Anetoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Anetoderma (synonyymi: makulan ihon surkastuminen) on ihon surkastumisen tyyppi, jolle on ominaista elastisen kudoksen puuttuminen.

Taudin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. On näyttöä umpieritys- ja hermostohäiriöiden kausaalisesta roolista. Neuroendokriinisten vaikutusten vaikutus on osoitettu. Infektion (spirokeettojen) roolia ei ole suljettu pois, mistä on osoituksena punkinpuremien jälkeen kehittyneet taudin tapaukset. Penisilliinihoidon hyvä terapeuttinen vaikutus on mahdollistanut joidenkin kirjoittajien esittää infektioteorian taudista. Histokemialliset tutkimukset ovat osoittaneet, että anetoderman esiintyminen voidaan selittää elastaasin vapautumisella tulehduspesäkkeen soluista, mikä aiheuttaa elastolyysiä.

Täpläihoatrofian (anetoderma) oireet. Kliinisesti erotetaan useita variantteja: atrofian pesäkkeitä, jotka syntyivät edellisen eryteemavaiheen aikana (Jadassohn-Thiberge-tyyppi), nokkosihoturvotuskohta (Pellizari-tyyppi) ja kliinisesti muuttumattomalla iholla (Schwenninger-Buzzi-tyyppi). Samalla potilaalla voi olla eri variantteja. Atrofian pesäkkeitä voi sijaita missä tahansa ihoalueella, useimmiten ylävartalolla, käsivarsissa ja kasvoissa. Ne ovat pieniä, keskimäärin 1-2 cm halkaisijaltaan, pyöreitä tai soikeita, väriltään valkoisia ja sinertäviä, ja niillä on kiiltävä, ryppyinen pinta. Jotkut elementit pullistuvat tyrän tavoin, ja sormella painettaessa on tunne, että ne putoavat tyhjyyteen, toiset taas uppoavat. Anetoderma on osa Blegvad-Haxthausenin oireyhtymää (atrofiset täplät, sininen kovakalvo, hauraat luut, kaihi).

Tautia esiintyy useimmiten 20–40-vuotiailla naisilla, useammin Keski-Euroopassa. Tämä johtuu todennäköisesti joissakin tapauksissa anetoderman yhteydestä Br. burdorferi -sienen aiheuttamaan krooniseen atrofiseen akrodermatiittiin.

Kliinisesti anetodermasta erotetaan useita variantteja: atrofian pesäkkeitä, jotka syntyvät edellisen eryteemavaiheen jälkeen (klassinen Yatzasson-tyyppi); ulospäin muuttumattomalla iholla (Schwenninger-Buzzi-tyyppi) ja urtikaria-edeemaisten elementtien kohdalla (Pellisari-tyyppi).

Jadassohnin anetoderman klassisessa tyypissä esiintyy yksittäisiä tai useita epäsäännöllisen soikeita tai pyöreitä läiskiä, joiden halkaisija on jopa 0,5–1 cm ja jotka ovat vaaleanpunaisia tai kellertävänvaaleanpunaisia. Leesiot sijaitsevat useimmiten vartalossa, ylä- ja alaraajoissa, kaulassa ja kasvoissa, mutta ihovaurioita voi esiintyä myös muilla alueilla. Kämmenissä ja jalkapohjissa ei yleensä ole ihottumaa. Läikkä kasvaa ja 1–2 viikon kuluessa sen koko on 2–3 cm. On kuvattu myös erytemaattisia plakkeja ja jopa suuria kyhmyjä. Vähitellen, ilman subjektiivisia tuntemuksia, erytemaattisen läiskän kohdalle kehittyy surkastumista, joka alkaa läiskän keskeltä. Näiden alueiden iho muuttuu kalpeaksi, ryppyiseksi ja muistuttaa rypistynyttä pehmopaperia; leesio työntyy hieman ympäröivän ihon yläpuolelle pehmeän tyrämäisen ihon kohouman muodossa. Kun tätä ihoaluetta painetaan sormella, se luo tyhjyyden vaikutelman (sormi putoaa "syvälle"). Tästä johtuu taudin nimi: anetos – tyhjyys.

Schwenninger-Buzzin tyypin anetodermassa selässä ja yläraajoissa esiintyy myös tyrämäisiä, ulkonevia atrofisia läiskiä. Toisin kuin klassisessa Jadassohnin anetodermassa, atrofian pesäkkeet työntyvät kuitenkin huomattavasti enemmän ympäröivän ihon yläpuolelle, niiden pinnalla voi olla telangiektasioita ja ensimmäinen tulehdusvaihe puuttuu aina.

Urtikariatyypissä anetoderma kehittyy rakkuloiden kohdalle, subjektiivisia tuntemuksia ei ole. Kun elementtiä painetaan, sormi näyttää putoavan tyhjyyteen.

Kaikissa anetodermatyypeissä atrofian alueella havaitaan epidermiksen jyrkkää ohenemista, elastisten kuitujen täydellistä katoamista ja kollageenikuitujen dystrofisia muutoksia.

