Riittämättömän vasopressiinin tuotannon oireyhtymä

Vasopressiinin liiallinen tuotanto voi olla riittävää, eli johtua aivolisäkkeen takalohkon fysiologisesta reaktiosta vasteena sopiville ärsykkeille (verenhukka, diureettien käyttö, hypovolemia, hypotensio jne.), ja riittämätöntä.

Vasopressiinin riittävällä liikatuotannolla ei ole itsenäistä kliinistä merkitystä, ja sen tarkoituksena on ylläpitää vesi-suola-homeostaasia sen häiriöiden sattuessa.

Syyt riittämättömän vasopressiinituotannon oireyhtymä.

WB Schwartz ja F. Bartter kuvasivat vuonna 1967 riittämättömän vasopressiinin liikatuotannon itsenäisen kliinisen oireyhtymän ensisijaisena syynä, joka ei ole riippuvainen fysiologisista säätelytekijöistä. Oireyhtymällä on useita erityispiirteitä. Parkhon kuitenkin raportoi jo vuonna 1933 harvinaisesta kliinisestä oireyhtymästä, jonka oireet olivat vastakkaisia diabetes insipidukselle ("antidiabetes insipidus", "hyperhydropeksiaoireyhtymä"), ja yhdisti sen antidiureettisen hormonin (ADH) primaariseen liikatuotantoon. Parkhonin kuvauksessa taudille oli ominaista oliguria, janon puute ja turvotuksen esiintyminen. Parkhonin oireyhtymän ja vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymän (SIVP) kliinisten oireiden vertailun tuloksena havaitaan kahden oireen yleinen (mutta ei absoluuttinen) yhtäläisyys: virtsaummen ja janon puute.

Aivolisäkkeen vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymä voi johtua neurohypofyysin patologiasta tai olla kohdunulkoinen. Aivolisäkkeen vasopressorihyperaktiivisuuden syy on suurelta osin epäselvä. Sitä havaitaan keuhkosairauksissa, mukaan lukien tuberkuloosi, erilaisissa keskushermostovaurioissa, vammoissa, erityisesti päävammoissa, akuutissa ajoittaisessa porfyriassa, psykooseissa. Vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymän aiheuttavat useat lääkkeet ja myrkylliset aineet: vinkristiini, diklorvossi, klooripropamidi, nikotiini, tegretoli jne.

Epäasianmukaisen vasopressiinin tuotannon oireyhtymä voi vaikeuttaa myksedeeman, kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan ja panhypopituitarismin kulkua. Ektopinen epäasianmukainen vasopressiinin tuotanto liittyy onkologisiin sairauksiin, pääasiassa pienisoluisiin keuhkosyöpään ja paljon harvemmin tuberkuloosiin. Käytännössä on mahdollista ehdollisesti erottaa idiopaattinen epäasianmukainen vasopressiinin tuotanto, joka on peräisin aivolisäkkeestä, mikä ilmeisesti määrää Parhonin oireyhtymän patologisen perustan. Sairautta voivat edeltää influenssa, neuroinfektiot, raskaus, synnytys, abortti, ylikuumeneminen auringossa, erilaiset psykotraumaattiset tilanteet jne.

Vasopressiinin liikatuotanto johtaa nesteen kertymiseen, plasman osmolaarisuuden laskuun, natriumin menetykseen munuaisten kautta ja hyponatremiaan. Alhainen plasman natriumpitoisuus ja hypervolemia eivät kuitenkaan aiheuta kompensoivaa, riittävää vasopressiinin laskua. Hypervolemia vähentää aldosteronin tuotantoa ja pahentaa siten natriumin menetystä. On mahdollista, että eteisvaltimoiden natriureettisen tekijän aktivoituminen voimistaa myös natriureesia hypervolemian olosuhteissa. Siten vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymän patofysiologinen perusta on: natriumin menetys virtsan mukana; hyponatremia, joka lamauttaa janokeskuksen; hypervolemia, joka johtaa vesimyrkytykseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Synnyssä

Hypotalamuksen ja neurohypofyysin morfologisia muutoksia on tutkittu hyvin vähän. Tutkituissa tapauksissa muutoksia havaitaan harvoin, pääasiassa subsellulaaristen rakenteiden tasolla, mikä viittaa hermosolujen toiminnallisen aktiivisuuden lisääntymiseen supraoptisissa ja paraventrikulaarisissa tumakkeissa. Aivolisäkkeen takalohkon aivolisäkkeissä havaitaan hormonien kertymisen merkkejä, kuten solujen hypertrofiaa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oireet riittämättömän vasopressiinituotannon oireyhtymä.

