Nenän pahanlaatuiset kasvaimet

Nykyaikaisten tietojen mukaan nenän pahanlaatuiset kasvaimet ovat otolaryngologiassa melko harvinaisia (0,5 % kaikista kasvaimista), ja levyepiteelin osuus tapauksista on 80 %; myös esthesioneuroblastoomaa (hajuepiteelistä) esiintyy.

Nenän pahanlaatuiset kasvaimet jaetaan nenäpyramidin ja nenäontelon kasvaimiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nenäontelon pahanlaatuisten kasvainten oireet

Nenäontelon pahanlaatuisten kasvainten oireet riippuvat kasvaimen tyypistä, sen lokalisoinnista ja kehitysvaiheesta. Evoluutio käy läpi neljä jaksoa: piilevän vaiheen, nenän sisäisen lokalisaation vaiheen, ekstraterritoriaalisen vaiheen eli kasvain siirtyy nenäontelon ulkopuolelle viereisiin anatomisiin rakenteisiin (elimiin) ja alueellisten imusolmukkeiden ja kaukaisten elinten metastaattisten vaurioiden vaiheen. On huomattava, että kasvainten, erityisesti sarkoomien, metastaasi voi alkaa toisella jaksolla.

Hoito: laaja poisto mieluiten laserskalpellilla, kemoterapia, immunoterapia. Etäpesäkkeiden tapauksessa ennuste on epäsuotuisa.

Mesenkymaalisilla kasvaimilla (sarkoomilla) on erilaisia rakenteita riippuen lähteestä, josta kasvain on peräisin (fibrosarkooma, kondrosarkooma). Näille kasvaimille on ominaista varhainen etäpesäkkeiden leviäminen alueellisiin imusolmukkeisiin ja kaukaisiin elimiin, jopa merkityksettömillä kokoilla.

Hyvin harvinaisia mesenkymaalisia kasvaimia ovat nenän siiven gliosarkoomat ja niin sanotut dysembrioomat, jotka sijaitsevat nenän väliseinän pohjalla. Mesenkymaalisille kasvaimille on ominaista tiheä infiltratiivinen kasvu, kivuttomuus taudin alussa ja ihovaurioiden puuttuminen.

Nenän pyramidin pahanlaatuiset kasvaimet

Nenäpyramidin pahanlaatuiset kasvaimet voivat olla peräisin ulkoisen nenän ihon muodostavasta levyepiteelistä tai nenäpyramidin luurangon muodostavista mesenkymaalisista kudoksista, jotka ovat sidekudosta, rustoa ja luumuodostelmia. Epiteelikasvaimia esiintyy pääasiassa aikuisilla, kun taas mesenkymaalisia kasvaimia esiintyy kaikissa ikäryhmissä.

Patologinen anatomia

Histologisen rakenteen perusteella nenäpyramidin pahanlaatuisia kasvaimia on useita.

Tyvikerroksen ihoepiteelisolut voivat olla tyypillisiä, metatyyppisiä, sekamuotoisia, erilaistumattomia, tyvisolusyöpä jne. Näitä kasvaimia, joita kutsutaan basalioomiksi, havaitaan useammin iäkkäillä ihmisillä, ja ne syntyvät seniilin keratoosin pahanlaatuisuuden seurauksena; ne ilmenevät erilaisissa kliinisissä muodoissa, kuten levyepiteelisyövänä ja tuhoavana tyvisolusyöpänä. Näitä nenäpyramidin syöpämuotoja hoidetaan onnistuneesti sädehoidolla.

Integumentaarisen epiteelin epiteelikasvustot ovat epidermaalisia keratinisoituneita pallomaisia muodostelmia, joille on ominaista nopea kehitys, metastaasi ja uusiutuminen sädehoidon jälkeen.

Sylinterit syntyvät nenän eteisen reunoilla sijaitsevasta pylväsepiteelistä.

Nevoepitelioomia kehittyy pigmentoituneesta luomesta (melanoblastooma) tai ihon pigmenttiläiskästä. Paljon harvemmin melanooman ensimmäiset ilmenemismuodot voivat olla luomen värin muutokset, sen haavaumat tai verenvuoto pienimmänkin vamman yhteydessä. Ulkoisesti ihomelanooman ensisijainen kohde voi näyttää papilloomalta tai haavaumalta. Nevokarsinoomat ovat luonteeltaan neuroepiteliaalisia ja saavat alkunsa melaniinia sisältävästä hajuhermoston alueelta. Useimmiten nämä kasvaimet syntyvät etmoidiluun takasolujen limakalvolla, harvemmin nenän väliseinässä.