Anetoderma erotetaan primaarisesta ja sekundaarisesta. Primaarisen anetoderman syytä ei tiedetä. Se esiintyy kuitenkin usein yhdessä sellaisten sairauksien kanssa kuin skleroderma, hypokomplementemia, HIV-infektio jne. Sekundaarinen anetoderma ilmenee täplikkäiden ja papulaaristen elementtien häviämisen jälkeen sekundaarisessa kupassa, lupus erythematosuksessa, leprassa, sarkoidoosissa, akne vulgariksessa jne.

On kuvattu ennenaikaista anetodermaa (anetoderma prematura), jota esiintyy ennenaikaisesti syntyneillä lapsilla. Tämän tyypin kehittymistä selittävät sikiön ihon kemialliset, aineenvaihdunnalliset muutokset. On kuvattu tapaus sikiön anetoderman kehittymisestä kohdunsisäisessä elämässä, kun äidillä oli kohdunsisäinen borrelioosi. Tällainen tapaus viittaa synnynnäisen anetoderman olemassaoloon.

Patomorfologia. Alkuvaiheessa (tulehduksellinen) histologiset muutokset ovat epäspesifisiä ja niille on ominaista perivaskulaaristen infiltraattien läsnäolo dermiksessä, jotka koostuvat lymfosyyteistä ja neutrofiilisistä granulosyyteistä. Vanhemmissa elementeissä voidaan havaita epidermaalista surkastumista, dermiksen infiltraatin vähenemistä ja kollageenisäikeiden dystrofisia muutoksia (atrofiavaihe). Tälle sairaudelle on ominaista elastisten kuitujen fokaalinen tai täydellinen puuttuminen. Epidermis on yleensä ohentunut. Ihovaurioiden elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti muutoksia elastisissa kuiduissa jyrkän ohenemisen ja niiden lukumäärän vähenemisen muodossa. Näiden kirjoittajien mukaan jäljellä olevat ohuet elastiset kuidut koostuvat keskellä sijaitsevasta amorfisesta aineesta, jolla on alhainen elektronitiheys ilman fibrillejä, mutta niitä on kuidun reunoilla. Löydetään suuria fibrillejä sisältäviä massoja, joissa havaitaan mikrofibrillejä paikoin, joskus tubulusten muodossa. Joidenkin kuitujen sisällä havaitaan vakuolaarista dystrofiaa. Kollageenikuidut ovat muuttumattomia. Useimmat fibroblastit osoittavat merkkejä synteettisen toiminnan aktivoitumisesta. Makrofagit vuorottelevat lymfosyyttien kanssa, joiden joukossa on kuolleiden makrofagien jäänteitä, joskus plasmasoluja ja yksittäisiä kudosbasofiilejä. J. Pierre et al. (1984) uskovat, että ohuiden kuitujen läsnäolo viittaa elastisten kuitujen uuteen synteesiin elastolyysin jälkeen, jota esiintyy tässä sairaudessa.

Histogeneesi. Elastisten kuitujen jyrkkä väheneminen leesioissa selittyy toisaalta primaarisen molekyylivirheen mahdollisuudella, joka koostuu elastiinin tai elastisten kuitujen mikrofibrillaarisen komponentin synteesin vähenemisestä tai desmosiinin muodostumisen häiriöstä; toisaalta on mahdollista, että elastisten kuitujen tuhoutumisen aiheuttaa tulehdusinfiltraatin soluista, pääasiassa neutrofiilisistä granulosyyteistä ja makrofageista, vapautuva elastaasi. Lisääntyneen elastolyysin mahdollisuus on viitteenä erityisesti elastaasi/antielastaasi-suhteen nousun vuoksi, kuten havaitaan muissakin elastisten kuitujen vaurioihin perustuvissa sairauksissa. On näyttöä immuunimekanismien osuudesta anetoderman patogeneesissä, mistä on osoituksena plasmasolujen usein havaitseminen infiltraateissa ja suuri määrä T-lymfosyyttejä, joista pääasiassa T-auttajasoluja, sekä leukosyyttisen vaskuliitin merkit, joihin liittyy IgG:n, IgM:n ja komplementin C3-komponentin perivaskulaarisia kertymiä. Kun otetaan huomioon ihon täplämäisen surkastumisen kehittyminen erilaisissa tiloissa, kuten urtikaria pigmentosa, ksantomatoosi, kortikosteroidien ja penisilliinin pitkäaikainen käyttö sekä monien ihotautien (tertiäärinen kuppa, tuberkuloosi, lepra) regressio, voidaan olettaa, että anetoderma on heterogeeninen tila, jonka perustana on elastisten kuitujen kuolema useiden syiden vaikutuksesta. Lisäksi on näyttöä siitä, että anetodermaa esiintyy paitsi iholla, myös muissa elimissä, mikä vahvistetaan anetoderman ja cutis laxan yhdistelmällä.

Täpläihoatrofian (anetoderma) hoito. Suositellaan penisilliini- ja antifibrinolyyttisiä (aminokapronihappo) lääkkeitä sekä yleisiä vahvistavia (vitamiinit, biostimulantit) valmisteita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]