Päävaltimoiden täydellinen siirtyminen: oireet, diagnoosi, hoito

Suurten valtimoiden transpositio on yleisin sydämen sydmenvika ensimmäisten elinkuukausien aikana. Se muodostaa 12–20 % kaikista synnynnäisistä sydänpoikkeavuuksista. Vanhemmilla lapsilla tämän vian esiintyvyys on korkean kuolleisuuden vuoksi huomattavasti pienempi. Suurten valtimoiden transpositio on 2–3 kertaa yleisempi pojilla.

Suurten verisuonten transpositio tapahtuu, kun aortta poistuu oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta kammiosta, jolloin muodostuu kaksi toisistaan riippumatonta, rinnakkaista verenkiertoelimistöä - keuhko- ja systeeminen verenkiertoelimistö. Oireita ovat ensisijaisesti syanoosi ja sydämen vajaatoiminnan merkit. Sydämen auskultaatiomuutokset riippuvat mahdollisista synnynnäisistä vioista. Diagnoosi perustuu sydämen kaikukuvaukseen tai sydämen katetrisointiin. Radikaali hoito on kirurginen korjaus. Endokardiitin estohoitoa suositellaan.

Suurten valtimoiden transpositiossa aortta haarautuu oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta. Tämän seurauksena laskimoverta kulkeutuu aortan mukana systeemisen verenkierron kautta ja hapettunutta valtimoverta keuhkoverenkierron kautta. Muodostuu kaksi erillistä verenkiertoa. Jos niiden välillä on yhteys (vika kammioiden väliseinässä tai eteisten väliseinässä, avoin aorttatiehyt, avoin soikea ikkuna), lapsi on elinkelpoinen. Hypoksemian aste ja ristivirtauksen suuruus riippuvat yhteyden koosta. Tämän vian ja keuhkovaltimon ahtauman yhdistelmä on mahdollinen, jolloin keuhkoverenkierron hypervolemiaa ei esiinny ja esiintyy hengenahdistuskohtauksia, jotka muistuttavat Fallot'n tetralogiaa. Keuhkoverenkierron hypervolemialle on ominaista toistuva kongestiivinen keuhkokuume.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Suurten valtimoiden transposition oireet

Merkittävä syanoosi kehittyy muutaman tunnin sisällä syntymästä ja etenee nopeasti metaboliseksi asidoosiksi kudosten vähentyneen hapettumisen vuoksi. Syanoosi on lievempi potilailla, joilla on laaja VSD, avoin valtimotiehyt tai molemmat, mutta sydämen vajaatoiminnan oireita voi kehittyä ensimmäisten 3–6 elinviikon aikana (esim. takykardia, hengenahdistus, takykardia, hikoilu, painonnousun hidastuminen). Yleistynyttä syanoosia lukuun ottamatta fyysisessä tutkimuksessa ei ole merkittäviä löydöksiä. Sydämen sivuääniä voi olla poissa, ellei muita vikoja ole. Toinen sydänääni on yksittäinen ja voimakas.

Suurten valtimoiden transposition diagnosointi

Useimmissa tapauksissa vika diagnosoidaan syntymässä diffuusina ("valurautaisena") syanoosina ja vaikeana hengenahdistuksena. Melua ei aina esiinny ensimmäisinä päivinä. Se vastaa mukana olevan viestinnän sijaintia. Systolinen vapina havaitaan tunnustelemalla. Kardiomegalia ilmenee "sydänkyhmyn" muodostumisena lähes ensimmäisistä elämänpäivistä lähtien.

EKG paljastaa sydämen sähköisen akselin oikealle poikkeaman, merkkejä oikean kammion ylikuormituksesta ja sydänlihaksen hypertrofiasta (positiivinen T-aalto oikeissa rintakehän johtimissa). Jos kammioiden väliseinän suurissa vioissa on vikoja, havaitaan merkkejä vasemman kammion ylikuormituksesta.

Röntgenkuvassa keuhkokuvio voi olla normaali (pienillä kommunikaatioilla), voimistunut (suurilla) tai heikentynyt (yhdessä keuhkovaltimon ahtauman kanssa). Sydämen varjolla on munanmuotoinen muoto ("kyljellään makaava muna").

Sydämen kaikukuvaus perustuu kammioiden ja niistä lähtevien pääsuonten morfologian tunnistamiseen. Kammioiden ja molempien suonten ulosvirtausreittien yhdensuuntainen kulku vasemman kammion pituusakselin projektiossa on tyypillistä.

Sydänkatetrointi ja angiokardiografia ovat viime aikoina menettäneet merkityksensä; niitä käytetään Rashkind-toimenpiteen suorittamiseen ja monimutkaisten samanaikaisten sydänvikojen diagnosointiin.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Suurten valtimoiden täydellisen transposition hoito

Leikkausta edeltävässä vaiheessa sydämen vajaatoimintaan tehdään konservatiivinen hoito. E-ryhmän prostaglandiinien infuusiota käytetään avoimen valtimotiehyen läpinäkyvyyden parantamiseksi; samaan tarkoitukseen tehdään suljettu palloatrioseptotomia (Rashkindin toimenpide) eteisten välisen kommunikaation parantamiseksi. Toimenpide suoritetaan röntgenvalvonnassa tai nykyaikaisissa olosuhteissa tehohoitoyksikössä ultraäänivalvonnassa. Toimenpiteen suorittaminen ilman intubaatiota mahdollistaa potilaiden nopean aktivoimisen.

Jos suurten valtimoiden transpositioon liittyy vaikea hypoksemia, kirurginen korjaus on aiheellista. Kirurginen hoito tehdään yleensä varhain, ensimmäisen elinkuukauden aikana. Kirurgisessa hoidossa on kaksi päävaihtoehtoa: verenkierron kytkentä eteisten tasolla ja verenkierron kytkentä suurten valtimoiden tasolla. Verenkierron kytkentä eteisten tasolla suoritetaan leikkaamalla ksenoperikardiumista Y-muotoinen pala, jonka toinen pää ommellaan siten, että onttolaskimosta tuleva laskimoveri ohjautuu eteis-kammioyhteyden kautta vasempaan kammioon. Eteisen jäljellä olevan osan kautta valtimoveri tulee keuhkolaskimoista trikuspidaaliläpän kautta oikeaan kammioon ja aorttaan. Eteisperäisen kytkentätapauksessa oikea kammio pysyy systeemisenä kammiona. Koska se ei ole fylogeneettisesti suunniteltu toimimaan korkeassa paineessa, sen pumppaustoiminta ja trikuspidaaliläpän toiminta heikkenevät vähitellen, mikä ei anna meille mahdollisuutta toivoa hyvää pitkäaikaista tulosta.

Verenkierron vaihtaminen päävaltimoiden tasolla on täysin radikaali leikkaus, koska aortta ja keuhkovaltimo ommellaan vastaaviin kammioihin (vasemmalle ja oikealle). Leikkauksen monimutkaisuus piilee sepelvaltimoiden pallolaajennuksen tarpeessa. Leikkaus suoritetaan tekoverenkierrossa ja syvässä hypotermiassa (peräsuolen lämpötila lasketaan 18 °C:seen).