Potilaiden pääasiallisia vaivoja ovat riittämätön virtsaaminen (oliguria) ja painonnousu. Perifeerinen turvotus ei välttämättä ole ilmeistä natriumin menetyksen vuoksi, ja positiivinen nestetasapaino aiheuttaa hypervolemiaa ja vesimyrkytyksen oireyhtymiä: päänsärkyä, huimausta, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, oksentelua ja unihäiriöitä. Vesimyrkytyksen oireet ilmenevät, kun plasman natriumpitoisuus laskee alle 120 mmol/l. Vaikeassa hyponatremiassa (100–110 mmol/l) korostuvat keskushermostovaurion oireet – hämmennys, kouristukset, rytmihäiriöt ja kooma.

Idiopaattinen vasopressiinin riittämätön tuotanto (Parchonin oireyhtymä) voi ilmetä jatkuvan oligurian tai paroksysmaalisen, ajoittaisen oligurian yhteydessä. 5–10 päivää kestävät nesteen kertymisjaksot (virtsan määrä 100–300 ml/vrk) korvautuvat spontaanilla diureesilla, joskus jopa 10 l/vrk. Oligurian aikana esiintyy joskus ripulia, joka jonkin verran vähentää nesteen kertymistä elimistöön. Polyurian aikana esiintyy voimakasta yleistä heikkoutta, pahoinvointia, oksentelua, vilunväristyksiä, kouristuksia, hypotensiota, rytmihäiriöitä eli nestehukan oireita.

Diagnostiikka riittämättömän vasopressiinituotannon oireyhtymä.

Diagnoosi ei ole vaikea, jos on olemassa tietty syy - vasopressiinin riittämätön tuotanto - ja se perustuu anamneesiin, kliinisiin oireisiin ja laboratoriotutkimuksiin - hyponatremia, natriuria, hypervolemia, hypoaldosteronemia.

Primaarinen erilaistuminen perustuu maksan, munuaisten ja sydämen sairauksien, lisämunuaisten vajaatoiminnan ja kilpirauhasen vajaatoiminnan poissulkemiseen. Erotusdiagnostiikan monimutkaisuus piilee siinä, että sellaiset perusoireet kuin hyponatremia ja alhainen aldosteronitaso eivät välttämättä ilmene potilaiden hallitsemattoman diureettien käytön vuoksi, mikä aiheuttaa sekundaarista aldosteronismia, tasaa natriumin menetystä ja poistaa hypovolemian. Sama mekanismi johtaa myös janon kehittymiseen.

Kilpirauhasen vajaatoiminnalle (joka itsessään voi aiheuttaa vasopressiinin riittämätöntä tuotantoa) on ominaista T3- ja T4-pitoisuuksien lasku plasmassa ja TSH:n nousu, ja jos niitä ei voida määrittää nopeasti, kilpirauhaslääkityksen tehottomuus voi olla ratkaiseva erotusdiagnoosissa .

Suurimmat erotusdiagnoosin vaikeudet liittyvät idiopaattiseen turvotusoireyhtymään – sairauteen, jolla on monia kliinisesti samankaltaisia oireita, mutta erilainen patofysiologinen luonne. Idiopaattinen turvotusoireyhtymä esiintyy pääasiassa 20–50-vuotiailla naisilla. Sen patogeneesi liittyy useisiin neurogeenisiin, hemodynaamisiin ja hormonaalisiin häiriöihin, jotka johtavat vesi-suolahomeostaasin säätelyn häiriintymiseen. Tälle oireyhtymälle on ominaista perifeerisen ja kaikkialla esiintyvän turvotuksen kehittyminen, lievissä tapauksissa havaitaan vain pientä paikallista turvotusta, usein kasvoissa.