Sarkoomat

Tämä sisäisen nenän pahanlaatuisten kasvainten luokka määritellään kasvaimen alkuperäkudoksen tyypin mukaan, ja se jaetaan fibrosarkoomiin, kondrosarkoomiin ja osteosarkoomiin.

Fibrosarkoomat

Fibrosarkoomat muodostuvat fibroblasteista ja sisältävät jättisolukarasoluja, minkä vuoksi tätä kasvaintyyppiä kutsutaan myös fusosellulaariseksi sarkoomaksi. Kasvaimella on erittäin pahanlaatuinen infiltratiivinen kasvu ja kyky varhaiseen hematogeeniseen etäpesäkkeeseen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kondrosarkoomat

Kondrosarkoomat saavat alkunsa rustokudoksesta ja ovat hyvin harvinaisia nenäkäytävillä. Näille kasvaimille, kuten fibrosarkoomillekin, on ominaista erittäin voimakas pahanlaatuisuus ja ne leviävät nopeasti hematogeenisen etäpesäkkeen kautta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkoomat

Osteosarkoomat ovat erittäin proliferatiivisia ja infiltratiivisia, ja ne voivat koostua osteoblasteista tai erilaistumattomista mesenkymaalisista soluista, jotka voivat olla sidekudos- (fibroidi), rusto- (kondroidi) tai luisia (osteoidi). Nämä kasvaimet lähettävät etäpesäkkeitä varhain hematogeenista reittiä pitkin, pääasiassa keuhkoihin.

Lymfosarkooma

Lymfosarkoomille on ominaista lymfoidisolujen lisääntyminen, nopea per continuitatcm-leviäminen ja lymfogeeninen etäpesäkkeiden muodostuminen. Useimmiten tämäntyyppinen sarkooma lokalisoituu nenän keskimmäiseen kuorikkoon ja nenän väliseinään. Kasvaimelle on ominaista erittäin korkea pahanlaatuisuus, nopea leviäminen, etäpesäkkeiden muodostuminen ja tiheät uusiutumisvaiheet.

Nenäontelon pahanlaatuisten kasvainten diagnosointi

Diagnoosi perustuu poistetun kasvaimen tai biopsian histologiseen tutkimukseen sekä kasvaimen ulkoisiin oireisiin ja sen kliiniseen kulkuun.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sisäisen nenän pahanlaatuiset kasvaimet

Sisäisen nenän pahanlaatuiset kasvaimet ovat melko harvinaisia sairauksia. Yhdistettyjen ulkomaisten ja kotimaisten tietojen mukaan ne muodostavat 0,008 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista ja 6 % kaikista ylempien hengitysteiden pahanlaatuisista kasvaimista. Niitä esiintyy useammin miehillä. Epitelioomia havaitaan useammin yli 50-vuotiailla aikuisilla, sarkoomia esiintyy kaikissa ikäryhmissä, myös lapsuudessa.

Patologinen anatomia

Tämän lokalisoinnin kasvaimet jaetaan epiteelioomiin (syöpään) ja sarkoomiin.

Epiteloomat ovat yleisnimitys erilaisille epiteelikasvaimille. Ne voivat olla peräisin monikerroksisesta lieriömäisestä, sädekehäisestä epiteelistä, joka sijaitsee nenän limakalvon rauhasten epiteelissä. Eräs näistä epiteloomista on niin kutsuttu lieriömäinen kasvain, jonka ominaispiirre on kyky kapseloitua, mikä erottaa sen ympäröivistä kudoksista.

Sisäisen nenän pahanlaatuisten kasvainten oireet

Alkuoireet ilmenevät huomaamatta ja vähitellen ja ovat melko banaaleja: limainen vuoto nenästä, joskus limaista tai veristä, mutta tyypillisesti nämä oireet ilmenevät toiselta puolelta. Vähitellen nenän vuoto muuttuu märkäiseksi, likaisen harmaaksi ja mädäntyneeltä hajuiseksi, johon liittyy tiheitä nenäverenvuotoja. Samalla nenän toisen puoliskon tukkoisuus lisääntyy, mikä ilmenee toisilta puolelta nenähengityksen ja hajuaistin häiriöinä. Tänä aikana myös objektiivinen kakosmia ja tukkoisuuden tunne korvassa sairastuneella puolella sekä subjektiivinen ääni lisääntyvät. Tästä johtuva vaikea kraniofakiaalinen neuralgia ja päänsärky otsa-niskakyhmyn alueella ovat nenäontelon pahanlaatuisten kasvainten jatkuvia seuralaisia. Löysien epiteelikasvainten tai hajoavan sarkooman yhteydessä, joskus voimakkaan nenän niistämisen tai aivastamisen aikana, kasvaimen palasia voi irrota nenästä ja nenäverenvuotoa voi esiintyä.

