Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Aortan ahtauma: yleistä tietoa

Lääketieteen asiantuntija

Sydänkirurgi, rintakirurgi
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025

Aorttastenoosi on aorttaläpän ahtauma, joka rajoittaa veren virtausta vasemmasta kammiosta nousevaan aorttaan systolen aikana. Aorttastenoosin syitä ovat synnynnäinen kaksiliuskainen aorttaläppä, idiopaattinen degeneratiivinen skleroosi kalkkeutumalla ja reumakuume.

Hoitamattomana etenevä aorttastenoosi johtaa lopulta klassiseen oireyhtymään: pyörtyminen, angina pectoris ja rasitushengenahdistus; sydämen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä voi esiintyä. Tyypillisiä piirteitä ovat matalan amplitudin, viivästyneesti huippuunsa kohoava kaulavaltimon pulssi ja crescendo-decrescendo-ejektiosivuääni. Diagnoosi tehdään fyysisellä tutkimuksella ja sydämen kaikukuvauksella. Oireeton aorttastenoosi ei usein vaadi hoitoa. Lapsilla pallovalvotomiaa käytetään etenevästi vaikeaan aorttastenoosiin tai kliinisiin oireisiin; aikuisilla läppäleikkaus on aiheellista.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tilastot

Eri kirjoittajien mukaan aorttastenoosin esiintyvyys vaihtelee 3–4 prosentista 7 prosenttiin. Iän myötä tämän vian esiintyvyys kasvaa ja on 15–20 prosenttia yli 80-vuotiaista, ja väestön elinajanodotteen kasvaessa tämän vian esiintyvyys väestössä kasvaa. Sukupuoli on enimmäkseen mies (2,4:1), mutta vanhemmassa ikäryhmässä naiset ovat enemmistönä. Aorttastenoosi jaetaan alkuperän mukaan synnynnäiseen ja hankittuun, leesion laajuuden mukaan yksittäiseen ja yhdistettyyn, lokalisoinnin mukaan läppä-, supravalvulaariseen, infravalvulaariseen tai hypertrofisen kardiomyopatian aiheuttamaan.

Aorttastenoosin syyt

Aortan skleroosi, läppärakenteiden paksuuntuminen ja fibroosi sekä kalkkeutuminen (aluksi ilman stenoosia), ovat yleisimmät aorttastenoosin syyt iäkkäillä ihmisillä. Iän myötä aorttaskokleroosi etenee stenoosiksi vähintään 15 %:lla potilaista. Aortan skleroosi on myös yleisin aorttastenoosin syy, joka johtaa kirurgisen hoidon tarpeeseen. Aortan skleroosi muistuttaa ateroskleroosia, johon liittyy lipoproteiinikerrostumia, aktiivista tulehdusta ja läppien kalkkeutumista; riskitekijät ovat samat.

Yleisin alle 70-vuotiailla potilailla esiintyvän aorttastenoosin syy on synnynnäinen kaksiliuskainen aorttaläppä. Synnynnäinen aorttastenoosi havaitaan 3–5:llä 1000 elävänä syntynyttä lasta kohden, useammin pojilla.

Kehitysmaissa aorttastenoosin yleisin syy on reumakuume kaikissa ikäryhmissä. Supravalvulaarinen aorttastenoosi voi johtua synnynnäisestä kalvosta tai hypoplastisesta ahtaumasta Valsalvan poskionteloiden yläpuolella, mutta se on harvinainen. Sporaattinen supravalvulaarisen aorttastenoosin variantti liittyy tyypillisiin kasvonpiirteisiin (korkea ja leveä otsa, hypertelorismi, strabismus, ylöspäin kääntyvä nenä, pitkä filtrum, leveä suu, epänormaali hampaiden kasvu, pulleat posket, pieni hilse, matalalla asettuneet korvat). Kun se liittyy varhaiseen idiopaattiseen hyperkalsemiaan, tätä muotoa kutsutaan Williamsin oireyhtymäksi. Subvalvulaarinen aorttastenoosi johtuu synnynnäisestä kalvo- tai sidekudosrenkaasta aorttaläpän alapuolella; se on myös harvinainen.