Usein havaitaan vain premenstruaalista syklistä turvotusta. Monilla potilailla on ortostaattinen luonne, selkeä yhteys emotionaaliseen stressiin ("emotionaalinen", "henkinen turvotus"). Kaikilla potilailla havaitaan jonkinasteisia emotionaalisia ja henkilökohtaisia häiriöitä, joissakin tapauksissa havaitaan hypokondria- ja astenisia ilmenemismuotoja, skitsofreniaa ja psykasteenisia piirteitä. Tyypillisiä ovat hysteeriset oireet, kuten "kurkun pala", ohimenevä äänen ja näön menetys. Useita vegetatiivisia muutoksia: heikentynyt lämmönsäätely, pulssin ja verenpaineen labiilisuus, raajojen tunnottomuus, migreeni, pyörtyminen, joskus lisääntynyt ruokahalu ja taipumus lihavuuteen. Jano on yleinen oire idiopaattisessa turvotuksessa. Naisilla havaitaan usein kuukautiskierron anovulatorisia häiriöitä.

Vasopressiini on koholla kaikilla potilailla, joilla on vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymä, mukaan lukien Parhonin oireyhtymä, mutta ei aina idiopaattisen turvotuksen yhteydessä. Aldosteroni on alentunut vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymässä ja koholla valtaosalla idiopaattista turvotusta sairastavista potilaista. Siksi tällaista turvotusta pidetään usein sekundaarisen, usein ortostaattisen, aldosteronismin ja vasopressinismin varianttina. Hyponatremiaa ja hypervolemiaa, jotka ovat tyypillisiä vasopressiinin epäasianmukaiselle tuotannolle, ei koskaan havaita idiopaattisessa turvotuksessa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hoito riittämättömän vasopressiinituotannon oireyhtymä.

Riittämätöntä vasopressiinin tuotantoa korjataan hoitamalla perussairautta. Vastaavasti kuin nestehukan kompensointi on ensimmäinen lenkki diabetes insipiduksen hoidossa, riittämättömän vasopressiinin tuotannon oireyhtymässä hoito aloitetaan etiologiasta riippumatta nesteen saannin vähentämisellä 800–1000 ml:aan päivässä. Rajoitettu juomakuuri johtaa hypervolemian poistumiseen, natriureesin vähenemiseen ja veren natriumpitoisuuden nousuun. Riittämättömän vasopressiinin tuotannon tapauksessa, toisin kuin idiopaattisen turvotuksen oireyhtymässä, suolan saantia ei tule rajoittaa.

Idiopaattinen, riittämättömän vasopressiinin tuotannon muoto on vaikea hoitaa, koska tällä hetkellä ei ole olemassa spesifisiä aineita, jotka estävät vasopressiinin synteesiä aivolisäkkeessä. Yksittäisiä havaintoja parlodelin hyödyllisestä vaikutuksesta sekä riittämättömässä vasopressiinin tuotannossa että idiopaattisessa turvotusoireyhtymässä on tehty. Tämän lääkkeen diureettisen vaikutuksen mekanismi liittyy oletettavasti lisääntyneeseen dopamiiniaktiivisuuteen, mikä lisää munuaisten hemodynamiikkaa ja/tai vähentää prolaktiinin voimistavaa vaikutusta ADH:hon. Ulkomaisessa kirjallisuudessa on raportoitu demeklosykliini-nimisestä lääkeaineesta, joka estää vasopressiinin vaikutuksen munuaisiin ja aiheuttaa nefrogeenisen diabeteksen.

Ennaltaehkäisy

Oireiden polyetiologia vaikeuttaa niiden ehkäisyä, mutta vähäinen nesteen saanti on yleinen kliinisten oireiden ilmaantumista estävä tekijä.

[ 15 ], [ 16 ]

Ennuste

Yleensä suotuisa, mutta riippuu perussairauden luonteesta ja vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon oireyhtymän syystä. Vaikeat idiopaattisen vasopressiinin epäasianmukaisen tuotannon muodot voivat olla kohtalokkaita vakavan vesimyrkytyksen vuoksi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]