Toistuva polykondriitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Relapsoiva polykondriitti on episodinen tulehduksellinen ja tuhoisa sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti korvan ja nenän rustoon, mutta voi vaikuttaa myös silmiin, henkitorveen ja keuhkoputkiin, sydänläppiin, munuaisiin, niveliin, ihoon ja verisuoniin.

Diagnoosi tehdään kliinisesti. Relapsoivan polykondriitin hoito suoritetaan prednisolonilla, joissakin tapauksissa immunosuppressanteilla.

Relapsoivaa polykondriittia esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla; yleisin esiintyvyys on keski-ikäisillä. Yhteys nivelreumaan, systeemiseen vaskuliittiin, SLE:hen ja muihin sidekudossairauksiin viittaa taudin autoimmuunietiologiaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Relapsoivan polykondriitin oireet

Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat akuutti kipu, eryteema ja korvalehden ruston turvotus. Harvinaisempia ovat nenän ruston vauriot ja vielä harvinaisempi on niveltulehdus, joka vaihtelee nivelkivusta symmetriseen ja epäsymmetriseen, ei-muotoiseen niveltulehdukseen, joka vaikuttaa sekä suuriin että pieniin niveliin ja jonka pääasialliset vauriot ovat kostokondraalisissa nivelissä. Lisäksi esiintyvyysjärjestyksessä ovat: silmien vauriot (sidekalvotulehdus, skleriitti, iiritti, keratiitti, suonikalvontulehdus), kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien ruston vauriot (käheys, yskä), sisäkorvan, sydän- ja verisuonijärjestelmän vauriot (aortan vuoto, sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus, aortan aneurysma, aortiitti), munuaisten ja ihon vauriot. Akuutin tulehduksen kohtaukset kestävät useista viikoista useisiin kuukausiin; toistuvia kohtauksia havaitaan useiden vuosien kuluttua.

Taudin eteneminen voi johtaa tukirustojen tuhoutumiseen, jolloin voi kehittyä roikkuvia korvia, satulankuonen epämuodostumaa, suppilonmuotoista rintakehää, näkö-, kuulo- ja vestibulaarisia häiriöitä sekä henkitorven ahtaumaa. Harvinaisissa tapauksissa voi kehittyä systeeminen vaskuliitti (leukosytoklastinen vaskuliitti tai subakuutti polyarteriitti), myelodysplastinen oireyhtymä ja pahanlaatuisia kasvaimia.

Relapsoivan polykondriitin diagnoosi

Diagnoosi tehdään, jos potilaalla on vähintään kolme seuraavista oireista: ulkokorvan molemminpuolinen rustotulehdus, tulehduksellinen polyartriitti, nenän ruston rustotulehdus, silmien tulehdus, hengitysteiden rustotulehdus, kuulo- tai vestibulaarisen toiminnan häiriö. Jos diagnoosi on vaikea, on hyödyllistä tehdä patologiseen prosessiin osallistuvien rustojen koepala.

Laboratoriokokeet eivät ole välttämättömiä, mutta ne voivat olla hyödyllisiä muiden sairauksien poissulkemiseksi. Nivelnesteessä voi esiintyä kohtalaisen tulehduksen merkkejä. Veressä voi näkyä normosyyttistä ja normokromista anemiaa, leukosytoosia, kohonneita ESR- tai gammaglobuliinipitoisuuksia, joskus reumatekijää, antinukleaarisia vasta-aineita (AHA) ja 25 %:lla potilaista neutrofiilien sytoplasmisia vasta-aineita. Munuaisten vajaatoiminta voi viitata vaskuliitin lisääntymiseen. Neutrofiilien sytoplasmisten vasta-aineiden, jotka sitoutuvat ensisijaisesti proteinaasi-3:een, havaitseminen viittaa Wegenerin granulomatoosiin, jolla on samanlainen kliininen kuva.

Potilaita, erityisesti niitä, joilla on henkitorven osallisuus, on seurattava jatkuvasti henkitorven ahtauman asteen arvioimiseksi TT-kuvauksella.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Relapsoivan polykondriitin hoito

Tämän taudin viiden vuoden kuolleisuus on 30 %, ja tärkeimmät syyt ovat kurkunpään ja henkitorven ahtauma sekä sydän- ja verisuonitaudit (suurten verisuonten aneurysmat, sydänläppien vauriot, systeeminen vaskuliitti).

Lievissä tapauksissa voidaan määrätä tulehduskipulääkkeitä (NSAID). Useimmille potilaille määrätään kuitenkin suun kautta otettavaa prednisolonia annoksella 30–60 mg kerran vuorokaudessa, ja annosta pienennetään heti kliinisen tilan parantuessa. Joissakin tapauksissa pitkäaikainen glukokortikoidihoito voi olla tarpeen. Tällaisilla potilailla glukokortikoidiannoksen pienentäminen on mahdollista yhdessä metotreksaatin kanssa annoksella 7,5–20 mg suun kautta viikon ajan. Vaikeissa tautitapauksissa voidaan tarvita myös muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, erityisesti siklosporiinia, syklofosfamidia ja atsatiopriinia. Mitään näistä hoidoista ei kuitenkaan ole tutkittu kontrolloiduissa kliinisissä tutkimuksissa, eikä niillä ole osoitettu kuolleisuuden vähenemistä. Stridorhengityksen komplisoimana henkitorven ahtauman kehittyessä trakeotomia ja stentin asettaminen voivat olla tarpeen.