Dilatoiva kardiomyopatia

Dilatoiva kardiomyopatia on sydämen vajaatoimintaan johtava sydänlihaksen toimintahäiriö, jossa kammioiden laajentuma ja systolinen toimintahäiriö ovat vallitsevia.

Laajentuneen kardiomyopatian oireita ovat hengenahdistus, väsymys ja ääreisverenkiertohäiriöt. Diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin, rintakehän röntgenkuvaukseen ja sydämen kaikukuvaukseen. Laajentuneen kardiomyopatian hoidon tavoitteena on poistaa syy, ja sydämensiirto voi olla tarpeen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Laajentuneen kardiomyopatian epidemiologia

Laajentuneen kardiomyopatian ilmaantuvuus on 5–7,5 tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Miehillä sitä esiintyy 2–3 kertaa useammin, erityisesti 30–50-vuotiailla. Tämä sairaus aiheuttaa myös kroonista sydämen vajaatoimintaa 30 %:ssa tapauksista. Kaikista kardiomyopatiatyypeistä DCM:n osuus on 60 %.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Laajentuneen kardiomyopatian syyt

Laajentuneella kardiomyopatialla (DCM) on monia tunnettuja ja luultavasti monia tunnistamattomia syitä. Yleisin syy on diffuusi sepelvaltimotauti (CAD), johon liittyy laajalle levinnyt iskeeminen myopatia. Yli 20 virusta voi aiheuttaa dilatoivaa kardiomyopatiaa. Lauhkeilla vyöhykkeillä yleisin on coxsackievirus B-ryhmän virus. Keski- ja Etelä-Amerikassa yleisin syy on Trypanosoma cruzin aiheuttama Chagasin tauti. Dilatoiva kardiomyopatia on yleistymässä AIDS-potilailla. Muita syitä ovat toksoplasmoosi, tyreotoksikoosi ja beriberi. Monet myrkylliset aineet, erityisesti alkoholi, erilaiset orgaaniset liuottimet ja tietyt kemoterapialääkkeet (esim. doksorubisiini), aiheuttavat sydänvaurioita.

Useimmissa tapauksissa tämän taudin etiologia on tuntematon, mutta primaarisen laajentuneen kardiomyopatian kehittymisessä kiinnitetään tällä hetkellä paljon huomiota kolmeen kohtaan:

• perhe- ja geneettiset tekijät;
• siirretty viruksen aiheuttama myokardiitti;
• immunologiset häiriöt.

Geneettisissä tutkimuksissa idiopaattisen dilatatiivisen kardiomyopatian kehittymisessä on kolmanneksessa tapauksista tunnistettu perinnöllinen alttius, jossa autosomaalisesti dominantti periytyvyys (autosomaalisesti dominantti DCM) on vallitseva. Autosomaalisesti dominantin lisäksi on kuvattu myös autosomaalisesti resessiivisiä, X-kromosomiin kytkeytyneitä ja mitokondriaalisia dilatatiivisen kardiomyopatian muotoja.

Autosomaalisesti dominanttisille muodoille on ominaista kliininen vaihtelu ja geneettinen heterogeenisuus. Ne liittyvät kuuteen eri lokukseen: yksinkertainen dilatoiva kardiomyopatia - lokukset lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; johtumishäiriöihin liittyvä DCM - lokukset lql-lql, 3p22-3p25, eikä tiedetä, minkä sydänproteiinien synteesistä nämä lokukset vastaavat.

Mitokondrioiden dilatatiiviset kardiomyopatiat liittyvät mitokondrioiden rakenteen poikkeavuuksiin ja oksidatiivisen fosforylaatioprosessin toimintahäiriöihin. Mutaation seurauksena kardiomyosyyttien energiametabolia häiriintyy, mikä johtaa DCM:n kehittymiseen. Pistemutaatioita ja useita deleetioita mitokondrioiden DNA:ssa on kuvattu sekä satunnaisissa että perinnöllisissä DCM-tapauksissa. Monet mitokondriaaliset myopatiat liittyvät neurologisiin häiriöihin.