Latenttivaiheessa nenäontelossa ei havaita tyypillisiä onkologisia löydöksiä, ainoastaan keskinenäkäytävässä tai hajukanavassa voi esiintyä sekä ulkonäöltään että rakenteeltaan tavanomaisia polyyppejä ("mukana olevat polyypit"), joiden esiintymisen V. I. Voyachek selitti kasvaimen aiheuttamilla neurovaskulaarisilla häiriöillä. Näille polyypeille on ominaista se, että niitä poistettaessa esiintyy voimakkaampaa verenvuotoa ja niiden uusiutuminen tapahtuu paljon aikaisemmin ja niiden kasvu on runsaampaa kuin tavallisten polyyppien poiston yhteydessä. "Mukana olevien polyyppien" esiintyminen johtaa usein diagnostisiin virheisiin, ja niiden toistuva poisto edistää kasvaimen nopeampaa kasvua ja nopeuttaa etäpesäkkeiden muodostumista, mikä pahentaa merkittävästi ennustetta.

Nenän väliseinässä pahanlaatuinen kasvain (yleensä sarkooma) ilmenee aluksi yksipuolisena, sileänä, punaisena tai kellertävänä, tiheydeltään vaihtelevana turvotuksena. Sitä peittävä limakalvo pysyy ehjänä pitkään. Nenän etuosan soluista lähtevät tai nenän kuorissa sijaitsevat kasvaimet (yleensä epitelioomia) kasvavat nopeasti limakalvoon, joka haavautuu ja aiheuttaa usein spontaaneja yksipuolisia nenäverenvuotoja. Verenvuotokasvain täyttää puolet nenästä, on peittynyt likaiseen harmaaseen pinnoitteeseen, veristä ja märkäistä vuotoa on usein, ja sen vapaita palasia havaitaan usein. Tässä vaiheessa kasvain on selvästi näkyvissä sekä etu- että takarinoskopian aikana.

Kasvaimen leviäminen ympäröiviin anatomisiin rakenteisiin aiheuttaa vastaavia oireita, jotka ovat tyypillisiä sekä naapurielintoiminnan toimintahäiriöille että niiden muodolle. Kasvaimen kasvu silmäkuoppaan aiheuttaa eksoftalmoksen, etummaiseen kallonkuoppaan aivokalvon oireita ja kolmoishermon haarojen uloskäyntien alueella hermokipua. Samanaikaisesti, erityisesti epitelioomien yhteydessä, havaitaan leuanalus- ja kaulavaltimon imusolmukkeiden suurenemista, jotka ovat sekä metastaattisia että tulehduksellisia. Otoskopia paljastaa usein tärykalvon vetäytymisen, samalla puolella tubootiitin ja katarrivälikorvatulehduksen oireita.

