Systeeminen vaskuliitti

Systeeminen vaskuliitti on heterogeeninen sairausryhmä, joka perustuu verisuonten seinämän immuunijärjestelmän aiheuttamaan tulehdukseen ja nekroosiin, mikä johtaa toissijaisiin vaurioihin eri elimissä ja järjestelmissä.

Systeeminen vaskuliitti on ihmisillä suhteellisen harvinainen sairaus. Systeemisen vaskuliitin juveniilien muotojen esiintyvyydestä ei ole epidemiologisia tutkimuksia. Tieteellisessä ja tieteellis-käytännön kirjallisuudessa systeemistä vaskuliittia pidetään osana reumaattisia sairauksia. Asiantuntijoiden ehdottamien systeemisen vaskuliitin työluokittelujen perustana ovat morfologiset ominaisuudet: sairastuneiden verisuonten koko, tulehduksen nekrotisoiva tai granulomatoottinen luonne, jättimäisten monitumaisten solujen esiintyminen granuloomissa. ICD-10:ssä systeeminen vaskuliitti sisältyy otsikkoon XII "Systeemisen sidekudoksen sairaudet" (M30-M36) alakohdilla "Nodulaarinen polyarteriitti ja siihen liittyvät tilat" (M30) ja "Muut nekrotisoivat vaskulopatiat" (M31).

Systeemisille vaskuliiteille ei ole olemassa yleismaailmallista luokitusta. Tämän sairausryhmän tutkimuksen historian aikana on pyritty luokittelemaan systeemisiä vaskuliitteja kliinisten ominaisuuksien, tärkeimpien patogeneettisten mekanismien ja morfologisten tietojen perusteella. Useimmissa nykyaikaisissa luokituksissa nämä sairaudet jaetaan kuitenkin primaarisiin ja sekundaarisiin (reumaattisissa ja tartuntataudeissa, kasvaimissa, elinsiirroissa) sekä sairastuneiden verisuonten koon mukaan. Viimeaikainen saavutus on systeemisten vaskuliittien yhtenäisen nimikkeistön kehittäminen: Chapel Hillin kansainvälisessä konsensuskonferenssissa (USA, 1993) hyväksyttiin yleisimpien systeemisten vaskuliittien muotojen nimi- ja määritelmäjärjestelmä.

Epidemiologia

Systeemisen vaskuliitin ilmaantuvuus väestössä vaihtelee 0,4:stä 14:ään tai useampaan tapaukseen 100 000 asukasta kohden.

Sydänvaurioiden päätyypit systeemisessä vaskuliitissa:

• Kardiomyopatiat (spesifinen myokardiitti, iskeeminen kardiomyopatia). Ruumiinavaustietojen mukaan esiintyvyys on 0–78 %. Useimmiten havaitaan Churg-Straussin oireyhtymässä, harvemmin Wegenerin granulomatoosissa, nodulaarisessa polyarteriitissa ja mikroskooppisessa polyarteriitissa.
• Sepelvaltimotulehdus. Jokainen näistä tekijöistä, jotka ilmenevät aneurysmina, trombooseina, dissektioina ja/tai stenoosina, voi johtaa sydäninfarktin kehittymiseen. Yhdessä patomorfologisessa tutkimuksessa sepelvaltimoiden vaurioita havaittiin 50 %:lla nodulaarista polyarteriittia sairastavilla potilailla. Sepelvaltimovaskuliitin esiintyvyys oli korkein Kawasakin taudissa, jossa aneurysmia kehittyi 20 %:lla potilaista.
• Perikardiitti.
• Endokardiitti ja läppävauriot. Viimeisten 20 vuoden aikana tiedot tietyistä läppävaurioista ovat yleistyneet. On mahdollista, että puhumme systeemisen vaskuliitin ja fosfolipidivasta-aineoireyhtymän (APS) välisestä yhteydestä.
• Johtumisjärjestelmän vauriot ja rytmihäiriöt. Harvinaisia.
• Aortan vaurioituminen ja dissektio. Aortta ja sen proksimaaliset haarat toimivat päätetapahtumina Takayasu-arteriitissa ja Kawasakin taudissa sekä jättisoluarteriitissa. Samanaikaisesti pienten verisuonten ja aortan vasa vasorumin vaurioituminen, jota toisinaan havaitaan neutrofiilien sytoplasmisiin vasta-aineisiin (ANCA) liittyvissä vaskuliiteissa, voi johtaa aortan tulehdukseen.
• Keuhkovaltimoverenpainetauti. Keuhkovaltimoverenpainetaudin tapaukset vaskuliitissa ovat harvinaisia, yksittäisiä tapauksia on havaittu polyarteriitti nodosassa.
• Tärkeimmät sydän- ja verisuonitaudit ja niiden esiintymistiheys systeemisessä nekrotisoivassa vaskuliitissa.
• Kardiomyopatia - jopa 78% riippuen havaitsemismenetelmistä (iskeeminen kardiomyopatia - 25-30%).
• Sepelvaltimotauti (stenoosin, tromboosin, aneurysman muodostumisen tai dissektion kanssa) - 9-50%.
• Perikardiitti - 0-27%.
• Sydämen johtumisjärjestelmän (sinus- tai AV-solmuke) vauriot sekä rytmihäiriöt (yleensä supraventrikulaariset) - 2-19%.
• Läppien vauriot (läppätulehdus, aseptinen endokardiitti) ovat useimmissa tapauksissa poikkeus (vaikka sydänläppien vaurioiden merkkejä voi esiintyä 88 %:lla potilaista, ja useimmissa niistä ne johtuvat epäspesifisistä tai toiminnallisista syistä).
• Aortan dissektio (aortan proksimaaliset haarat) - poikkeustapauksissa Wegenerin granulomatoosin ja Takayasun arteriitin kanssa.
• Keuhkovaltimoverenpainetauti - poikkeustapauksissa.