Tällä hetkellä tutkitaan X-kromosomiin kytkeytyneen DCM:n molekyylipohjaa. Dystrofiiniproteiinin (kromosomi 21) synteesistä vastaavan geenin eri osissa on kuvattu mutaatioita. Dystrofiini on sydänlihasproteiini, joka on osa moniproteiinikompleksia, joka sitoo sydänlihassolun lihassytoskeletonin solunulkoiseen matriisiin, jolloin sydänlihassolut tarttuvat solunulkoiseen matriisiin. Sitoutumalla aktiiniin dystrofiini suorittaa useita tärkeitä toimintoja:

• kalvoa stabiloiva;
• siirtää sydänlihassolun supistuvan energian solunulkoiseen ympäristöön;
• varmistaa kalvojen erilaistumisen eli sydänlihassolukalvon spesifisyyden.

On tunnistettu mutaatioita, joihin liittyy nukleotidisubstituutio, joka johtaa aminohapposubstituutioon. Tämä voi aiheuttaa dystrofiinimolekyylin polaarisuuden häiriintymisen ja muuttaa proteiinin muita ominaisuuksia, mikä heikentää sen kalvoa stabiloivaa ominaisuutta. Seurauksena on sydänlihassolujen toimintahäiriö. Dystrofiinigeenin mutaatioita on kuvattu DCM:ssä, joka liittyy Duchennen ja Beckerin lihasdystrofioihin; deleetioita esiintyy useimmiten näissä tapauksissa.

Myös enterovirusinfektion (erityisesti Coxsackie B:n, hepatiitti C:n, herpesviruksen ja sytomegaloviruksen y:n) roolia dilatatiivisen kardiomyopatian (DCM) kehittymisessä pidetään erittäin tärkeänä. Pysyvät virukset kiinnittävät RNA:nsa sydänlihassolujen geneettiseen järjestelmään, vahingoittavat mitokondrioita ja häiritsevät solujen energia-aineenvaihduntaa. On näyttöä kardiomyosyyttien spesifisten autovasta-aineiden, kuten antimyosiinin, antiaktiinin, antimyoleman, antialfa-myosiinin ja antibeeta-myosiinin raskaiden ketjujen, läsnäolosta. Havaittiin myös anti-adenosiinidifosfaattia, adenosiinitrifosfaattia, joka on vasta-aine sydänlihassolujen mitokondriokalvolle ja jolla on haitallinen vaikutus kalvon kalsiumkanavien toimintaan, mikä puolestaan johtaa sydänlihaksen aineenvaihdunnan häiriintymiseen. Joillakin potilailla havaittiin tulehdusta edistävien sytokiinien (IL-1, IL-6, TNF-a) lisääntymistä veressä. On todennäköistä, että potilaat, joilla on taustalla oleva autoimmuunipuutos, ovat alttiimpia virusten haitallisille vaikutuksille ja dilatatiivisen kardiomyopatian kehittymiselle.

Joillakin potilailla dilatoivan kardiomyopatian uskotaan alkavan akuutilla sydänlihastulehduksella (useimmissa tapauksissa todennäköisesti viruksen aiheuttamana), jota seuraa vaihteleva latentti vaihe, jonka aikana kehittyy laaja kardiomyosyyttinekroosi (virusten aiheuttamien autoimmuunireaktioiden seurauksena) ja sen jälkeen krooninen fibroosi. Syystä riippumatta jäljelle jäänyt sydänlihas laajenee, ohenee ja liikakasvuun kompensatorisesti, mikä usein johtaa toiminnalliseen mitraali- tai trikuspidaaliläpän vuotoon ja eteisten laajenemiseen.

Useimmilla potilailla tauti vaikuttaa molempiin kammioihin, joillakin vain vasempaan kammioon (LV) ja paljon harvemmin vain oikeaan kammioon (RV).

Kun sydämen kammioiden laajentuma saavuttaa merkittävän koon, erityisesti myokardiitin akuutin vaiheen aikana, seinämien seinämiin muodostuu usein trombeja. Rytmihäiriöt usein vaikeuttavat akuutin myokardiitin kulkua ja kroonisen laajentuman myöhäisvaihetta, ja myös eteis-kammiokatkos (AV-katkos) voi kehittyä. Eteisvärinä johtuu usein vasemman eteisen laajenemisesta.

