. Sydänlihassoluihin kertyy vähitellen rasvaisia sulkeumia, mikä johtaa solujen aineenvaihduntaprosessien häiriintymiseen ja sydänsolujen rakenteiden lipoproteiinien tuhoutumiseen.

Rasvaisen lihasvaurion esiintymisen tärkeimmät tekijät ovat riittämätön hapen saanti sydänlihakseen, tartuntataudin aiheuttama aineenvaihduntahäiriö sekä epätasapainoinen ruokavalio, jossa on vähän vitamiineja ja proteiineja.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Vasemman kammion sydänlihaksen dystrofia

Vasemman kammion vaurio ei ole itsenäinen patologia, vaan se on jonkin sairauden ilmentymä tai seuraus.

Vasemman kammion sydänlihasdystrofialle on ominaista lihaskerroksen paksuuden väheneminen, mikä aiheuttaa tiettyjen kliinisten oireiden ilmaantumisen. Näitä ovat heikkous, uupumuksen tunne, sydämen rytmihäiriöt, jotka tuntuvat katkoksina, sekä vaihtelevan voimakkuuden kipuoireyhtymä.

Lisäksi henkilö voi kokea hengenahdistusta kävellessä tai voimakkaan fyysisen rasituksen aikana, mikä heikentää suorituskykyä ja lisää väsymystä.

Dystrofian edetessä voi esiintyä jalkojen ja jalkaterien turvotusta, lisääntynyttä sydämentykytystä ja verenpaineen laskua.

Laboratoriokokeissa voi paljastua riittämätön hemoglobiinipitoisuus veressä, mikä edistää anemian kehittymistä.

Vasemman kammion sydänlihaksen dystrofia edistää muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöitä. Ilman oikea-aikaista tehokasta hoitoa patologinen tila voi johtaa sydämen vajaatoimintaan lähitulevaisuudessa, mikä pahentaa merkittävästi henkilön yleistä tilaa.

Vakavan fyysisen ylikuormituksen seurauksena sydänlihaksessa voi esiintyä verenvuotoja, nekroottisia prosesseja ja sydänlihassolujen myrkyllisiä vaurioita. Kliinisesti tämä voi ilmetä sykkeen laskuna ja paineen laskuna.

Sydänlihasdystrofia, johon liittyy riittämätön ravitsemus, voi aiheuttaa lihaskuitujen surkastumista, mikä on seurausta patologisesta aineenvaihdunnasta. Veressä on typpipitoisia emäksiä, sappihappoja ja ammoniumia.

Asidoosin ilmenemismuotoja voidaan havaita, kun tämä patologia yhdistetään diabetekseen. Kilpirauhasen liikatoiminta puolestaan heikentää ja vähentää lihaskerroksen paksuutta. Samalla paine ja sydämen minuuttitilavuus kasvavat.

Komplikaatioihin kuuluvat eteisvärinä, sivuääni systolen aikana ja sydämen onteloiden laajentuma. Patologinen prosessi etenee sitten ja siihen liittyy verenkierron vajaatoiminta.

Dyshormonaalinen sydänlihaksen dystrofia

Sydänlihaksen vaurioituminen hormonaalisen epätasapainon seurauksena havaitaan kilpirauhasen toimintahäiriön tai toissijaisen hormonaalisen epätasapainon seurauksena.

Dyshormonaalinen sydänlihasdystrofia on yleisempää 45-55 vuoden iän jälkeen. Miehillä patologia liittyy testosteronin erityksen heikkenemiseen ja naisilla estrogeeneihin vaihdevuosien aikana tai gynekologisten sairauksien yhteydessä.

Hormonit vaikuttavat proteiinien ja elektrolyyttien vaihtoon sydänlihassoluissa. Niiden avulla veren kuparin, raudan ja glukoosin pitoisuus kasvaa. Estrogeenit aktivoivat rasvahappojen synteesiä ja edistävät energiavarastojen kertymistä sydänlihassoluihin.

Koska tämä patologia voi syntyä ja edetä melko nopeasti, vaihdevuosien aikana naisille suositellaan säännöllisiä sydämen toimintakokeita patologisen prosessin havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.

Kilpirauhasen osalta sen toimintaa voidaan vähentää tai lisätä, mikä vaikuttaa lihaskerroksen aineenvaihduntaan ja dystrofisten prosessien kehittymiseen.

