Diskoidinen lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematodes) on monimutkainen ja vakava sairaus, vaikka se ei ole kovin yleinen: noin 1 % kaikista ihosairauksista. Yleensä tästä taudista erotetaan useita tyyppejä: diskoidi lupus erythematosus, disseminoitunut lupus ja systeeminen lupus erythematosus, joka vahingoittaa eri elimiä ja järjestelmiä. Tässä artikkelissa puhumme yleisimmästä taudin tyypistä - diskoidista lupus erythematosuksesta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diskoidin lupus erythematosuksen syyt

Diskoidisen lupus erythematosuksen syyt ovat olleet pitkään keskustelunaiheena tiedemiesten keskuudessa ympäri maailmaa. Taudin alkuperästä on monia oletuksia, ja valitettavasti nämä ovat vain teorioita, joilla ei ole vielä 100-prosenttista vahvistusta. Viime vuosisadalla pohdittiin hypoteesia taudin viruksesta johtuvasta etiologiasta. Kyllä, sytopatogeenisiä viruksia todellakin havaittiin, mutta ne eivät olleet spesifisiä tälle taudille.

Streptokokkien teoria taudinkehityksestä on herättänyt paljon keskustelua: lupus erythematosusta sairastavilla potilailla oli usein suuri määrä streptokokkeja sekä hoidettavalla alueella että verikokeissa. Lisäksi monissa tapauksissa streptokokkiflooran tukahduttaminen johti potilaiden tilan paranemiseen. Mutta samaan aikaan näiden tietojen kanssa joissakin tapauksissa streptokokkeja ei havaittu potilailla, mikä pakotti tutkijat etsimään yhä uusia selityksiä lupus erythematosuksen esiintymiselle.

Diskoidi lupus erythematosus tunnustetaan tällä hetkellä tarttuvaksi ja allergiseksi autoimmuunisairaudeksi, vaikka taudin koko patogeneesiä ei ole vielä täysin selvitetty. Diskoidi lupus erythematosus -potilaiden verestä määritetään suuri määrä gammaglobuliineja, ja luuydintesteillä voidaan havaita tiettyjä patologisia soluja. Lisämunuaisten kuoren toiminta heikkenee, lisääntymis- ja umpieritysjärjestelmien toiminta häiriintyy ja aineenvaihduntaprosessit ovat epätasapainossa.

Oletetaan, että porfyriinin aineenvaihdunnan häiriintymisellä on tärkeä rooli taudin patogeneesissä.

Vaikka diskoidisen lupus erythematosuksen tarkkaa syytä ei ole vielä määritetty, tekijät, jotka edistävät taudin kehittymistä ja sen pahenemista, ovat tiedossa:

• ihotrauma;
• altistuminen ultraviolettisäteilylle;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
• tartuntataudit;
• ihon altistuminen matalille lämpötiloille;
• akroasfyksia, Raynaudin tauti.

Taudin kehittyminen liittyy erityisen usein altistumiseen auringon tai keinotekoiselle ultraviolettisäteilylle sekä ihon liialliseen jäähtymiseen tai paleltumiin. Tällaisissa tapauksissa patologia esiintyy vaurioituneilla ihoalueilla.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diskoidin lupus erythematosuksen oireet

Diskoidisen lupus erythematosuksen oireet alkavat puna-vaaleanpunaisten turvotusläiskien ilmaantumisesta (yleensä kasvojen alueelle), jotka ajan myötä tiiviistyvät ja joissa on lukuisia pieniä suomuja, jotka ovat kiinnittyneet karvatuppien tyveen. Kun tällainen suomu poistetaan, sen viereisellä pinnalla voi nähdä pieniä piikkejä - nämä ovat karvatuppien suusta irronneita keratinisoituneita tulppia.

Yritykset poistaa hilseitä aiheuttavat potilaalle kipua. Hilseiden poistamisen jälkeen vaurioitunut alue muuttuu sitruunankuoren pinnan kaltaiseksi.

Ajan myötä vaurioitunut alue laajenee ja uusia alueita voi ilmestyä. Ihon infiltraatiota, punoitusta ja keratinisaatiota voi kehittyä vaurioituneen alueen reunoille. Vaurioituneen alueen keskiosaan muodostuu surkastumispesäke: iho ohenee huomattavasti ja kerääntyy helposti poimuiksi. Atrofiset muutokset kehittyvät erityisen nopeasti karvoittuneilla alueilla.

Edellä esitetyn perusteella voidaan tunnistaa seuraavat diskoidisen lupus erythematosuksen pääoireet:

• eryteema (ihon punoitus);
• tunkeutuminen (erilaisten nesteiden, alkuaineiden ja aineiden kertyminen kudoksiin, turvotus);
• hyperkeratoosi (epidermiksen sarveiskerroksen paksuuntuminen);
• atrofia (kudoksen involuutio, tilavuuden pieneneminen ja oheneminen).

Näiden oireiden lisäksi voidaan havaita myös hämähäkkisuonien (telangiektasia) ja lisääntyneen pigmentaation alueita.

Oireet voivat vaihdella vakavasti taudin tyypistä ja kestosta riippuen.

Leesioiden koko voi vaihdella - 5 mm:stä yli. Ne voivat sijaita joko yksittäin tai useita. Tyypillisin täplien sijainti on nenän ja poskien alueella "perhosen" muodossa. Niitä voi esiintyä myös karvankasvun alueella päässä, rinnassa, harvemmin korvalehdissä ja limakalvoilla. Prosessi leviää laajalle, ja se voi vaikuttaa vatsan alueeseen, olkavyöhykkeeseen, selkään ja jopa sormiin. Harvoin silmät ovat vaurioituneet, mikä voi ilmetä blefariittina, sidekalvotulehduksena tai keratiittina.

