Trikuspidaaliventtiilin anomalia (Ebsteinin anomalia): oireet, diagnoosi, hoito

Ebsteinin anomalia (tricuspidaaliläpän anomalia) on trikuspidaaliläpän synnynnäinen patologia, jolle on ominaista kammioiden kärkien (yleensä sekä väliseinän että takimmaisen) siirtyminen oikean kammion onteloon, mikä johtaa oikean kammion eteiskammion osan muodostumiseen. Trikuspidaaliläpän kärkien siirtymisen seurauksena oikean kammion ontelo jakautuu kahteen osaan. Vain läpän alla sijaitseva alempi osa toimii oikeana kammiona ja koostuu trabekulaarisesta ja ulosvirtausosasta. Kohtalaisen kärkien siirtymisen ja vuotojen yhteydessä verenkiertohäiriöt ovat vähäisiä, ja vika voi olla oireeton pitkään. Veren vuoto eteisväliseinämäaukon tai avoimen soikean ikkunan kautta on mahdollista. Tässä tapauksessa esiintyy valtimohypoksemian oireita. Oikeiden osien tilavuuskuormitus johtaa kammioväliseinän pullistumiseen vasemmalle, mikä rajoittaa vasemman kammion täyttymistä, ja voi kehittyä sydämen vajaatoiminta. Vian luonnollisessa kulussa ennuste riippuu trikuspidaaliläpän toimintahäiriön asteesta sekä oikean kammion hypoplasian asteesta. Noin neljännes lapsista kuolee ensimmäisen elinkuukauden aikana; leikkaamattomilla potilailla kuolinsyynä on etenevä sydämen vajaatoiminta. Vian esiintyvyys on 0,4 % kaikista synnynnäisistä sydänpoikkeavuuksista. Ebsteinin poikkeavuuden perinnölliset tapaukset ovat mahdollisia.

Kolmiliuskaläpän poikkeavuuden (Ebsteinin poikkeavuuden) oireet riippuvat hemodynamiikan häiriön asteesta. Eteisväliseinämävian yhteydessä johtava oire on syanoosi, jonka vakavuus riippuu oikean eteisen paineesta ja eteisten välisen yhteyden kautta purkautuvan veren määrästä. Ajan myötä sydämen vajaatoiminnan merkit lisääntyvät ja fyysisen aktiivisuuden sietokyky vähenee. Sydämen kyttyrä voi muodostua oikean eteisen ja oikean kammion suuren koon vuoksi. Auskultatoriset muutokset ovat lieviä. Kolmiliuskaläpän vajaatoiminnassa kuuluu pehmeä systolinen sivuääni; oikean eteis-kammioaukon ahtauman yhteydessä rintalastan oikeaan reunaan ilmestyy presystolinen tai mesodiastolinen sivuääni. Sivuäänien voimakkuus lisääntyy sisäänhengitysvaiheen aikana, mikä viittaa niiden yhteyteen kolmiliuskaläpän vaurioon. Oikean eteisen ja kammion merkittävällä laajentumalla esiintyy sydämen rytmihäiriöitä. Paroksysmaalinen supraventrikulaarinen takykardia havaitaan 25–50 %:lla potilaista, Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä 14 %:lla potilaista.

Elektrokardiografinen tutkimus on usein hyödyllinen Ebsteinin poikkeavuuden diagnosoinnissa. Tyypillisesti sydämen sähköakseli on jyrkästi poikkeava oikealle, ja merkkejä epätäydellisestä tai täydellisestä oikean haarakatkoksesta havaitaan R- ja S-aaltojen matalalla amplitudilla.

Rintakehän röntgenkuvassa sydän on pallomainen, suurentunut pääasiassa oikean eteisen ja oikean kammion "eteis-"osan vuoksi. Keuhkokuva on normaali tai tyhjentynyt.

Neljän kammion projektiossa tehdyssä sydämen kaikukuvauksessa havaitaan väliseinäläpän siirtyminen oikean kammion onteloon. Avoin soikea ikkuna tai eteisväliseinämävika havaitaan 85 %:ssa tapauksista. Doppler-kaikukuvaus paljastaa trikuspidaaliläpän vajaatoiminnan suuruuden.

Sydämen katetrointi suoritetaan keuhkovuoteen tilan arvioimiseksi ja elektrofysiologinen tutkimus sydämen rytmihäiriöiden sattuessa.

Trikuspidaaliläpän poikkeavuuden (Ebsteinin poikkeavuuden) hoito

Potilaat, joilla on kohtalainen tai lievä trikuspidaaliläpän vuoto, tarvitsevat jatkuvaa kardiologin seurantaa ja EKG-ohjausta. Kirurginen hoito on aiheellista sydämen vajaatoiminnassa, valtimon hypoksemiassa ja hoitoon reagoimattomissa sydämen rytmihäiriöissä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]