Aorttaläpän vuoto voi liittyä aorttastenoosiin. Noin 60 prosentilla yli 60-vuotiaista potilaista, joilla on merkittävä aorttastenoosi, esiintyy myös mitraaliläpän rengasmaista kalkkeutumista, mikä voi johtaa merkittävään mitraaliläpän vuotoon.

Aorttastenoosin seurauksena vasemman kammion hypertrofia kehittyy vähitellen. Merkittävä vasemman kammion hypertrofia aiheuttaa diastolista toimintahäiriötä ja voi edetessään johtaa supistuvuuden heikkenemiseen, iskemiaan tai fibroosiin, jotka kaikki voivat aiheuttaa systolista toimintahäiriötä ja sydämen vajaatoimintaa. Vasemman kammion suureneminen tapahtuu vain, kun sydänlihas on vaurioitunut (esim. sydäninfarktin aikana). Aorttastenoosia sairastavilla potilailla on todennäköisemmin verenvuotoa ruoansulatuskanavasta tai muista paikoista (Gade-oireyhtymä, hepatorenaalinen oireyhtymä), koska stenoottisten läppien alueen voimakas trauma lisää von Willebrand -tekijän herkkyyttä plasman metalloproteaasin aktivoitumiselle ja voi lisätä verihiutaleiden puhdistumaa. Ruoansulatuskanavan verenvuoto voi olla myös seurausta angiodysplasiasta. Hemolyysiä ja aortan dissektiota esiintyy useammin tällaisilla potilailla.

Mikä aiheuttaa aorttastenoosin?

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

Aorttastenoosin oireet

Synnynnäinen aorttastenoosi on yleensä oireeton ainakin 10–20 vuoden ikään asti, minkä jälkeen aorttastenoosin oireet voivat alkaa etenemään nopeasti. Kaikissa muodoissaan hoitamaton etenevä aorttastenoosi johtaa lopulta pyörtymiseen rasituksen aikana, angina pectorikseen ja hengenahdistukseen (ns. SAD-kolmikko). Muita aorttastenoosin oireita voivat olla sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt, mukaan lukien kammiovärinä, joka voi johtaa äkilliseen kuolemaan.

Pyörtyminen fyysisen rasituksen aikana kehittyy, koska sydämen toiminnallinen tila ei pysty tarjoamaan tarvittavaa verenkiertoa fyysisen rasituksen aikana. Pyörtyminen ilman fyysistä rasitusta kehittyy muuttuneiden baroreseptorireaktioiden tai kammiovärinän vuoksi. Angina pectorista esiintyy noin kahdella kolmasosalla potilaista. Noin kolmanneksella on merkittävä sepelvaltimoiden ateroskleroosi, puolella sepelvaltimot ovat ehjät, mutta vasemman kammion hypertrofian aiheuttama iskemia on läsnä.

Aorttastenoosissa ei ole näkyviä merkkejä. Tunnusteltavissa olevia oireita ovat kaulavaltimon ja ääreisvaltimoiden pulssin muutokset: amplitudi pienenee, vasemman kammion supistuksista on eroavaisuuksia (pulsus parvus et tardus) ja vasemman kammion supistusten lisääntyminen (työntö ensimmäisen sydänäänen sijaan ja toisen sydänäänen heikkeneminen) sen hypertrofian vuoksi. Vasemman kammion supistuksen tunnusteltava alue ei muutu tunnustelemalla ennen kuin sydämen vajaatoiminnassa kehittyy systolinen toimintahäiriö. Tunnusteltavissa oleva laskimoääni, joka on helpompi havaita kärjessä, ja systolinen värinä, joka osuu samaan aikaan aorttastenoosin sivuäänen kanssa ja on paremmin määritettävissä rintalastan vasemmalla yläreunalla, voidaan joskus havaita vaikeissa tapauksissa. Systolinen verenpaine voi olla korkea lievän tai kohtalaisen aorttastenoosin yhteydessä, mutta se laskee aorttastenoosin vaikeusasteen kasvaessa.

