Trikuspidaaliläpän ahtauma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kolmiliuskaläpän ahtauma on kolmiliuskaläpän aukon ahtauma, joka estää veren virtausta oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Lähes kaikki tapaukset johtuvat reumakuumeesta. Kolmiliuskaläpän ahtauman oireita ovat lepattava epämukavuus niskassa, väsymys, kylmä iho ja epämukavuus vatsan oikeassa yläneljänneksessä. Kaulalaskimoiden pulsaatio on näkyvissä, ja rintalastan reunalla vasemmalla neljännessä kylkivälissä kuuluu usein presystolinen sivuääni, joka voimistuu sisäänhengityksen myötä. Diagnoosi tehdään sydämen kaikukuvauksella. Kolmiliuskaläpän ahtauma on yleensä hyvänlaatuinen, joten erityistä hoitoa ei määrätä, vaikka leikkaus voi olla tehokas oireellisilla potilailla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mikä aiheuttaa trikuspidaaliahtauman?

Kolmiliuskaläpän ahtauma on lähes aina seurausta reumakuumeesta. Useimmissa tapauksissa myös kolmiliuskaläpän ahtauma on läsnä, kuten mitraaliläppäsairaudessa (yleensä mitraaliläppästenoosi). Harvinaisia kolmiliuskaläpän ahtauman syitä ovat SLE, karsinoidioireyhtymä, oikean eteisen (RA) myksooma, synnynnäinen sairaus, primaarinen tai metastaattinen kasvain ja paikallinen konstriktiivinen sydänpussitulehdus. Oikea eteinen muuttuu hypertrofiseksi ja laajenee, ja sydämen vajaatoiminta kehittyy oikean sydänsairauden komplikaationa, mutta ilman oikean kammion toimintahäiriötä. Jälkimmäinen pysyy riittämättömästi täyttyneenä ja pienenä. Joskus esiintyy eteisvärinää.

Trikuspidaaliläpän ahtauman oireet

Vaikean trikuspidaaliläkkeen ahtauman oireita ovat sykkivä niskavaivat (jättiläisen kaulavaltimopulssin aiheuttaman aallon vuoksi), väsymys, kylmä iho (alhaisen sydämen minuuttitilavuuden vuoksi) ja oikean yläneljänneksen vatsavaivat (suurentuneen maksan vuoksi).

Ensimmäinen näkyvä merkki on jättimäinen, hienosti sahalaitainen aalto, jonka y-aalto pienenee vähitellen kaulalaskimoissa. Eteisvärinän kehittyessä v-aalto tulee havaittavaksi kaulalaskimoiden pulssissa. Kaulasuonten turvotusta voidaan havaita, ja se lisääntyy sisäänhengityksen myötä (Kussmaulin oire). Kasvot voivat tummua, ja päänahan suonet voivat laajentua, kun potilas makaa makuulla ("punastumisoire"). Välittömästi ennen systolea voi tuntua maksan pulsaatiota. Perifeeristä turvotusta esiintyy usein.

Auskultaatiossa trikuspidaaliläpän ahtauma voi tuottaa pehmeän avautumisäänen. Joskus kuuluu keskidiastolinen naksahdus. Trikuspidaaliläpän ahtaumalle on ominaista lyhyt, raapiva, crescendo-decrescendo presystolinen sivuääni, joka kuuluu parhaiten stetoskoopilla, jossa pallea on neljännessä tai viidennessä kylkivälissä rintalastan oikealla puolella tai epigastrisessa alueella, kun potilas istuu, nojaa eteenpäin (tuoden sydämen lähemmäksi rintakehää) tai makaa oikealla kyljellä (lisääden virtausta läppään). Sivuääni voimistuu ja pitenee liikkeissä, jotka lisäävät laskimoiden sisäänvirtausta (esim. liikunta, sisäänhengitys, jalan nostot, Müllerin liike) ja hiljenee ja lyhenee liikkeissä, jotka vähentävät laskimoiden sisäänvirtausta (pystyasento, Valsalvan liike).

Trikuspidaaliläpän ahtauman oireet ilmenevät usein yhdessä mitraaliläpän ahtauman oireiden kanssa, joten jälkimmäisen ilmenemismuodot peittävät ne. Myös sivuäänet voidaan erottaa kliinisesti.

Trikuspidaaliläpän ahtauman diagnosointi

Alustava diagnoosi tehdään anamneesin ja fyysisen tutkimuksen perusteella, ja se vahvistetaan Doppler-kaikukardiografialla, joka paljastaa trikuspidaaliläpän painegradientti >2 mmHg, nopean turbulenttisen virtauksen ja viivästyneen eteisten täyttymisen. Kaksiulotteinen sydämen kaikukardiografia voi osoittaa oikean eteisen suurenemista. Usein otetaan EKG ja rintakehän röntgenkuvaus. EKG-löydöksissä voi näkyä oikean eteisen suureneminen, joka on suhteeton oikean kammion hypertrofiaan nähden, sekä korkeita, huipukkaita P-aaltoja alemmissa johdoissa ja V1:ssä. Rintakehän röntgenkuvassa voi näkyä laajentunut yläonttolaskimo ja oikean eteisen suureneminen, jotka näkyvät laajentuneena oikeana sydämen reunana. Maksaentsyymit voivat olla koholla maksan ruuhkautumisen vuoksi.

Trikuspidaali- ja mitraaliläpän ahtaumien sivuäänien erot

Ominaisuus	Kolmiliuskalinen	Mitraali
Merkki	Kaapiminen	Jyrinä, korkea
Kesto	Lyhyt	Pitkä
Ilmestymisaika	Alkaa diastolen alussa eikä lisäänny ennen S:ää	Lisääntyy diastolen aikana
Lisääntyneen melun syyt	Hengitä sisään	Fyysinen aktiivisuus
Paras paikka kuunnella	Rintalastan alaosassa oikealla ja vasemmalla	Sydämen kärki, kun potilas makaa vasemmalla kyljellä

Sydämen katetrisointia tarvitaan harvoin trikuspidaaliläpän ahtauman yhteydessä. Jos katetrisointi on aiheellista (esim. sepelvaltimoiden anatomian arvioimiseksi), tutkimuksessa voi näkyä kohonnut nivelreumapaine, johon liittyy hidas lasku diastolen alussa ja diastolinen painegradientti trikuspidaaliläpän yli.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Trikuspidaaliläpän ahtauman hoito

Hoidon käyttöaiheet ovat rajalliset. Kaikilla oireisilla potilailla hoitona tulee olla vähäsuolainen ruokavalio, diureetit ja ACE:n estäjät. Potilaat, joiden läppäpainegradientti on noin 3 mmHg ja läppäpinta-ala < 1,5 cm2 ^, voidaan hoitaa kirurgisesti. Hoitovaihtoehtoja ovat palloläpän korjaus tai vaihto potilailla, joiden tulokset ovat epätyydyttäviä ja jotka sietävät leikkauksen. Vertailevia tuloksia ei ole tutkittu. Trikuspidaaliläpän ahtauman korjaus ilman samanaikaisen mitraaliläpän ahtauman hoitoa voi laukaista vasemman kammion sydämen vajaatoiminnan.