Kardiomyopatian syyt

Lomake	Etiologia
Laajentunut kongestiivinen kardiomyopatia (akuutti tai krooninen)	Krooninen laajalle levinnyt sydänlihaksen iskemia (sepelvaltimoiden vaurio). Bakteerien, spirokeettojen, riketsien, virusten (mukaan lukien HIV), sienten, alkueläinten ja helminttien aiheuttamat infektiot (akuutit tai krooniset). Granulomatoottiset sairaudet: sarkoidoosi, granulomatoottinen tai jättisolumyokardiitti, Wegenerin granulomatoosi. Aineenvaihduntahäiriöt: ravitsemushäiriöt (beriberi, seleenin puutos, karnitiinin puutos, kwashiorkor), perinnölliset kertymäsairaudet, uremia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypofosfatemia, diabetes mellitus, tyreotoksikoosi, kilpirauhasen vajaatoiminta, feokromosytooma, akromegalia, sairaalloinen lihavuus. Lääkkeet ja toksiinit: etanoli, kokaiini, antrasykliinit, koboltti, antipsykootit (trisykliset ja nelisykliset masennuslääkkeet, fenotiatsiinit), katekoliamiinit, syklofosfamidi, säteily. Kasvaimet. Systeemiset sidekudossairaudet. Eristetty familiaalinen oireyhtymä (Mendelin mukaan vallitseva). Perinnölliset neuromuskulaariset ja neurologiset sairaudet (Friedreichin ataksia). Raskaus (synnytyksen jälkeinen aika).
Hypertrofinen kardiomyopatia	Autosomaalinen dominantti periytyminen, feokromosytooma, akromegalia, neurofibromatoosi
Restriktio kardiomyopatia	Amyloidoosi, systeeminen skleroosi, endokardiaalinen fibroosi, Fabryn tauti, fibroelastoosi, Gaucherin tauti, hemokromatoosi, hypereosinofiilinen Löfflerin oireyhtymä, sarkoidoosi, hypereosinofiilinen oireyhtymä, kasvaimet

Sekundaarisen/spesifisen DCM:n muodostumisessa on kuvattu noin 75 etiologista tekijää.

[ 14 ], [ 15 ]

Toissijaisen/spesifisen dilatatiivisen kardiomyopatian pääasialliset syyt

• Elektrolyyttihäiriöt.
  • Hypokalemia.
  • Hypofosfatemia.
  • Uremia.
• Umpierityshäiriöt.
  • Itsenko-Cushingin tauti.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegalia.
  • Kilpirauhasen vajaatoiminta/kilpirauhasen liikatoiminta.
  • Feokromosytooma.
• Pitkäaikainen valtimoverenpainetauti.
• Iskeeminen sydänsairaus.
• Tartuntataudit.
  • Bakteeri (luomistauti, kurkkumätä, lavantauti jne.).
  • Sieni.
  • Mykobakteerinen.
  • Loisinfektiot (toksoplasmoosi, Chagasin tauti, skistosomiaasi).
  • Riketsiaali.
  • Viraalinen (Coxsackie-virus A ja B, HIV, adenovirus).
• Infiltratiiviset sairaudet.
  • Amyloidoosi.
  • Hemokromatoosi.
  • Sarkoidoosi.
• Neuromuskulaarinen patologia.
  • Myopatiat.
  • Friedreichin ataksia.
  • Atrofinen myotonia.
• Syömishäiriö.
  • Seleenin puutos.
  • Karnitiinin puutos.
  • Tiamiinin puutos.
• Reumaattiset sairaudet.
  • Jättisoluarteriitti.
  • Systeeminen skleroderma.
  • Systeeminen lupus erythematosus.
• Altistuminen toksiinille.
  • Amfetamiinit.
  • Viruslääkkeet.
  • Hiilimonoksidi.
  • Sädehoito, kemoterapialääkkeet.
  • Klorokiini, fenotiatsiini.
  • Koboltti, lyijy, elohopea.
  • Kokaiini.
  • Etanoli.
• Takyarytmia.
• Synnynnäiset ja hankitut sydänviat.

