Yhteinen valtimorunko

Yhteinen valtimorunko muodostuu, jos kohdunsisäisen kehityksen aikana primitiivinen runko ei jakaudu väliseinällä keuhkovaltimoon ja aorttaan, jolloin muodostuu yksi suuri valtimorunko, joka sijaitsee suuren, kalvoa ympäröivän infundibulaarisen kammioväliseinämäaukon yläpuolella. Näin ollen sekoittunutta verta pääsee systeemiseen verenkiertoon, keuhkoihin ja aivoihin. Yhteisen valtimorungon oireita ovat syanoosi, aliravitsemus, hikoilu ja takykardia. Usein kuuluu normaali ensimmäinen sydänääni ja voimakas toinen sydänääni; sivuääni voi vaihdella. Diagnoosi perustuu sydämen kaikukuvaukseen tai sydämen katetrisointiin. Sydämen vajaatoiminnan lääketieteellistä hoitoa seuraa yleensä kirurginen korjaus. Endokardiitin estohoitoa suositellaan.

Yhteinen valtimorunko muodostaa 1–2 % synnynnäisistä sydänvioista. Noin 35 %:lla potilaista on DiGeorgen oireyhtymä tai palatokardiofakiaalinen oireyhtymä. Tunnetaan neljä tyyppiä. Tyypissä I keuhkovaltimo haarautuu rungosta ja jakautuu sitten oikeaan ja vasempaan keuhkovaltimoon. Tyypissä II ja III oikea ja vasen keuhkovaltimo haarautuvat itsenäisesti rungon taka- ja sivuosista. Tyypissä IV laskevasta aortasta haarautuvat valtimot syöttävät verta keuhkoihin; tätä tyyppiä pidetään tällä hetkellä vakavana Fallotin tetralogian muotona.

Muita poikkeavuuksia (esim. rungon läpän vajaatoiminta, sepelvaltimoiden poikkeavuudet, eteis-kammioyhteys, kaksoisaortankaari) voi myös esiintyä ja ne voivat lisätä leikkauksen jälkeistä kuolleisuutta.

Tyypin I fysiologisia seurauksia ovat lievä syanoosi, sydämen vajaatoiminta ja huomattavasti lisääntynyt keuhkoverenkierto. Tyypissä II ja III syanoosi on havaittavampi ja HF on harvinainen, koska keuhkoverenkierto on normaali tai vain hieman lisääntynyt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Yhteisen valtimon rungon oireet

Tyypin I sydänviikkoja sairastavilla vastasyntyneillä oireita ovat lievä syanoosi sekä sydämen vajaatoiminnan oireet ja ilmenemismuodot (takypnea, aliravitsemus, hikoilu), jotka ilmenevät ensimmäisten elinviikkojen aikana. Tyypin II ja III sydänviikkoja sairastavilla vastasyntyneillä syanoosi on voimakkaampaa, mutta sydämen vajaatoimintaa esiintyy harvemmin.

Lääkärintutkimuksessa voi ilmetä lisääntynyt sydämen impulssi, kohonnut pulssipaine, kova ja yksittäinen toinen sydänääni ja ejektioklikkaus. Rintalastan vasemmalla reunalla kuuluu holosystolinen sivuääni, jonka voimakkuus on 2-4/6. Mitraaliläpän sivuääni diastolen keskivaiheilla voi kuulua kärjessä, kun verenvirtaus keuhkoverenkierrossa on lisääntynyt. Valtimorungon läpän vajaatoiminnassa kolmannessa kylkivälitilassa rintalastan vasemmalla puolella kuuluu korkea, laskeva diastolinen sivuääni.

Yhteisen valtimon rungon diagnostiikka

Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen perusteella, ottaen huomioon rintakehän röntgenkuvauksen ja EKG:n, ja tarkka diagnoosi varmistetaan kaksiulotteisella sydämen kaikukuvauksella väri-Dopplerilla. Sydänkatetrisointi on usein tarpeen leikkausta edeltävien poikkeavuuksien selvittämiseksi.

Keuhkoröntgenkuvauksessa näkyy vaihtelevassa määrin kardiomegaliaa, johon liittyy lisääntyneitä keuhkomerkintöjä, oikeanpuoleinen aortankaari (noin 30 %:lla potilaista) ja suhteellisen korkealla olevat keuhkovaltimot. EKG:ssä näkyy usein molempien kammioiden hypertrofia. Merkittävä keuhkoverenkierron lisääntyminen voi aiheuttaa vasemman eteisen hypertrofian oireita.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Yhteisen valtimorungon hoito

Sydämen vajaatoimintaa hoidetaan aggressiivisella lääkehoidolla, mukaan lukien diureetit, digoksiini ja ACE:n estäjät, minkä jälkeen tehdään varhainen leikkaus. Laskimonsisäisellä prostaglandiini-infuusiolla ei ole merkittävää hyötyä.

Yhteisen valtimorungon kirurginen hoito koostuu vian täydellisestä primaarisesta korjauksesta. Kammiovälisen väliseinän vika suljetaan siten, että veri virtaa vasemmasta kammiosta valtimorunkoon. Oikean kammion ja keuhkovaltimoiden lähtökohdan väliin asetetaan kanava, jossa on tai ei ole läppää. Kirurginen kuolleisuus on 10–30 %.

Kaikkien truncus arteriosus -potilaiden tulisi saada endokardiitin estohoitoa ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat johtaa bakteremiaan.