Äskettäin systeemisen vaskuliitin aktiivisuusasteen ohella on määritetty myös elinten ja järjestelmien vaurioiden indeksi, mikä on tärkeää taudin lopputuloksen ennustamiseksi.

Sydän- ja verisuonivaurioiden indeksi sydänverisuonitulehduksissa (1997)

Sydän- ja verisuonivaurioiden kriteerit	Määritelmä
Angina pectoris tai sepelvaltimoiden ohitusleikkaus	Anamneesissa angina pectoris, vahvistettu vähintään EKG-tiedoilla
Sydäninfarkti	Sydäninfarktin historia, joka on vahvistettu vähintään EKG:llä ja biokemiallisilla testeillä
Toistuva sydäninfarkti	Sydäninfarktin kehittyminen vähintään 3 kuukautta ensimmäisen jakson jälkeen
Kardiomyopatia	Krooninen kammioperäinen toimintahäiriö, joka on vahvistettu kliinisen kuvan ja lisätutkimusmenetelmien avulla
Sydänläppäsairaus	Voimakas systolinen tai diastolinen sivuääni, vahvistettu lisätutkimusmenetelmillä
Yli 3 kuukautta kestänyt sydänpussitulehdus tai hysterikardiotomia	Vähintään 3 kuukautta kestänyt eksudatiivinen tai konstriktiivinen perikardiitti
Kohonnut verenpaine (diastolinen verenpaine yli 95 mmHg) tai verenpainelääkkeiden käyttö	Diastolisen verenpaineen nousu yli 95 mmHg tai tarve ottaa verenpainelääkkeitä

Potilaalla olevien leesioiden esiintymisestä tai puuttumisesta riippuen annetaan 1 tai 0 pistettä. Elinvaurioiden arviointiin tarkoitettu yhteenvetojärjestelmä heijastaa elintoimintojen toimintahäiriön astetta verisuonitulehduksen ja/tai hoidon taustalla. Vaskuliitin aiheuttamien elinvaurioiden merkkien tulisi jatkua potilaalla 3 kuukautta. Elinvaurioiden oireiden uusiutumista pidetään äskettäin kehittyneenä, jos niiden ensimmäisestä ilmenemisestä on kulunut yli 3 kuukautta. Vaskuliittipotilailla vaurioindeksi on keskimäärin 3 pistettä. Potilasta seurattaessa indeksi voi joko pysyä samalla tasolla tai nousta (enintään 8:aan).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Systeemisen vaskuliitin luokittelu ICD-10:n mukaan

• MZ0 Polyarteriitti nodosa ja siihen liittyvät tilat.
• F-M30.0 Nodulaarinen polyarteriitti.
• M30.1 Keuhkoihin liittyvä polyarteriitti (Churg-Strauss), allerginen ja granulomatoottinen angiitti.
• M30.2 Nuoruusiän polyarteriitti.
• MZ0.3 Mukokutaaninen lymfodulaarinen oireyhtymä (Kawasaki).
• M30.8 Muut polyarteriitti nodosaan liittyvät tilat.
• M31 Muut nekrotisoivat vaskulopatiat.
• M31.0 Yliherkkyysangiiitti, Hutzpasturen oireyhtymä.
• M31.1 Tromboottinen mikroangiopatia, tromboottinen ja trombosytopeninen purppura.
• M31.2 Kuolemaan johtava mediaanigranulooma.
• M31.3 Wegenerin granulomatoosi, nekrotisoiva respiratorinen granulomatoosi.
• M31.4 Aortankaaren oireyhtymä (Takayasu).
• M31.5 Jättisoluarteriitti ja polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Muu jättisoluarteriitti.
• M31.8 Muut määritellyt nekrotisoivat vaskulopatiat.
• M31.9 Määrittämätön nekrotisoiva vaskulopatia.

Lapsuudessa (lukuun ottamatta jättisoluarteriittia, johon liittyy reumaattinen polymyalgia) voi kehittyä erilaisia vaskuliitteja, vaikka yleisesti ottaen monet systeemiset vaskuliitit vaikuttavat pääasiassa aikuisiin. Jos lapsella kehittyy systeemisten vaskuliittien ryhmään kuuluva sairaus, sille on kuitenkin ominaista alkamisen ja etenemisen akuuttius, selkeät oireet ja samalla optimistisempi ennuste varhaisen ja riittävän hoidon olosuhteissa kuin aikuisilla. Kolme luokituksessa luetelluista sairauksista alkaa tai kehittyy pääasiassa lapsuudessa ja niillä on oireyhtymiä, jotka eroavat aikuisten potilaiden systeemisistä vaskuliiteista, joten ne voidaan luokitella juveniileiksi systeemisiksi vaskuliiteiksi: nodulaarinen polyarteriitti, Kawasakin oireyhtymä ja epäspesifinen aortta-arteriitti. Juveniiliin systeemiseen vaskuliittiin kuuluu varmasti Henoch-Schönleinin purppura (verenvuotoinen vaskuliitti), vaikka ICD-10:ssä sairaus luokitellaan "Verisairaudet"-osiossa Henoch-Schönleinin allergiseksi purppuraksi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]