Tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Usein tyhjä sella turcica -oireyhtymä on oireeton. Oireiden läsnä ollessa kliininen kuva on erittäin monipuolinen. Tyhjän sella turcica -oireyhtymän (ESS) pääasiallinen ilmenemismuoto on vaihtelevan asteinen hypotalamus-aivolisäketoiminnan toimintahäiriö. Otsapäänsärky, aivo-selkäydinnesteen vuoto nenästä yskiessä ja aivastaessa sekä näkökentän muutokset ovat mahdollisia. Neurometabolis-endokriiniset oireyhtymät ovat hyvin laajalti edustettuina: aivojen lihavuus oligo- tai amenorrealla, jatkuva galaktorrea-amenorreaoireyhtymä, myksedeema, väärä pseudohypoparatyreoosi, akromegalia, diabetes insipidus, panhypopituitarismi, osittainen hypopituitarismi, trooppisten hormonien erityksen subkliiniset häiriöt. Kliiniset oireet ovat erittäin dynaamisia, ja yksi neuroendokriininen oireyhtymä muuttuu toiseen ja esiintyy spontaaneja remissioita. Emotionaaliset-henkilökohtaiset, motivaatio- ja vegetatiiviset häiriöt ovat melko merkittäviä, mutta erityisiä piirteitä ei havaita.

80 %:ssa tapauksista kallon röntgenkuvissa näkyy turkkilaisen seinämän koon kasvua, sen selkäosan ohenemista ja useimmiten sylinterimäistä muotoa. Usein esiintyy kallon vesipään muotoa ja hypertensiivisiä ilmiöitä. Tyhjän turkkilaisen seinämän oireyhtymä voi kuitenkin esiintyä myös normaalin röntgenkuvan taustalla.

Kliinisessä kuvassa etualalle voivat nousta hyvänlaatuisen kallonsisäisen paineen nousun - "aivojen pseudokasvaimen" - oireet, joille on ominaista hypertensiiviset päänsäryt, näköhermonlevyjen turvotus ja kohonnut kallonsisäinen paine aivo-selkäydinnesteen normaalin koostumuksen kanssa. Diagnoosi on mahdollista pneumoenkefalografian tai kohdennetun tietokonetomografian jälkeen. Sitä havaitaan useammin naisilla, joilla on ollut useita raskauksia, pitkäaikaisen ehkäisypillereiden käytön jälkeen, verenpainetaudin taustalla, hormonikorvaushoidon jälkeen.

Tyhjän sevin oireyhtymän syyt. On olemassa primaarisia ja sekundaarisia tyhjän sevin oireyhtymiä. Primaarisen oireyhtymän etiologisista tekijöistä tärkeimpiä ovat synnynnäinen pallean turkkilaisen seinämän vajaatoiminta, aivolisäkkeen ohimenevä liikatoiminta ja hyperplasia sekä sitä seuraava aivolisäkkeen involuutio (raskaus, suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden pitkäaikainen käyttö, hormonikorvaushoito), kohonnut aivo-selkäydinnesteen paine (Pickwickin oireyhtymä, "aivojen pseudokasvaimet", valtimoverenpainetauti). Pallean synnynnäistä alikehittyneisyyttä voi pahentaa aivolisäkkeen ja sen varren ohimenevä liikatoiminta, ja aivo-selkäydinnesteen paineen vaihtelut johtavat nesteen kanssa lokkikalvon kulkeutumiseen pallean onteloon.

Toissijaisen tyhjän sella-oireyhtymän syitä ovat sella-pallean vaurio neurokirurgisen toimenpiteen aikana ja vapaan tilan muodostuminen sella turcica -onteloon tilaa vievän leesion poiston seurauksena.

"Tyhjän" turkkilaisen seinämän oireyhtymän patogeneesi. Synnynnäisesti viallisessa palleassa ja kohonneessa kallonsisäisessä paineessa aivo-selkäydinnesteellä täytetyn lukinkalvon pullistuma turkkilaiseen seinämään tapahtuu useista syistä johtuen. Aivo-selkäydinnestepussi työntää aivolisäkettä turkkilaisen seinämän seinämää vasten, mikä häiritsee pääasiassa aivolisäkkeen toimintaa. Lisäksi aivolisäkkeen varsi puristuu, mikä häiritsee hypotalamuksen säätelyä aivolisäkkeen toimintaan nähden. Jälkimmäistä syytä pidetään merkittävimpänä neuroendokriinisten oireyhtymien muodostumisessa. Neuroendokriinisten häiriöiden kuva riippuu aivojen neuroendokriinisen säätelyn järjestelmien perustuslaillisen alemmuuden laadusta.

Differentiaalidiagnoosi. Ensinnäkin on tarpeen sulkea pois tilavuusprosessi turkkilaisessa seinämässä (kasvain, kysta) ja verenvuoto kasvaimeen.

"Tyhjän" sella turcica -oireyhtymän hoito. Sella turcica -pallean plastiikkakirurgista toimenpidettä käytetään vain näköhäiriöiden lisääntyessä. Lääkehoito koostuu aivo-selkäydinnesteen paineen alentamiseen, aivojen hemodynamiikan parantamiseen ja valtimopaineen normalisointiin tarkoitettujen aineiden käytöstä. Tätä varten käytetään verisuoni-, nestehukkaa ja verenpainetta alentavia aineita. Muut hoitotoimenpiteet riippuvat neuroendokriinisten häiriöiden laadusta.