Laajentuneen kardiomyopatian patogeneesi

Sydämeen kohdistuvien etiologisten tekijöiden vaikutuksesta kardiomyosyyttien vaurio kehittyy toimivien myofibrillien määrän vähenemisen myötä.

Tämä johtaa sydämen vajaatoiminnan etenemiseen, mikä ilmenee sydänlihaksen supistuvuuden merkittävänä heikkenemisenä ja sydänonteloiden nopeana laajenemisena. Alkuvaiheessa sympatoadrenaalinen järjestelmä aktivoituu kompensoivasti iskutilavuuden ja ejektiofraktion ylläpitämiseksi, jolloin kehittyy takykardiaa. Tämän seurauksena muodostuu kompensoivaa sydänlihaksen hypertrofiaa, sydänlihaksen hapenkulutus kasvaa merkittävästi, jolloin ilmenee iskemian merkkejä, kehittyy sydänfibroosia ja sydämen vajaatoiminta etenee. Patologisen prosessin seurauksena sydämen pumppaustoiminto heikkenee kriittisesti, kammioiden loppudiastolinen paine nousee ja sydänonteloiden myogeeninen laajeneminen kehittyy mitraali- ja trikuspidaaliläpän suhteelliseen vajaatoimintaan liittyen. Elimistön neurohormonaalisten järjestelmien lisääntynyt aktivoituminen johtaa sydänlihaksen suurempiin vaurioihin, perifeeriseen vasokonstriktioon, veren hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmien häiriöihin, joihin liittyy sydämen sisäisten trombien ja systeemisten tromboembolisten komplikaatioiden kehittymistä.

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

Tautia esiintyy useimmiten nuorilla ja keski-ikäisillä. Tauti alkaa yleensä vähitellen, lukuun ottamatta akuuttia sydänlihastulehdusta. Oireet riippuvat siitä, mikä kammio on vaurioitunut. Vasemman kammion toimintahäiriö aiheuttaa hengenahdistusta rasituksen aikana sekä väsymystä kohonneen vasemman kammion diastolisen paineen ja alhaisen sydämen minuuttitilavuuden vuoksi. Oikean kammion vajaatoiminta johtaa perifeeriseen turvotukseen ja kaulan laskimoiden laajenemiseen. Yksittäiselle oikean kammion vaurioitumiselle on ominaista eteisrytmioiden kehittyminen ja äkillinen kuolema pahanlaatuisten kammioperäisten takyarytmioiden vuoksi. Noin 25 % kaikista dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavista potilaista raportoi epätyypillistä rintakipua.

Varhaisvaiheessa havaitaan vain yksittäisiä sydämen vajaatoiminnan oireita, ja kardiomegalia havaitaan rintakehän röntgenkuvauksessa. Etevän vasemman kammion vajaatoiminnan seurauksena on tyypillisiä hengenahdistus, tukehtumiskohtaukset, nopea väsymys ja lihasheikkous. Sydämen auskultaatio paljastaa takykardian, ja kolmas sydänääni ("laukkarytmi"), usein viides sydänääni ja suhteellisen mitraaliläppävuotoäänen sivuääni. 40–50 %:ssa tapauksista dilatatiivisen kardiomyopatian kulkua vaikeuttaa kammioperäisten rytmihäiriöiden ilmaantuminen, joihin liittyy pyörtymistä, ja 15–20 %:ssa tapauksista kehittyy aluksi paroksysmaalinen eteisvärinä, joka muuttuu jatkuvaksi, mikä lisää jyrkästi tromboembolisten komplikaatioiden riskiä olemassa olevan systolisen sydänlihaksen toimintahäiriön taustalla. Oikean kammion vajaatoiminnan merkit (jalkojen turvotus, painon tunne oikeassa hypokondriumissa, maksan ja vatsan suureneminen askiteksen vuoksi) ilmenevät myöhemmin. Näin ollen dilatatiivisen kardiomyopatian kliiniset oireet vaihtelevat lievästä oireesta vaikeaan sydämen vajaatoimintaan.