Auskultaatiossa S1 on normaali ja S2 voi olla yksinkertainen, koska aorttaläpän sulkeutuminen on laajentunut S:n aortta- (A) ja keuhko- (P) osien yhteen sulautumisen vuoksi tai (vakavissa tapauksissa) A puuttuu. Vaikeusasteen kasvaessa S1 heikkenee ja voi lopulta kadota. S4:ää kuullaan toisinaan . Potilailla, joilla on synnynnäisestä kaksiliuskaisesta aorttaläpän viatuksesta johtuva aorttastenoosi, saattaa kuulua heti sulkeutumisen jälkeen ejektioklikkaus, jossa läppäläppät ovat jäykät, mutta eivät täysin liikkumattomat. Naksahdus ei muutu rasituskokeessa.

Auskultatorisiin löydöksiin kuuluu crescendo-decrescendo-ejektiosivuääni, joka kuuluu parhaiten stetoskoopin kalvolla rintalastan vasemmalla yläreunalla potilaan istuessa ja eteenpäin nojatessa. Sivuääni johtaa yleensä oikeaan solisluuhun ja molempiin kaulavaltimoihin (usein kovempi vasemmalla kuin oikealla), ja sillä on karhea tai rahiseva sointivärähtely. Iäkkäillä potilailla kalkkeutuneen aorttaläpän erillisten läppäkärkien värähtely voi aiheuttaa kovemman, korkean "jouristavan" tai musikaalisen sivuäänen kärjessä, jolloin sivuääni pehmenee tai puuttuu kokonaan parasternaalisesti (Gallavardin-ilmiö), mikä simuloi mitraalivuotoa. Sivuääni on hiljaisempi, kun ahtauma on lievempi, mutta ahtauman edetessä se voimistuu, pitenee ja huipentuu myöhäissystolessa (ts. crescendo-vaihe pitenee ja decrescendo-vaihe lyhenee). Kun vasemman kammion supistuvuus vähenee kriittisessä aorttastenoosissa, sivuääni heikkenee ja voi kadota ennen kuolemaa.

Aorttastenoosin sivuääni tyypillisesti voimistuu liikkeissä, jotka lisäävät vasemman kammion tilavuutta (esim. jalan nosto, kyykky, kammiolisälyönti) ja vähenee liikkeissä, jotka pienentävät vasemman kammion tilavuutta (Valsalvan liike) tai lisäävät jälkikuormitusta (isometrinen kädensija). Näillä dynaamisilla liikkeillä on päinvastainen vaikutus hypertrofiseen kardiomyopatiaan liittyvään sivuääneen, joka muissa olosuhteissa voi muistuttaa aorttastenoosin sivuääntä.

Aorttastenoosin oireet

Aorttastenoosin diagnosointi

Aorttaläpän ahtauman oletettu diagnoosi tehdään kliinisesti ja vahvistetaan sydämen kaikukuvauksella. Kaksiulotteista transthorakaalista sydämen kaikukuvausta käytetään aorttaläpän ahtauman ja sen mahdollisten syiden havaitsemiseen. Tämä tutkimus mahdollistaa vasemman kammion hypertrofian ja diastolisen tai systolisen toimintahäiriön asteen kvantifioinnin sekä siihen liittyvien läppähäiriöiden (aortan vuoto, mitraaliläpän patologia) ja komplikaatioiden (esim. endokardiitti) havaitsemisen. Doppler-kaikukuvausta käytetään ahtauman asteen kvantifiointiin mittaamalla aorttaläpän pinta-ala, virtausnopeus ja supravalvulaarinen systolinen painegradientti.

0,5–1,0 cm²:n läppäpinta-ala tai > 45–50 mmHg:n gradientti viittaa vaikeaan ahtaumaan; < 0,5 cm²:n pinta-ala ja > 50 mmHg:n gradientti viittaavat kriittiseen ahtaumaan. Gradientti voidaan yliarvioida aortan vuodossa ja aliarvioida vasemman kammion systolisessa toimintahäiriössä. Aorttaläpän virtausnopeus < 2–2,5 m/s läppäkalsifikaation yhteydessä voi viitata aorttakovettumaan pikemminkin kuin kohtalaiseen aorttakovettumaan. Aorttaläpän skleroosi etenee usein aorttakovettumaksi, joten huolellinen seuranta on tarpeen.

