Munuaisten sokeriton diabetes

Nefrogeeniseen diabetes insipidukseen liittyy polyuria, polydipsia ja munuaisten kyvyttömyys väkevöidä virtsaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt munuaisten sokeriton diabetes.

Munuaisperäinen diabetes insipidus kehittyy distaalisten tubulusten epiteelisolujen herkkyyden puutteen vuoksi arginiinivasopressiinille (antidiureettinen hormoni), mikä johtuu pääasiassa arginiinivasopressiinin V1-reseptorigeenin (X-kromosomiin kytkeytyvä muoto) mutaatiosta. Lisäksi syynä on V2-reseptoriin liittyvän vesikanavan koodaavan geenin - akvaporiini-2:n (autosomaalinen peittyvä perintömuoto) - mutaatio.

Hankittu munuaisten diabetes insipidus kehittyy monien sairauksien yhteydessä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oireet munuaisten sokeriton diabetes.

Primaarinen munuaisperäinen diabetes insipidus diagnosoidaan ensimmäisen elinviikon aikana.

Oireet ovat tyypillisiä: polyuria, toistuva oksentelu, kouristukset; usein kehittyy vaikea nestehukka ja hyponatremia.

Vanhemmilla lapsilla havaitaan polyuriaa, nokturiaa ja polydipsiaa.

Lomakkeet

Synnynnäinen munuaisperäinen diabetes insipidus

• Antidiureettisen hormonin V1-reseptorien geenien mutaatiot.
• Akvaporiini-2-geenin mutaatio.

Hankittu munuaisperäinen diabetes insipidus

• Lääkkeet:
  • litiumvalmisteet;
  • amfoterisiini B.
• Nikotiini.
• Alkoholi.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta (erityisesti tubulointerstitiaalisen nefriitin ja obstruktiivisen uropatian seurauksena).
• Sirppisoluanemia.
• Amyloidoosi.
• Sjögrenin tauti ja oireyhtymä.
• Sarkoidoosi.
• Hyperkalsemia.
• Kystinoosi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostiikka munuaisten sokeriton diabetes.

Tyypillistä on kohonneet natrium-, kloridi- ja ureapitoisuudet. Tyypillistä on hypostenuria: virtsan suhteellinen tiheys ei ylitä 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Diagnoosi tehdään vasopressiinitestillä. Munuaisperäisessä diabetes insipiduksessa sen antaminen, toisin kuin aivolisäkkeen muodossa, ei aiheuta virtsan suhteellisen tiheyden kasvua eikä sen tilavuuden vähenemistä.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Hoito munuaisten sokeriton diabetes.

Hoitoon kuuluu hydroklooritiatsidin, kaliumlisien antaminen ja runsas nesteen juominen.

Myös natriumin saannin rajoittaminen on perusteltua. Sekundaarinen munuaisperäinen diabetes insipidus voidaan poistaa kokonaan hoitamalla perussairautta.