Laajentuneen kardiomyopatian luokittelu

WHO:n nykyisen luokituksen mukaan DCM:ssä erotetaan seuraavat muodot: idiopaattinen, familiaalinen/geneettinen, virusperäinen ja/tai immuuniperäinen, alkoholiperäinen/toksinen sekä ”spesifiset kardiomyopatiat” muissa sydänsairauksissa ja systeemisissä prosesseissa.

Maronin ym. (2006) luokituksen mukaan kaikki dilatoivan kardiomyopatian tapaukset jaetaan kahteen ryhmään: primaarinen (geneettinen, ei-geneettinen, hankittu), jossa vain sydänlihas on pääasiassa vaurioitunut, ja sekundaarinen (erilaisissa systeemisissä sairauksissa).

ESC-työryhmä (2008) ehdotti uutta kardiomyopatian luokitusta, joka olennaisesti palaa Goodwinin määritelmään ja sulkee pois sellaiset kardiomyopatian muodot kuin iskeeminen, läppävika ja hypertensiivinen kardiomyopatia.

Laajentuneen kardiomyopatian luokittelu sisältää familiaalisen/geneettisen ja ei-familiaalisen/ei-geneettisen muodon.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosi

Dilatatiivisen kardiomyopatian diagnoosi perustuu anamneesiin, fyysiseen tutkimukseen ja muiden kammioperäisen vajaatoiminnan syiden (esim. systeeminen hypertensio, primaariset läppäviat) poissulkemiseen. Siksi on tehtävä rintakehän röntgenkuvaus, EKG ja sydämen kaikukuvaus. Akuuttien oireiden tai rintakivun ilmetessä on mitattava sydänspesifisiä markkereita. Kohonnut troponiini on tyypillinen sepelvaltimotaudille, mutta sitä voi esiintyä sydämen vajaatoiminnassa, erityisesti munuaisten vajaatoiminnassa. Mahdolliset spesifiset syyt tunnistetaan (katso käyttöoppaan muut osiot). Jos spesifistä syytä ei ole, on mitattava seerumin ferritiini ja raudansitomiskyky, määritettävä tyreotropiinin tasot ja tehtävä serologiset testit toksoplasman, coxsackieviruksen ja ECHO:n varalta hoidettavien syiden tunnistamiseksi.

EKG:ssä voi näkyä sinustakykardiaa, matalajännitteisiä QRS-komplekseja, epäspesifistä ST-segmentin laskua ja käänteistä R-aaltoa. Joskus rintakehän johdoissa voi olla epänormaaleja Q-aaltoja, jotka muistuttavat aiempaa sydäninfarktia. Vasemman haarakatkoksen voi havaita usein.

Rintakehän röntgenkuvat osoittavat kardiomegaliaa, yleensä kaikkien kammioiden suurenemista. Pleuraeffuusioon, erityisesti oikeassa, liittyy usein kohonnut keuhkopaine ja interstitiaalinen turvotus. Sydämen kaikukuvauksessa näkyy kammioiden laajentuma ja hypokinesia, ja primaariset läppäviat on suljettu pois. Sydäninfarktille tyypilliset fokaaliset seinämän liikehäiriöt ovat myös mahdollisia DCM:ssä, koska prosessi voi olla fokaalinen. Sydämen kaikukuvauksessa voidaan myös havaita trombi kammioissa. Magneettikuvausta ei tehdä rutiininomaisesti, mutta sitä voidaan käyttää sydänlihaksen yksityiskohtaisen rakenteen ja toiminnan näyttämiseen. Kardiomyopatiassa magneettikuvaus voi paljastaa epänormaalin sydänlihaskudosrakenteen.

Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on aiheellista, jos diagnoosi on epävarma ei-invasiivisten tutkimusten jälkeen, erityisesti potilailla, joilla on rintakipuja, tai iäkkäillä potilailla, joilla sepelvaltimotauti todennäköinen. Varjoainekuvauksessa näkyvät ei-obstruktiiviset sepelvaltimomuutokset eivät kuitenkaan välttämättä ole DCM:n syy. Kummankin kammion biopsia voidaan ottaa katetroinnin aikana, mutta sitä ei tehdä rutiininomaisesti, koska saanto on usein alhainen, sairaus voi olla fokaalinen ja tulokset eivät todennäköisesti muuta hoitoa.