Sydämen katetrointi suoritetaan sen selvittämiseksi, onko sepelvaltimotauti angina pectoriksen syynä, tai silloin, kun kliinisten ja sydämen kaikukuvauksessa havaittujen löydösten välillä on ristiriitoja.

EKG ja rintakehän röntgenkuvaus otetaan. EKG:ssä näkyy vasemman kammion hypertrofialle tyypillisiä muutoksia, joihin voi liittyä iskeemisiä muutoksia T-aallon STv-segmentissä. Rintakehän röntgenkuvauksessa voi näkyä aorttaläpän kalkkeutumista ja sydämen vajaatoiminnan merkkejä. Vasemman kammion mitat ovat yleensä normaalit, ellei kyseessä ole terminaalivaiheen systolista toimintahäiriötä.

Aorttastenoosin diagnosointi

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mitä on tutkittava?

Kuka ottaa yhteyttä?

Aorttastenoosin hoito

Oireettomilla potilailla, joiden systolinen gradientti on huippuarvoltaan < 25 mmHg ja läppäpinta-ala > 1,0 cm, on alhainen kuolleisuus ja kokonaisriski joutua leikkaushoitoon seuraavien kahden vuoden aikana on pieni. Oireiden etenemistä seurataan vuosittain sydämen kaikukuvauksella (gradienttiarvon ja läppäpinta-alan arvioimiseksi).

Oireettomilla potilailla, joiden gradientti on 25–50 mmHg tai läppäpinta-ala < 1,0 cm2, on suurempi riski saada kliinisiä oireita seuraavien kahden vuoden aikana. Näiden potilaiden hoito on kiistanalaista, mutta useimmat soveltuvat läppävaihtoon. Tämä toimenpide on pakollinen potilaille, joilla on vaikea oireeton aorttastenoosi, joka vaatii ohitusleikkausta. Leikkaus voi olla aiheellista seuraavissa tapauksissa:

  • valtimon hypotension kehittyminen juoksumattoharjoitustestin aikana;
  • LV:n ejektiofraktio < 50 %;
  • kohtalainen tai vaikea läppävian kalkkeutuminen, aortan huippunopeus > 4 m/s ja aortan huippunopeuden nopea eteneminen (> 0,3 m/s vuodessa).

Potilaita, joilla on kammioperäisiä rytmihäiriöitä ja merkittävää vasemman kammion hypertrofiaa, hoidetaan myös usein kirurgisesti, mutta teho on vähemmän selvä. Suosituksia potilaille, joilla ei ole kumpaakaan sairaustyyppiä, ovat oireiden etenemisen, vasemman kammion hypertrofian, gradienttien, läppäpinta-alan tiheämpi seuranta ja tarvittaessa lääkehoito. Lääkehoito rajoittuu pääasiassa beetasalpaajiin, jotka hidastavat sydämen sykettä ja parantavat siten sepelvaltimoiden verenkiertoa ja diastolista täyttymistä potilailla, joilla on angina pectoris tai diastolinen toimintahäiriö. Statiineja käytetään myös iäkkäillä potilailla aorttastenoosin etenemisen pysäyttämiseksi, joka johtuu aorttakovettumasta. Muut lääkkeet voivat aiheuttaa haittaa. Esikuormitusta vähentävien lääkkeiden (esim. diureettien) käyttö voi vähentää vasemman kammion täyttymistä ja heikentää sydämen toimintaa. Jälkikuormitusta vähentävät lääkkeet (esim. ACE:n estäjät) voivat aiheuttaa hypotensiota ja vähentää sepelvaltimoiden verenkiertoa. Nitraatit ovat ensisijaisia lääkkeitä angina pectorikseen, mutta nopeasti vaikuttavat nitraatit voivat laukaista ortostaattisen hypotension ja (joskus) pyörtymisen, koska kammio, jolla on erittäin rajoittunut minuuttitilavuus, ei pysty kompensoimaan verenpaineen äkillistä laskua. Natriumnitroprussidia on käytetty jälkikuormituksen vähentäjänä dekompensoituneesta sydämen vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla useita tunteja ennen läpän vaihtoa, mutta koska tällä lääkkeellä voi olla sama vaikutus kuin nopeasti vaikuttavilla nitraateilla, sitä on käytettävä varoen ja tarkassa valvonnassa.

