Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Virtsarakon kaulan synnynnäinen skleroosi (supistuminen) (Marionin tauti).
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Virtsarakon kaulan synnynnäinen skleroosi (Marionin tauti) on harvinainen. Pojilla sille on ominaista rengasmaisen sidekudoksen kehittyminen tämän alueen submukosaalisiin ja lihaskerroksiin. Sen ilmentymisaste vaihtelee. Vanhempien lasten histologisessa tutkimuksessa havaitaan usein kroonisen tulehduksen merkkejä sekä fibroosia.
Oireet virtsarakon kaulan synnynnäinen skleroosi (supistuminen) (Marionin tauti).
Taudin oireet riippuvat kaulan tukkeuman vakavuudesta ja taudin kestosta. Lievästi kehittyneen sidekudoksen yhteydessä havaitaan lieviä virtsaamisvaikeuksia. Jäännösvirtsa ei ole, eikä munuaisten toiminta ole heikentynyt. Vaikeassa tukkeumassa havaitaan virtsaamisvaikeuksia ja havaitaan jäännösvirtsa. Virtsarakon kaulan skleroosi voi edetä virtsaumpeen, kuten paradoksaaliseen iskuriaan, vesikoureteraalisen refluksin kehittymiseen, ureterohydronefroosiin ja munuaisten vajaatoimintaan.
[ Diagnostiikka virtsarakon kaulan synnynnäinen skleroosi (supistuminen) (Marionin tauti).
Virtsarakon kaulan skleroosi todetaan nousevan uretrokystografian ja uretrokystoskopian tietojen perusteella. Virtsarakon fysiologia yhdessä kystomanometrian kanssa vahvistaa tukoksen esiintymisen kaulan alueella ja mahdollistaa virtsarakon tyhjentäjälihaksen toiminnallisen tilan arvioinnin.
Uretrokystografiassa pohjukan ja trabekulaaristen seinämien kohouma näkyy kontrastina, virtsaputken kontrasti on riittämätön, kystoskopiassa virtsarakon trabekulaariset seinämät näkyvät, joskus havaitaan kaulan takaseinän pullistuma ja joillakin potilailla virtsanjohtimien välisen poimun hypertrofia. Kystogrammissa tyypillinen merkki on pohjukan kohouma.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito virtsarakon kaulan synnynnäinen skleroosi (supistuminen) (Marionin tauti).
Virtsarakon kaulan skleroosia hoidetaan transvesikaalikirurgisilla toimenpiteillä - pitkittäisleikkauksella, U-muotoisella plastiikkakirurgialla tai TUR:lla, josta on nyt tullut ensisijainen menetelmä.