Kardiomyopatioiden diagnosointi ja hoito

Merkki tai menetelmä	Laajentunut kongestiivinen kardiomyopatia	Hypertrofinen kardiomyopatia	Restriktio kardiomyopatia
Patofysiologiset ominaisuudet	Systolinen toimintahäiriö	Diastolinen toimintahäiriö, ejektio-obstruktio	Diastolinen toimintahäiriö
Kliininen tutkimus	Epäonnistuminen Asuntoauto ja LV. Kardiomegalia. Toiminnallinen regurgitaatio eteis-kammioventtiileissä, S3 ja S	Angina pectoris, hengenahdistus rasituksessa, pyörtyminen, äkkikuolema, mitraaliläppävuoto, ejektiosivuäänet, kaksivaiheinen kaulavaltimon pulssi, jossa nopea nousu ja lasku	Hengenahdistus ja heikkous rasituksessa, vasemman kammion vajaatoiminta, eteis-kammioläppien toiminnallinen regurgitaatio
EKG	Epäspesifiset ST-T-muutokset.	Vasemman kammion iskemia ja hypertrofia. Syvät hampaat väliseinän alueen johdoissa.	LV:n hypertrofia tai matala jännite
Sydämen kaikukuvaus	Laajentuneiden hypokineettisten kammioiden trombit sydämen onteloissa. Matala EF.	Kammiohypertrofia mitraaliläppä systolinen eteenpäin suuntautuva liike epäsymmetrinen hypertrofia vasemman kammion muodonmuutos	Seinän paksuuden kasvaessa ontelon koko pienenee. LV:n diastolinen toimintahäiriö
Röntgentutkimus	Kardiomegalia. Keuhkolaskimon tukkoisuus.	Ei kardiomegaliaa	Lievä tai puuttuva kardiomegalia
Hemodynaamiset ominaisuudet	Normaali tai kohonnut EDP. Matala EF. Diffusisti laajentuneet hypokineettiset kammiot. Pulautukset eteis-kammioläpissä.	Korkea EDP, korkea EF, suuri subvalvulaarinen painegradientti, mitraalivuoto. Normaali tai alentunut CO	Korkea EDP, syvä ja tasainen vasemman kammion diastolinen paineaalto. Normaali tai alentunut SV
Ennuste	70 % kuolleisuus 5 vuoden kuluessa	4 % kuolleisuus vuodessa	70 % kuolleisuus 5 vuoden kuluessa
Hoito	Diureetit, ACE:n estäjät, ARB:t, beetasalpaajat, spironolaktoni tai eplerenoni, implantoitava kardioverteri-defibrillaattori, sydämentahdistin, inotrooppiset lääkkeet, antikoagulantit	Beetasalpaajien, kuten verapamiilin, disopyramidin, annon aiheuttama supistuvuuden heikkeneminen ja septumin myotomiakatetrin ablaatio alkoholilla. Eteis-kammiotahdistin.	Flebotomia hemokromatoosin varalta. Endokardiaalinen resektio. Hydroksiurea hypereosinofiliassa

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Hoidettavissa olevat taustalla olevat syyt (esim. toksoplasmoosi, hemokromatoosi, tyreotoksikoosi, beriberi) tulee korjata. Muuten hoito on sama kuin sydämen vajaatoiminnassa: ACE:n estäjät, beetasalpaajat, aldosteronireseptorin salpaajat, angiotensiini II -reseptorin salpaajat, diureetit, digoksiini ja nitraatit. Glukokortikoideja, atsatiopriinia ja hevosen antitymosyyttiglobuliinia ei enää käytetä: vaikka nämä lääkkeet voivat lyhentää joidenkin tulehduksellisten kardiomyopatioiden (esim. akuutin virusperäisen myokardiitti tai sarkoidoosiin liittyvä myokardiitti) akuuttia vaihetta, ne eivät paranna pitkän aikavälin hoitotulosta. Viruslääkkeet ovat tehottomia.