Oireilevat potilaat tarvitsevat läpän vaihtoleikkauksen tai pallovalvotomiaa. Läppäleikkaus on aiheellista käytännössä kaikille potilaille, jotka sietävät leikkauksen. Joskus optimaalisen toiminnan ja kestävyyden saavuttamiseksi voidaan käyttää alkuperäistä keuhkoläppää; tässä tapauksessa keuhkoläppä korvataan bioproteesilla (Rossin toimenpide). Joskus potilailla, joilla on vaikea aortan vuoto kaksiliuskaläpän yhteydessä, aorttaläppä voidaan korjata (läppäkorjaus) vaihdon sijaan. Sepelvaltimotaudin preoperatiivinen arviointi on tarpeen, jotta tarvittaessa ohitusleikkaus ja läpän vaihto voidaan suorittaa samassa leikkauksessa.

Pallovalvulotomiaa käytetään pääasiassa synnynnäistä aorttastenoosia sairastavilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Iäkkäillä potilailla pallovalvuloplastia johtaa usein toistuvaan restenoosiin, aortan vuotoon, aivohalvaukseen ja kuolemaan, mutta se on hyväksyttävä tilapäinen toimenpide hemodynaamisesti epävakaille potilaille (leikkausta odotellessa) ja potilaille, jotka eivät siedä leikkausta.

Aorttastenoosin hoito

Aorttastenoosin ennuste

Aorttastenoosi voi edetä hitaasti tai nopeasti, joten dynaaminen seuranta on välttämätöntä muutosten havaitsemiseksi ajoissa, erityisesti istumatyötä tekevillä iäkkäillä potilailla. Tällaisilla potilailla virtaus voi heikentyä merkittävästi ilman kliinisiä oireita.

Kaiken kaikkiaan noin 3–6 %:lle oireettomista potilaista, joilla on normaali systolinen toiminta, kehittyy oireita tai vasemman kammion effekti heikkenee vuoden kuluessa. Huonon ennusteen (kuolema tai leikkausta vaativat oireet) ennustavia tekijöitä ovat läppäpinta-ala < 0,5 cm2, aortan huippunopeus > 4 m/s, aortan huippunopeuden nopea kasvu (> 0,3 m/s vuodessa) ja keskivaikea tai vaikea läppävuotojen kalkkeutuminen. Mediaani elinaika ilman hoitoa on noin 5 vuotta angina pectoriksen alkamisesta, 4 vuotta pyörtymisen alkamisesta ja 3 vuotta sydämen vajaatoiminnan kehittymisestä. Aorttaläpän vaihto vähentää oireita ja parantaa elinaikaa. Leikkauksen riski on suurempi potilailla, jotka tarvitsevat myös sepelvaltimon ohitusleikkauksen (CABG), ja potilailla, joilla on heikentynyt vasemman kammion systolinen toiminta.

Noin 50 % kuolemista tapahtuu äkillisesti. Tästä syystä potilaiden, joilla on kriittinen aorttaläpän gradientti ja jotka odottavat leikkausta, tulisi rajoittaa aktiivisuutta äkillisen kuoleman välttämiseksi.

Aorttakovettuma todennäköisesti lisää sydäninfarktin riskiä 40 % ja voi johtaa angina pectorikseen, sydämen vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen. Syynä voi olla aorttastenoosin eteneminen tai samanaikainen dyslipidemia, endoteelin toimintahäiriö sekä taustalla oleva systeeminen tai paikallinen tulehdus, joka aiheuttaa läppäkovettumaa ja sepelvaltimotautia.


iLive-portaali ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.
Portaalissa julkaistut tiedot ovat vain viitteellisiä eikä niitä saa käyttää ilman asiantuntijan kuulemista.
Lue huolellisesti sivuston säännöt ja käytännöt. Voit myös ottaa yhteyttä!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Kaikki oikeudet pidätetään.