Tämän tyyppisen patologian hoito koostuu sen kehityksen syyn poistamisesta, nimittäin hormonitasojen normalisoinnista ja hormonaalisten elinten normaalin toiminnan palauttamisesta.

Lääkkeiden avulla henkilö voi päästä eroon sellaisista kliinisistä ilmenemismuodoista kuin sydämen alueella esiintyvästä pistävästä kivusta, joka leviää vasempaan käsivarteen, sydänongelmista (sykkeen nousu, sykkeen lasku ja rytmihäiriöt) sekä psyko-emotionaalisen tilan muutoksista.

Lisäksi henkilö voi kokea ärtyneisyyttä, lisääntynyttä hermostuneisuutta, huimausta, unihäiriöitä ja painonpudotusta. Useimmiten nämä oireet ovat tyypillisiä tyreotoksikoosille.

Kilpirauhasen riittämättömän toiminnan aiheuttama sydänlihasvaurio voi ilmetä sydämen alueella säteilevänä kipuna vasempaan käsivarteen, tylsinä sävyinä, turvotuksena ja paineen alenemisena.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostiikka sydänlihaksen dystrofiat

Muutokset kardiomyosyyteissä ja koko lihaskerroksessa ovat seurausta minkä tahansa sairauden etenemisestä. Lääkäriin ottaessaan yhteyttä hänen päätehtävänsä on havaita pääasiallinen patologia ja määrätä oikea hoito sen hoitoon.

Potilaan kanssa kommunikoidessa saadaan ensimmäiset tiedot hänen vaivoistaan, niiden alkamisajasta ja etenemisestä. Lisäksi lääkäri voi objektiivisen tutkimuksen aikana havaita taudin näkyviä kliinisiä ilmenemismuotoja, erityisesti sydämen auskultoinnin aikana. On erityisen tärkeää kysyä aiemmista sairauksista ja urheilutoiminnasta, jotta urheilijoilla voidaan sulkea pois tai epäillä sydänlihaksen dystrofiaa.

Sydänlihasdystrofian diagnosointiin kuuluu myös instrumentaalisten menetelmien käyttö. Kilpirauhasen ultraääni voi siis näyttää sen rakenteen, ja laboratoriotestit voivat määrittää sen hormonitasot ja arvioida sen toimivuutta. Myös kliininen verikoe voi osoittaa anemian, jos hemoglobiinitaso on alhainen.

EKG:lle annetaan erityistä merkitystä rytmihäiriöiden visualisoinnissa, eikä kliinisesti patologia ilmene millään tavalla. Ultraääni auttaa havaitsemaan sydämen supistuvuuden muutoksia ja arvioimaan ejektiofraktiota. Merkittäviä patologisia fokuksia voidaan kuitenkin havaita vain vaikeassa sydämen vajaatoiminnassa. Ultraääni osoittaa myös sydämen onteloiden lisääntymistä ja sydänlihaksen paksuuden muutoksia.

Vahvistus voidaan saada biopsian jälkeen, kun otetaan lihaskudospala ja tutkitaan huolellisesti.Tämä manipulointi on erittäin vaarallista, joten sitä ei voida käyttää kaikissa dystrofisten prosessien epäilyissä.

Uusi menetelmä on ydinmagneettikuvaus (MRI), jossa kehoon johdetaan radioaktiivista fosforia ja arvioidaan sen kertymistä lihaskerroksen soluihin. Tuloksen perusteella voidaan arvioida patologian tasoa. Näin ollen fosforin vähentynyt määrä osoittaa sydämen riittämättömiä energiavaroja.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Hoito sydänlihaksen dystrofiat

Lievissä patologiatapauksissa ja sydämen vajaatoiminnan puuttuessa potilaat voivat hoitaa sydänlihaksen dystrofiaa klinikalla tai päiväsairaalassa, mutta aina lääkärin valvonnassa.

Päätehtävänä on tunnistaa ja poistaa syy, joka aiheutti aineenvaihduntahäiriöitä sydänlihassoluissa. Taustalla olevan taudin onnistunut hoito varmistaa dystrofisten prosessien täydellisen regressio tai kliinisen ja morfologisen kuvan merkittävän paranemisen.

Kilpirauhasen toimintahäiriöiden yhteydessä on tarpeen kääntyä endokrinologin puoleen, jonka tulisi säätää hoitoa ja määrätä hormonaalisia aineita.

