Päänahan erythematosus lupus

Päänahan fokaalinen atrofinen hiustenlähtö (pseudopelade-tila) voi johtua tämän lokalisoinnin diskoidista lupus erythematosuksesta (DLE) ja disseminoituneesta lupus erythematosuksesta. Harvoin diskoidin lupuksen ja disseminoituneesta lupus erythematosuksesta johtuvat pesäkkeet päänahassa voivat olla yksi taudin systeemisen muodon ilmentymistä. Mashkilleyson LN ym. (1931) mukaan, jotka yhdistivät havainnot 1 500 lupus erythematosus -potilaasta, päänahan leesioita havaittiin 7,4 %:lla potilaista. Lelis II (1970) havaitsi pysyviä päänahan leesioita 10 %:lla potilaista. Yleisesti ottaen tämä ihottuma vaikuttaa päänahkaan harvoin ja pääasiassa naisilla. Miehillä diskoidin lupus erythematosuksen pesäkkeitä voi tyypillisten alueiden lisäksi sijaita myös korvalehdissä, alaleuan alueella ja päänahassa. Tapauksissa, joissa päänahan leesioihin liittyy ihottumaa kasvoissa, korvissa tai kehon paljailla alueilla, tautia ei diagnosoida pitkään aikaan. Potilaat hakeutuvat lääkäriin vasta, kun pysyvä kalju läiskä on jo muodostunut. Ilman hoitoa tauti etenee hitaasti useiden vuosien aikana ja voi johtaa laajojen arpikudoksen pesäkkeiden muodostumiseen. Usein tauti vaikuttaa otsaan ja ohimoille, joissa muodostuu yksi tai harvemmin useita pesäkkeitä, jotka kasvavat hitaasti kooltaan.

Päänahan diskoidi lupus erythematosus voi ilmetä tyypillisinä ja epätyypillisinä leesioina. Tyypillisessä lupus erythematosuksessa kliiniset oireet riippuvat siitä, mitkä tämän dermatoosin pääoireista (eryteema, infiltraatio, hyperkeratoosi, atrofia) potilaalla vallitsevat. Tyypillisen päänahan diskoidi lupus erythematosuksen alussa tyypillisin piirre on selvästi rajattu eryteemainen plakki (harvemmin plakit), joka on heikosti infiltroitunut ja peittynyt hyperkeratoottisiin suomuihin, jotka tarttuvat tiiviisti pintaan epätasaisesti jakautuneilla follikkelien sarveistukoilla. Kun leesiota kaavitaan kivun kanssa, suomuja on vaikea erottaa pinnasta. Perifeerinen eryteemainen kruunu ei ole aina selvästi ilmeinen ja se voi puuttua. Vähitellen hyperemia saa tyypillisen sinertävän sävyn ja leesion keskiosassa kehittyy suhteellisen nopeasti ihon surkastuminen ja hiustenlähtö. Ihosta tulee sileä, kiiltävä ja ohentunut, ilman karvatuppien ja hiusten suita, ja siihen liittyy telangiektasioita. Joissakin paikoissa leesion keskellä on jäljellä epätyypillisiä ohuita, kiekonmuotoisia lamellihilseitä. Päänahan diskoidi lupus erythematosuksen aiheuttamalla leesiolla on joitakin kliinisiä piirteitä. Niinpä ihon surkastuminen ja hiustenlähtö kehittyvät suhteellisen nopeasti, kun taas atrofinen vyöhyke on hallitseva ja täyttää suurimman osan leesiosta. Usein sen rajoissa kehittyy samanaikaisesti dyskromiaa, jossa on pääasiassa depigmentaatiota, joskus hyperpigmentaatiota. Diskoidisen lupus erythematosuksen eteneminen voi ilmetä paitsi tyypillisenä eryteemaisena reuna-alueena, myös hyperemia- ja kuorintapesäkkeiden esiintymisenä vanhoilla atrofisilla ihoalueilla.

Päänahan epätyypillisessä diskoidissa lupus erythematosuksessa monet tyypilliset kliiniset ilmentymät (hyperemia, infiltraatio, follikulaarinen keratoosi) ovat heikosti ilmaistuja tai puuttuvat kokonaan. Koko leesiota edustaa atrofinen hiustenlähtö ja dyskromia, ja vain reuna-alueella voidaan joskus jäljittää hyperemian reuna, johon liittyy hiusten lievää kuoriutumista ja ohenemista. O.N. Podvysotskaya kuvasi samanlaisia taudin ilmentymiä vuonna 1948 teoksessaan "Virheet ihosairauksien diagnosoinnissa": "... joskus koko patologinen prosessi tapahtuu syvällä ihossa eikä aiheuta näkyviä muutoksia sen pintakerroksissa, ilmenemällä vasta viimeisessä vaiheessa ihon surkastumisena ja kaljuuntumisena. Tällaisissa tapauksissa tauti muistuttaa niin sanottua valepesäkaljuuntumista (pseudopelade). On potilaita, joilla on tällaisen surkastumisen pesäkkeitä, joissa on kaljuuntumista päässä ja samanaikaisesti kasvoilla - tyypillinen lupus erythematosuksen muoto." Niinpä päänahan diskoidi lupus erythematosuksen epätyypillisten leesioiden tapauksessa dermatoosin diagnoosia helpottaa merkittävästi tyypillisten leesioiden esiintyminen tyypillisessä paikassa (nenä, posket, korvalehdet, ylärinta ja selkä).