Tässä (kolmannessa) kasvaimen ekstraterritoriaalisen leviämisen vaiheessa se voi kasvaa eri suuntiin. Eteenpäin levitessään se usein tuhoaa tärykalvon ja nenän luut, yläleuan luun nousevat haarat. Kun nenän väliseinän eheys vaarantuu, kasvain leviää nenän vastakkaiseen puoliskoon. Yleensä tässä vaiheessa havaitaan kasvaimen hajoamista ja massiivista nenäverenvuotoa nenän väliseinän tuhoutuneista verisuonista. Tällainen kasvaimen kehitys on tyypillisintä sarkoomalle. Kun kasvain leviää alaspäin, se tuhoaa kovan ja pehmeän kitalaen ja laskeutuu suuonteloon, ja ulospäin kasvaessaan, erityisesti seulaluun etummaisista soluista peräisin olevissa kasvaimissa, voivat vaurioitua yläleuan poskiontelo, otsaluu ja silmäkuoppa. Kun nenän sivuontelot vaurioituvat, niissä esiintyy useimmiten sekundaarisia tulehdusilmiöitä, jotka voivat simuloida banaalista akuuttia ja kroonista poskiontelotulehdusta, mikä usein viivästyttää todellisen diagnoosin tekemistä ja vaikeuttaa huomattavasti hoitoa ja ennustetta. Kiertoradan tunkeutuminen aiheuttaa näkövammaisuuden lisäksi kyyneltiehyiden lisääntyvää puristusta, joka ilmenee yksipuolisena kyynelvuotona, silmäluomien turvotuksena, retrobulbaarisen neuriitin, amauroosina, silmän liikelihasten halvauksena ja halvauksena. Vakava eksoftalmos johtaa usein silmämunan surkastumiseen. Kasvaimen leviäminen ylöspäin johtaa seulamäisen levyn tuhoutumiseen ja sekundaarisen aivokalvontulehduksen ja enkefaliitin esiintymiseen. Kun kasvain kasvaa taaksepäin, se vaikuttaa usein nenänieluun ja kuuloputkeen ja voi tunkeutua korvaan putkimaisen kanavan kautta aiheuttaen voimakkaan konduktiivisen kuulonaleneman, otalgian ja, jos korvalabyrintti on vaurioitunut, vastaavat labyrinttiset oireet (huimaus jne.). Kasvaimen kasvun tietyllä suunnalla se voi levitä kiilaluuhun ja sieltä keskimmäiseen kallonkuoppaan, aiheuttaen aivolisäkkeen vaurioita ja retrobulbaarisen neuriitin. Kun kasvain leviää taaksepäin, se voi levitä retromaxillaariseen alueeseen, jolloin esiintyy trismusta ja voimakasta kipua, joka johtuu pterygopalatine ganglion vaurioista. Neuralginen kipu, joka liittyy leuka- ja leuka-alueen aistihermojen vaurioitumiseen, liittyy usein vastaavien ihoalueiden anestesiaan.

Sisäisen nenän pahanlaatuisten kasvainten diagnosointi

Sisäisen nenän pahanlaatuisten kasvainten diagnosointi on vaikeaa kasvaimen kehityksen alkuvaiheissa, erityisesti "mukana olevien polyyppien" läsnä ollessa. Näiden polyyppien onkologisen alkuperän epäilyn tulisi perustua niiden yksipuoliseen esiintymiseen, nopeaan uusiutumiseen ja rehevään kasvuun poiston jälkeen sekä lisääntyneeseen verenvuotoon. Lopullinen diagnoosi voidaan kuitenkin tehdä vasta histologisen tutkimuksen jälkeen, eikä itse biopsiana otettu polyyppikudos yleensä anna positiivista tulosta. Siksi on tarpeen ottaa ainetta limakalvon alla olevista, syvemmistä alueista.

Nenän väliseinän pahanlaatuiset kasvaimet erotetaan kaikista hyvänlaatuisista kasvaimista tai alueen spesifisistä granuloomista (verenvuotopolyyppi, adenooma, tuberkulooma, syfilooma, rinosklerooma jne.). Harvinaisissa tapauksissa nenän väliseinän gliooma voidaan sekoittaa saman alueen meningoseeliin. Jälkimmäinen on synnynnäinen vika ja ilmenee aluksi sekä nenän yläosan että nenänvarren laajenemisena ja turvotuksena. Nenäontelon kasvaimet tulisi myös erottaa silmäkuopan primaarisista tulehduksellisista ja onkologisista sairauksista.

[ 16 ], [ 17 ]

Nenän pahanlaatuisten kasvainten hoito

Nenäontelon pahanlaatuisten kasvainten sekä paranasaalisten poskionteloiden nykyaikainen hoito sisältää yhdistetyn menetelmän, johon kuuluu kasvaimen radikaali poisto, sädehoito ja erityisten kemoterapeuttisten lääkkeiden käyttö tietyntyyppisille kasvaimille.

Epiteelikasvaimissa käytetään sädehoitoa, kryokirurgiaa ja laserskalpellilla tehtävää poistoa. Sidekudoskasvaimissa (sarkoomissa) käytetään kasvaimen laajaa poistoa ja alueellisten (leuansubmandibulaaristen) imusolmukkeiden poistoa sekä sädehoitoa. Ulkoisen nenän sarkoomien radikaaleinkaan hoito ei kuitenkaan voi estää uusiutumista ja etäpesäkkeiden leviämistä kaukaisiin elimiin (keuhkoihin, maksaan jne.).

Nenän pahanlaatuisten kasvainten kirurginen hoito

Kirurgisen toimenpiteen tyyppi ja laajuus määräytyvät kasvaimen laajuuden ja onkologisen prosessin kliinisen vaiheen mukaan. Nenän väliseinän ja nenän kuorikoiden rajalliset kasvaimet poistetaan kokonaan alla olevine kudoksineen endonasaalisesti, minkä jälkeen käytetään sädehoitoa. Selvemmässä prosessissa, jossa kasvain on levinnyt nenän syviin osiin, käytetään Rougetin mukaista sublabiaalista lähestymistapaa yhdessä Denkerin mukaisen leikkauksen kanssa.