Anemian yhteydessä tulee käyttää rautavalmisteita, vitamiinikomplekseja tai erytropoietiinia. Kroonisen tonsilliitin hoito koostuu antibakteeristen ja tulehdusta estävien lääkkeiden käytöstä. Jos vaikutus ei ole riittämätön, suositellaan tonsillektomiaa - kirurgista leikkausta nielurisojen poistamiseksi.

Hoitoon kuuluu myös lihaskerroksen trofismiin vaikuttaminen. Tätä varten voidaan käyttää kardiotrooppisia lääkkeitä, jotka ravitsevat sydänlihasta. Ne normalisoivat aineenvaihduntaprosesseja ja parantavat siten sydämen toimintaa. Näitä ovat magnesium, kalium panangiinin ja magnerotin muodossa, B- ja C-vitamiinit sekä foolihappo. Lääkkeet, kuten riboksiini, retabolili ja mildronaatti, ovat osoittaneet tehonsa.

Jos sydämen kivun syy on psyko-emotionaalinen stressi, on suositeltavaa käyttää rauhoittavia lääkkeitä, kuten Corvalolia, valerianaa, äitiyrttiä, barbovalia tai Novo-Passitia.

Rytmihäiriöiden yhteydessä tulee käyttää kalsiumkanavasalpaajia, kuten verapamiilia, beetasalpaajia (metoprololi) tai kordoneria. Hoidon aikana on välttämätöntä seurata sydämen toimintaa EKG:llä. Raskas fyysinen rasitus on suljettava pois hoitojakson aikana. Patologisen prosessin kliinisten oireiden katoamisen jälkeen kardiotrooppisia lääkkeitä tulee ottaa vielä kuukauden ajan. Tämä kurssi tulee toistaa 2-3 kertaa vuodessa seuraavien 3-5 vuoden ajan.

Ennaltaehkäisy

Patologian jo tunnettujen syiden perusteella sydänlihaksen dystrofian ehkäisyyn tulisi sisältyä toimenpiteitä, joilla poistetaan taustalla oleva sairaus, joka vaikuttaa negatiivisesti kardiomyosyytteihin.

Ennaltaehkäisevästi on tarpeen ottaa säännöllisesti vitamiini- ja kivennäisainekomplekseja. Älä kuitenkaan unohda asianmukaista ravitsemusta ja lepoa. On myös vältettävä stressaavia tilanteita psykoemotionaalisen tilan häiriintymisen välttämiseksi ja liikunnan tulisi olla harkittua.

Urheilijoiden harjoittelu tulisi suunnitella ottaen huomioon sukupuoli, ikä ja samanaikaisten sairauksien esiintyminen henkilössä. Edellytyksenä on kaikkien kroonisten sairauksien puhdistaminen ja olemassa olevien sairauksien aktiivisuuden hallinta.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu lääkkeiden vähimmäismäärän käyttö tiukasti valituissa annoksissa. Lääkkeiden ottamisen laiminlyönti uhkaa myrkytystä ja lihaksen keskikerroksen vaurioitumista.

Intensiivisen liikunnan aikana, vaihdevuosien aikana ja vanhuudessa on tarpeen käydä säännöllisissä tutkimuksissa sydämen toiminnan määrittämiseksi, ainakin suorittamalla EKG ja ultraääni.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ennuste

Sydänlihasdystrofian ennuste riippuu jokaisesta henkilöstä, sillä oikea-aikainen lääkärin kuuleminen ja hoidon nopea aloittaminen voivat varmistaa patologisen prosessin täydellisen regressio ja kliinisten ilmentymien poistamisen.

Jos kuitenkin ilmenee komplikaatioita, kuten sydämen vajaatoimintaa, ennuste riippuu patologian vakavuudesta ja sillä voi olla epäsuotuisa lopputulos. Hoidon puutteen vuoksi henkilön yleinen tila ja elämänlaatu heikkenevät merkittävästi.

Pitkälle edenneissä vaiheissa tarvitaan joskus jopa sydämensiirto, koska lääkkeet eivät pysty itsenäisesti selviytymään degeneratiivisista prosesseista ja niiden seurauksista.

Sydänlihasdystrofiaa ei rekisteröidä kovin usein kliinisten oireiden puuttumisen vuoksi alkuvaiheessa. Säännöllisten tutkimusten ja EKG:n ja sydämen ultraäänen avulla on mahdollista välttää patologian etenemistä ja aktivoida kardiomyosyyttien normaalin rakenteen palautumisprosessit.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]