Päänahan disseminoituneessa lupus erythematosuksessa pyöreitä tai soikeita leesioita esiintyy yleensä myös kasvoissa, korvalehdissä, joskus kaulassa, yläselässä ja rinnassa sekä joissakin tapauksissa käsissä, jaloissa ja suun limakalvolla. Niiden halkaisija ei ylitä 1,5–2,5 cm, infiltraatio ja perifeerinen kasvu ovat heikosti ilmentyneitä. Leesioiden hyperemia on merkityksetöntä, rajat ovat epäselvät, pinnalla näkyy pieniä, ohuita hilseitä, joita on vaikea erottaa kaapimalla, mutta ilman selkeää follikulaarista keratoosia. Leesioiden sisällä on diffuusia hiustenlähtöä, joka on vaihtelevassa määrin voimakasta. Vanhemmissa leesioissa, erityisesti niiden keskiosissa, hiustenlähtö ja surkastuminen ovat voimakkaampia. Niiden sisällä olevat hiukset ovat kuivia, ohuempia ja katkeilevat vedettäessä. Iho vaurioituneilla alueilla on ohentunut, dyskrominen, ja follikkelien kuvio on tasoittunut. Samanaikaisesti surkastuminen ja kaljuuntuminen eivät yleensä ole yhtä voimakkaita kuin diskoidissa lupus erythematosuksessa. Samanlaisia päänahan vaurioita esiintyy myös subakuutissa kutaanisessa lupus erythematosuksessa.

Histopatologia

Epidermissä esiintyy diffuusia ja follikulaarista hyperkeratoosia (karvatuppien suussa olevia sarveiskalvoja) sekä tyvikerroksen solujen vakuolaarista rappeutumista, jota pidetään diskoidin lupus erythematosuksen patognomonisena merkkinä. Epidermiksen paksuus voi vaihdella: akantoosialueet korvautuvat ohentuneella Malpighin kerroksella ja epidermiksen tasoittuneilla ulokkeilla; vanhoissa pesäkkeissä epidermaalinen surkastuminen on selvästi ilmeistä. Okaskerroksen solut ovat turvonneita, ödeemisiä, vaaleasti värjäytyneillä tumilla tai päinvastoin, tumat ovat kirkkaasti värjäytyneitä ja homogeenisia. Samanlaisia muutoksia esiintyy hiustuppien ulomman juuritupen epiteelissä, mikä johtaa sarveiskalvojen, kystojen ja hiustenlähdön muodostumiseen; karvatupet katoavat kokonaan. Dermiksessä on laajentuneita veri- ja imusuonia. Karvatuppien, talirauhasten ja verisuonten ympärillä on infiltraatteja, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyteistä ja pienestä määrästä plasmasoluja, histiosyyttejä ja makrofageja. Usein voidaan nähdä infiltraattisolujen tunkeutumista epiteelin follikkelien ja talirauhasten kapseliin. Infiltraattien alueella kollageeni- ja elastiinikuidut tuhoutuvat, muilla alueilla dermis on turvotuksen vuoksi löystynyt. Tyvikalvon alueella on pitkä PAS-positiivinen juova. Suoraa immunofluoresenssia käyttäen havaitaan immunoglobuliinien G ja C-3-komplementin nauhamaista kertymistä epidermiksen tyvikalvon alueella leesioissa 90–95 %:lla diskoidista lupus erythematosuksesta kärsivistä potilaista.

Päänahan lupus erythematosuksen diagnoosi

Päänahan diskoidi lupus erythematosus tulee erottaa muista saman lokalisaation ihosairauksista, jotka johtavat fokaaliseen atrofiseen alopesiaan. Diskoid lupus erythematosus erotetaan follikulaarisesta lichen planuksesta, sklerodermasta, ihon sarkoidoosista, ihon plakkilymfoomasta, follikulaarisesta mucinosisista, follikulaarisesta dyskeratosis Darierista, keratosis follicularis spinosus decalvansista ja päänahan aktiinisesta elastoosista miehillä, joilla on kehittynyt varhainen voimakas androgeeninen alopesia otsa- ja päälaen alueella. Lisäksi on otettava huomioon harvinainen mahdollisuus sisäelinten primaarisen syövän etäpesäkkeisiin päänahassa. Päänahan etäpesäkkeiden tulehdukselliset muutokset voivat joissakin tapauksissa johtaa diskoidi lupus erythematosusta muistuttaviin leesioihin, joissa kehittyy myös hiusnystys ja hiustenlähtö. Tämä on erityisesti muistettava potilailla, joilla on päänahassa diskoidi lupus erythematosusta muistuttavia leesioita ja joille on aiemmin tehty leikkaushoito rintasyövän tai keuhkoputkien, munuaisten, suun limakalvojen, mahalaukun tai suoliston jne. syövän vuoksi.