Koska onteloiden sisäisiä trombeja voi muodostua, käytetään profylaktista oraalista antikoagulaatiota systeemisten tai keuhkoembolien ehkäisemiseksi, vaikka kontrolloituja tutkimuksia tämän hoidon tehokkuuden tueksi ei ole olemassa. Merkittäviä rytmihäiriöitä hoidetaan rytmihäiriölääkkeillä, vaikka sydämen vajaatoiminnan aggressiivinen hoito vähentää rytmihäiriöiden riskiä. Pysyvä tahdistin voi olla tarpeen, kun AV-katkos etenee krooniseen dilataatiovaiheeseen, mutta akuutin sydänlihastulehduksen aikana esiintyvä AV-katkos usein korjaantuu, joten pysyvät sydämentahdistimet ovat yleensä tarpeettomia. Jos potilaalla on laajentunut QRS-kompleksi ja vakavia kliinisiä oireita, voidaan harkita biventrikulaarista tahdistusta.

Laajentuneen kardiomyopatian ehkäisy

Potilaiden, joilla on riski kehittää laajentunut kardiomyopatia (tämän taudin esiintyminen suvussa, sukulaiset, joilla on kehittynyt vaikea sydämen vajaatoiminta nuorella iällä), tulisi välttää ammattiurheilua ja valita ammatteja, jotka liittyvät ylityöhön.

Kun potilaalla havaitaan dilatoiva kardiomyopatia, päätavoitteena on estää sydämen vajaatoiminnan eteneminen,

Laajentuneen kardiomyopatian ja sydämen vajaatoiminnan riskitekijöiden arvioinnin pääsuunnat ja käytetyt indikaattorit:

• kyselylomakkeet;
• psykologinen testaus (ahdistustaso);
• terveydentilan arviointi toimintakyvyn ja kliinisten oireiden yhteydessä, komplikaatioiden ennuste (jakautuminen riskiryhmiin; "korkean riskin" ryhmän tunnistaminen);
• terveyteen vaikuttavien riskien seuranta (altistumisen seuranta ja hallinta);
• ennaltaehkäisevien toimenpiteiden ja hoidon tehokkuuden arviointi (toipumismenetelmät; lääketieteellisten suositusten ja määräysten noudattaminen, motivaatio, toipumistekniikoiden koulutus ja niiden vertailuominaisuudet).

Ennuste

Koska ennuste on pessimistinen, dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavat potilaat ovat usein sydämensiirtoehdokkaita. Valintakriteereihin kuuluvat muiden systeemisten sairauksien, psykiatristen häiriöiden ja peruuttamattomasti korkean keuhkoverisuonivastusen puuttuminen. Koska elinsiirtoon sopivia sydämiä on niukasti, etusijalle asetetaan nuoremmat potilaat (yleensä alle 60-vuotiaat).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ongelman historia

Termi "dilatoiva kardiomyopatia" ilmestyi suhteellisen äskettäin (1957). Yksi ensimmäisistä yksityiskohtaisista raporteista, jonka venäläinen tiedemies S. Abramov kirjoitti vuonna 1897, on erittäin kiinnostava. Hän käsitteli aiemmin terveellä 28-vuotiaalla talonpojalla esiintynyttä eristynyttä sydänlihassairausta, jolla oli subakuutti kulku ja joka päättyi kohtalokkaasti neljä kuukautta sydämen vajaatoiminnan ensimmäisten oireiden alkamisen jälkeen. S. Abramov pani merkille ensinnäkin sydämen kaikkien osien jyrkän laajentumisen, kun taas "... vasen kammio on venytetty niin paljon, että sen kapasiteetti yksinään ylittää sydämen kolmen muun ontelon yhteenlasketun kapasiteetin. Sen seinämä on hieman ohentunut, lihaisat poikkipalkit ja nystylihakset näyttävät ohuilta kammioiden liiallisen venytyksen vuoksi." Yu.I. Novikovin ja M.A. Stulovan mukaan juuri S. Abramov kirjoitti yhden ensimmäisistä DCM:n kuvauksista. "Kardiomyopatian" käsitteen määritelmää, sen luokittelua ja terminologiaa on toistuvasti tarkasteltu sekä kotimaisessa (Vinogradov AV ym., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH ym.) että ulkomaisessa (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. ym.) kirjallisuudessa, ja niitä tutkitaan edelleen.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]