Cerge-Straussin oireyhtymä

Granulomatoottinen tulehduksellinen angiiitti - Churg-Straussin oireyhtymä kuuluu systeemisten vaskuliittien ryhmään, jossa vaurioituvat pienikaliiperiset verisuonet (kapillaarit, pikkulaskimot, arteriolit) ja havaitaan neutrofiilien sytoplasmisia autovasta-aineita (ANCA). Lapsilla tämä systeemisen vaskuliitin muoto on harvinainen.

Etiologia ja patogeneesi . Tautia edeltävät virusten ja bakteerien aiheuttamat tartuntataudit, havaitaan taipumus allergisiin reaktioihin, taudin kehittymistä havaittiin spesifisen immunisaation jälkeen.

Trypsiini-inhibiittorin puutteelle on epäilty geneettistä alttiutta, mikä johtaa proteinaasi-3:lle spesifisen ANCA:n tuotannon lisääntymiseen.

Histologia.Tyypillisiä ovat pienet nekroottiset granuloomat ja pienten valtimoiden ja laskimoiden nekroottinen vaskuliitti. Granuloomat sijaitsevat ekstravaskulaarisesti lähellä arterioleja ja venuleja ja koostuvat keskeisestä eosinofiilisestä ytimestä ja sitä säteittäisesti ympäröivistä makrofageista ja jättisoluista. Tulehdussoluista eosinofiilit ovat vallitsevia, neutrofiilejä on vähemmän ja lymfosyyttien määrä on merkityksetön.

Oireet. Tyypillisissä tapauksissa tauti alkaa allergisella nuhalla, jota seuraa poskiontelotulehdus ja nenän limakalvon polyyppikasvut - tämä on Churg-Straussin oireyhtymän ensimmäinen vaihe. Se voi kestää melko pitkään, ja myöhemmin siihen liittyy astma. Toinen vaihe on perifeerisen veren eosinofilia ja niiden kulkeutuminen kudoksiin: ohimenevät keuhkoinfiltraatit, krooninen eosinofiilinen keuhkokuume tai eosinofiilinen gastroenteriitti, jolla on ajoittaisia pahenemisvaiheita useiden vuosien ajan. Kolmannelle vaiheelle on ominaista astman tiheät pahenemisvaiheet ja vakavat kohtaukset sekä systeemisen vaskuliitin oireiden ilmaantuminen. Systeemisen vaskuliitin ilmaantuessa ilmenee kuumetta, vaikeaa myrkytysoireita ja painon laskua. Keuhkoinfiltraatit sijaitsevat useissa segmenteissä, ja ne taantuvat nopeasti glukokortikosteroidien määrätessä, millä on diagnostista arvoa. TT-tietojen mukaan parenkyymisinfiltraatit sijaitsevat pääasiassa reuna-alueilla ja muistuttavat "hiottua lasia". Korkean resoluution TT:tä käytettäessä suonet ovat laajentuneita ja teräväpäisiä.

Laboratoriodiagnostiikka.Vaikea veren eosinofilia (jopa 30–50 % tai enemmän). Eosinofiilien määrä ylittää 1,5–109 ^/ l. Kortikosteroidien annon myötä veren eosinofiilien pitoisuus laskee nopeasti. Kokonais-IgE:n pitoisuus veressä nousee merkittävästi. Lisääntynyt ANCA-määrä veressä on erittäin diagnostisesti tärkeä. Laskunopeus (ESR) nousee merkittävästi.

Diagnostiset kriteeritAmerikan reumatologian korkeakoulu (1990):

1. Astma.
2. Eosinofilia yli 10 %.
3. Mono- tai polyneuropatia.
4. Haihtuvat keuhkoinfiltraatit.
5. Poskiontelotulehdus.
6. Ekstravaskulaarinen kudos-eosinofilia.

Neljän oireen läsnä ollessa kuudesta herkkyys on 85 % ja spesifisyys 97 %. Diagnoosin kannalta on tärkeää myös keuhkoastman erityinen vaikeusaste, johon liittyy usein pahenemisvaiheita ja epävakaa kulku.

Hoito. Systeemiset glukokortikosteroidit - prednisoloni 1 mg/kg/vrk, jonka jälkeen annosta pienennetään kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta. Glukokortikosteroidien hoidon kesto on 9–12 kuukautta. Jatkuvan kliinisen remission ja laboratorioarvojen positiivisen dynamiikan sattuessa - vuorotteleva glukokortikosteroidihoito. Vaikeissa tapauksissa, joissa on sisäelinvaurioita, glukokortikosteroidien ja syklofosfamidin yhdistelmä annoksella 2 mg/kg/vrk vuoden ajan, ja annosta säädetään valkosolujen määrän mukaan.

Ennuste.Munuaiset eivät yleensä ole osallisina prosessissa. Munuaisvaurioiden ja sydänvaurioiden tapauksissa ennuste on epäsuotuisa. Myös keskushermoston ja ruoansulatuskanavan vauriot ovat ennusteellisesti epäsuotuisia.