Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Alloimmuuni tai isoimmuuni vastasyntyneen neutropenia.
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Alloimmuuni- tai isoimmuunineutropeniaa esiintyy vastasyntyneillä 2 tapausta 1000 elävänä syntynyttä lasta kohden.
Vastasyntyneiden alloimmuuni- eli isoimmuunineutropenia esiintyy sikiöllä sikiön ja äidin neutrofiilien antigeenisen yhteensopimattomuuden vuoksi. Äidin isovasta-aineet kuuluvat IgG-luokkaan, ne tunkeutuvat istukan läpi ja tuhoavat lapsen neutrofiilit. Isovasta-aineet ovat yleensä leukoagglutiniineja, ne reagoivat potilaan ja hänen isänsä solujen kanssa, eivät äidin solujen kanssa.
Vastasyntyneiden alloimmuuni- tai isoimmuunineutropenia diagnosoidaan vastasyntyneiden aikana ja ensimmäisten kolmen elinkuukauden aikana. Diagnoosi vahvistetaan isovasta-aineiden esiintymisellä potilaan veressä seerumissa.
Autoimmuunineutropenian diagnostiset kriteerit:
- autoantigranulosyyttivasta-aineet potilaan veriseerumissa;
- neutropenian yhteys aiempiin tartuntatauteihin (yleensä virusperäisiin) ja/tai lääkkeiden käyttöön (sulfonamidit, tulehduskipulääkkeet jne.);
- plasman solujen määrän kasvu perifeerisessä veressä ja käänteinen korrelaatio niiden lukumäärän ja neutrofiilien lukumäärän välillä;
- immuunipuolustuksen leviäminen muihin verisoluihin.
Tärkein kriteeri on neutrofiilien vasta-aineet.
Pienillä lapsilla akuutit kohtalaiset autoimmuunineutropeniamuodot ovat vallitsevia. Tässä variantissa leukosyyttien, verihiutaleiden ja punasolujen määrä on normaali, absoluuttinen neutropenia on 0,5–1,0 x 109 /l. Raudanpuutosanemiaa voidaan havaita. Myelogrammissa neutrofiilien määrä on normaali tai lisääntynyt, juovaisten ja segmentoituneiden neutrofiilien määrä vähenee ja lymfosyyttipitoisuus voi lisääntyä. Muut luuytimen indikaattorit ovat normaaleja.
Vastasyntyneiden alloimmuuni- tai isoimmuunineutropeniainfektion hoito suoritetaan tavanomaisin keinoin. Keskivaikeassa muodossa käytetään immunoglobuliineja (IgG) laskimoon (IVIG), harvinaisissa vaikeissa muodoissa granulosyyttikasvutekijää (GGF) yhdessä IVIG:n ja laajakirjoisten antibioottien kanssa. Infektioiden puuttuessa hoitoa ei suoriteta. Tauti paranee itsestään 3-4 kuukauden ikään mennessä. Ennaltaehkäisevät rokotukset tehdään vuoden kuluttua täyden remission saavuttamisesta.
Autoimmuunineutropenian hoito määräytyy tilan vaikeusasteen ja taudin kulun mukaan. Lievissä muodoissa ei tarvita erityishoitoa. Keskivaikeassa ja vaikeassa autoimmuunineutropeniassa glukokortikosteroideja käytetään annoksella 2–5 mg/kg päivässä ja normaalia ihmisen immunoglobuliinia (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) kuuriannoksena 1,5–2 g/kg. Valitut lääkkeet ovat granulosyyttikasvutekijän kasvutekijöitä annoksella 8–10 mikrog/kg päivässä yhdistettynä perushoitoon (antibakteerinen, antifungaalinen ja/tai antiviraalinen). Kroonisessa autoimmuunineutropeniassa granulosyyttikasvutekijä ja IVIG ovat tehokkaita. Autoimmuunineutropeniaa sairastavilla lapsilla profylaktinen rokotuskysymys ratkaistaan sen syyn mukaan. Lievän akuutin primaarisen autoimmuunineutropenian jälkeen rokotuksia tulee lykätä enintään vuodella. Vaikeissa muodoissa ja kroonisessa kulussa taktiikat ovat yksilöllisiä.
[