Syöpäluun luokkien kasvaimissa käytetään Sebilon tai Mooren mukaista paralateronasaalista lähestymistapaa. Pyörimäisen aukon reuna paljastetaan koko pituudeltaan pystysuoralla viillolla, joka lähtee kulmakaaren sisäreunasta ja suun ja nenän välistä uraa pitkin, ympäröiden nenän siiven ja päättyen nenän eteisen sisäänkäyntiin. Sitten ympäröivät kudokset erotetaan mahdollisimman leveästi, jolloin kyynelpussi paljastuu ja sitä siirretään sivusuunnassa. Tämän jälkeen nenäluut erotetaan keskiviivaa pitkin taltalla tai Liston-saksilla, ja vastaavan puolen läppä siirretään sivusuunnassa. Nenäontelo, erityisesti sen yläseinän alue (syöpäluun alue), tulee selvästi näkyviin muodostuneen aukon kautta. Tämän jälkeen suoritetaan kasvaimen laaja poisto, jossa epäilyttävät ympäröivät kudokset poistetaan osittain. Tämän jälkeen leikkausonteloon asetetaan määrätyksi ajaksi radioaktiivisia alkuaineita (koboltti, radium) sisältävät "säiliöt" ja kiinnitetään ne sideharsoilla.

Nenäontelon pohjan kasvaimissa tehdään Rouget-viilto, jossa nenäpyramidi ja pyriformisen aukon etuosa erotetaan toisistaan sublabiaalisesti, poistetaan nenän väliseinän nelikulmainen rusto, minkä jälkeen nenäontelon alaosa tulee näkyviin. Kasvain poistetaan yhdessä alla olevan luukudoksen kanssa. Tuloksena oleva kovan kitalaen vika suljetaan toipumisen jälkeen plastiikkakirurgialla.

Sädehoito

Sädehoitoa voidaan käyttää leikkauskelvottomiin kasvaimiin lisäämällä niiden paksuiseen kohtaan sopivia radioaktiivisia alkuaineita. Lymfoepitelioomia ja sarkoomaa esiintyy erityisesti sädehoidossa.

Kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään kasvaimen herkkyyden mukaan tietyille kasvainten vastaisille lääkkeille. Näiden lääkkeiden arsenaaliin kuuluvat esimerkiksi alkyloivat aineet (dakarbatsiini, karmustiini, lomustiini jne.), antimetaboliitit (hydroksikarbamidi, proksifeeni), immunomodulaattorit (aldesleukiini, interferoni 0:26) ja joissakin tapauksissa kasvainten vastaiset antibiootit (daktinomysiini) sekä kasvainten vastaiset hormonaaliset aineet ja hormoniantagonistit (tamoksifeeni, tsitatsonium). Kirurgista ja kemoterapeuttista hoitoa voidaan täydentää käyttämällä kasviperäisiä kasvainten vastaisia aineita, mukaan lukien ala-alkaliproteiini (vindesiini, vinkristiini). Jokainen kemoterapeuttisten aineiden määräys korva-, nenä- ja kurkkutautien onkologisten sairauksien hoitoon sovitaan asianmukaisen asiantuntijan kanssa lopullisen morfologisen diagnoosin jälkeen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mikä on nenän pahanlaatuisten kasvainten ennuste?

Hoitamattomat nenäontelon kasvaimet kehittyvät yleensä 2–3 vuoden kuluessa. Tänä aikana ympäröiviin kudoksiin tulee laajoja vaurioita, joihin liittyy sekundaarinen infektio ja etäpesäkkeitä naapuri- ja kaukaisiin elimiin, minkä seurauksena potilaat kuolevat joko sekundaarisiin komplikaatioihin (meningoenkefaliitti, eroosio) tai "syöpä"-kakeksiaan.

Nenän pahanlaatuisilla kasvaimilla on erilainen ennuste. Se määräytyy kasvaimen tyypin, kehitysvaiheen, hoidon ajantasaisuuden ja laadun mukaan. Huonosti erilaistuneissa mesenkymaalisissa kasvaimissa (sarkoomissa) ennuste on vakavampi; pitkälle edenneissä tapauksissa, erityisesti alueellisten imusolmukkeiden vaurioitumisen ja välikarsinan ja etäisimpien elinten etäpesäkkeiden yhteydessä, se on epäsuotuisa.