Histologinen tutkimus sairastuneesta ihosta auttaa sulkemaan pois syövän etäpesäkkeet päänahkaan ja diagnosoimaan dermatoosin, joka on johtanut atrofiseen hiustenlähtöön.

Ensinnäkin on tarpeen sulkea pois potilaalla systeeminen lupus erythematosus. Diseminoituneessa lupus erythematosuksessa on muistettava erityismuodon olemassaolo - pinnallinen krooninen disseminoitunut lupus erythematosus (ns. subakuutti ihomuoto LE). Sille on ominaista laajalle levinneet rengasmaiset leesiot iholla, jotka yhdistyessään muodostavat polysyklisiä hilseileviä alueita rinnalle, selkään, kasvoille ja raajoille, ja niillä on hypopigmentaatiota ja telangiektasioita keskiosassa. Tässä ihotautimuodossa, joka on LE:n iho- ja systeemisten muotojen välimaastossa, esiintyy systeemiselle lupus erythematosukselle tyypillisiä oireita, mutta ne ovat lieviä (nivelkipu, munuaismuutokset, polyserosiitti, anemia, leukopenia, trombosytopenia jne.), mukaan lukien immunologiset muutokset (LE-solut, antinukleaarinen tekijä, DNA-vasta-aineet jne.). Samaan aikaan, toisin kuin systeemisessä lupus erythematosuksessa, taudin ennuste on suotuisa. On tarpeen sulkea pois lääkkeet, jotka voivat provosoida lupus erythematosuksen kehittymistä tai pahentaa sitä. Näitä ovat hydralatsiini, prokainamidi, isoniatsidi, ftivazidi, klooripromatsiini, sulfonamidit, streptomysiini, tetrasykliini, penisilliini, penisillamiini, griseofulviini, ehkäisypillereiden käyttö, piroksikaami jne. On tärkeää tunnistaa ja puhdistaa kroonisen infektion pesäkkeet niiden sijainnista riippumatta.

Päänahan lupus erythematosuksen hoito

Potilaita hoidetaan 4-oksikinoliinijohdannaisilla; niiden käytön vasta-aiheet, lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat olennaisesti samat kuin jäkäläsplanuksen hoidossa käytetyt. Näiden lääkkeiden yhdistelmää nikotiinihapon tai sen johdannaisten (ksantinolinikotinaatti) sekä C- ja B-vitamiinien kanssa pidetään suositeltavana. Jos oksikinoliinijohdannaisten teho on riittämätön tai sietokyky on heikko, on aiheellista käyttää yhdistelmähoitoa pienillä klorokiinidifosfaatti- ja prednisoloniannoksilla, jotka vastaavat niiden pitoisuuksia 3–6 Presocil-tabletissa, eli ½–1 tablettia klorokiinidifosfaattia päivässä ja sama määrä prednisolonia aterioiden jälkeen. Diskoidisen lupus erythematosuksen ja disseminoituneen lupus erythematosuksen hoidossa käytettävien lääkkeiden arsenaaliin kuuluvat retinoidit ja avlosulfoni (dapsoni), jotka myös vievät taudin remissioon. Diskoidisen tai disseminoituneen lupus erythematosuksen aktiivisissa ilmentymissä ulkoisesti käytetään voiteita ja kermoja, joissa on keskivahvan ja voimakkaan aktiivisuuden omaavia glukokortikosteroideja, joilla ei ole voimakasta atrofiaa aiheuttavaa vaikutusta (metyyliprednisoloniaseponaatti, mometasonifuroaatti jne.). Tulevaisuudessa on tarpeen suojautua UV-säteilyltä (rajoittaa altistumista auringolle tai säteitä heijastaville vesipinnoille, käyttää hattuja, aurinkolaseja, aurinkovoidetta jne.).

Tärkeä menetelmä uusiutumisten ehkäisemiseksi ja atrofisen alopesian kasvun pysäyttämiseksi on diskoidista ja disseminoituneesta lupus erythematosuksesta kärsivien potilaiden kliininen tutkimus. Se sisältää tällaisten potilaiden tutkimisen mahdollisten systeemisen taudin merkkien varhaiseksi havaitsemiseksi sekä ennaltaehkäisevien hoitojaksojen suorittamisen aikaisin keväällä ja syksyllä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]