Discoid lupus erythematosus miehillä

Yleisesti hyväksytään, että diskoidi lupus erythematosus esiintyy useammin naisilla kuin miehillä. Itse asiassa vain 3 miespotilasta 200:sta tautitapauksesta on. Lisäksi näitä tilastoja täydentää se, että tauti vaikuttaa blondeihin useammin kuin brunetteihin.

Tauti on yleisin maissa, joissa on korkea ilmankosteus ja viileä meri-ilmasto. Tropiikissa, jatkuvasta auringonvalon runsaudesta huolimatta, diskoidi lupus erythematosus esiintyy harvemmin. Todennäköisimmin tämä liittyy paikallisten asukkaiden tummempaan ihoon.

Miksi naiset voivat sairastua lupukseen useammin kuin miehet? Asiantuntijat selittävät tämän vain sillä, että naisten iho on herkempi ja pehmeämpi, ja naisten kehon hormonaaliset prosessit ovat paljon aktiivisempia. Tämä selittää myös sen, miksi naiset sairastuvat usein raskauden aikana ja pian synnytyksen jälkeen.

Tilastojen mukaan diskoidi lupus erythematosus vaikuttaa useimmiten kypsässä iässä oleviin naisiin – 20–40-vuotiaisiin. Miehet, lapset ja vanhukset muodostavat vain enintään 3 % tautitapauksista.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diskoidin lupus erythematosuksen diagnoosi

Yleensä diskoidi lupus erythematosus diagnosoidaan ilman ongelmia tai vaikeuksia. Diskoidi lupus erythematosuksen diagnostiikan periaatteet perustuvat ensinnäkin taudin tyypilliseen kliiniseen kuvaan. Tämä johtuu suurelta osin siitä, että ihovaurioiden yhteydessä laboratoriokokeet eivät usein paljasta muutoksia indikaattoreissa.

Histologisia ja muita diagnostisia menetelmiä käytetään usein vain erottamaan diskoidi lupus erythematosus muista vastaavista patologioista: psoriaasi, ekseema, lymfoplasia, pseudopelade, sarkoidoosi, favus jne.

Lupus erythematosuksen ja psoriaasin erottaminen toisistaan on helppoa: lupus-leesioissa suurin osa ihottumista keskittyy kasvoihin, kun taas psoriaasissa kasvojen pintaan vaikuttaa pääasiassa vain lapsilla. Psoriaasin hilseet poistetaan helposti ja kivuttomasti, kun taas lupuksessa niitä on vaikea erottaa, ja poisto aiheuttaa kipua.

Seborrooisessa ekseemassa lähes aina esiintyy kutinaa vaurioituneilla alueilla. Samalla iho on rasvainen eikä siinä ole tyypillisiä "piikkejä".

Monimutkaisissa tapauksissa, joissa diagnoosista on epäilyksiä, voidaan määrätä seuraavat tutkimukset:

• hiusten ja hilseiden mikroskooppinen tutkimus mahdollisten taudinaiheuttajien havaitsemiseksi;
• kudosten histologinen tutkimus – iho- tai muun kudosnäytteen mikroskooppinen analyysi, joka antaa kuvan kudoksen ulkoisista muutoksista, sen solukoostumuksesta ja kunnosta;
• immunofluoresenssitutkimus – perustuu antigeenien ja vasta-aineiden vuorovaikutukseen (immunologinen diagnostinen menetelmä).

Kaikki ehdotetut menetelmät ovat enemmän kuin riittäviä oikean diagnoosin tekemiseksi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diskoidisen lupus erythematosuksen hoito

Diskoidisen lupus erythematosuksen hoito riippuu suurelta osin kliinisestä muodosta ja tekijöistä, jotka aiheuttavat taudin kehittymistä.

Hoito aloitetaan poistamalla kroonisen infektion pesäkkeet kehosta ja normalisoimalla hormonaaliset häiriöt. Muut ärsyttävät ja provosoivat tekijät, kuten suora auringonvalo, sädehoito, kylmä, veto ja ulkoiset ihovauriot, poistetaan.

Diskoidin lupus erythematosuksen tapauksessa malarialääkkeet ovat tehokkaimpia. Käytä Hingaminia (voi käyttää Delagilia, Chloroquinia, Rezokhinia) suun kautta 250 mg kaksi kertaa päivässä aterioiden jälkeen 10 päivän ajan. Sitten antotiheyttä vähennetään yhteen kertaan päivässä (10 päivää) ja sitten jopa kahteen kertaan viikossa. Voit ottaa Plaquenilia 200 mg jopa neljä kertaa päivässä. Nämä lääkkeet ovat tehokkaita, mutta niillä on useita ei-toivottuja sivuvaikutuksia. Siksi hoidon aikana on tarpeen tehdä säännöllisesti veri- ja virtsakokeita sekä seurata silmänpohjan tilaa ja maksan toimintaa.

Positiivisia tuloksia on havaittu käytettäessä Presocilia (yksi tai kolme tablettia kolme kertaa päivässä) tai Sentonia. Taudin varhaisessa diagnosoinnissa vaikutus voidaan saavuttaa ottamalla aminokinolia 0,05–0,15 g kolme kertaa päivässä 7 päivän kuureina 5 päivän välein.

Tarvittaessa voidaan määrätä antibiootteja, pääasiassa penisilliiniryhmän antibakteerisia aineita, joilla on laaja kirjo antibakteerista vaikutusta. Tetrasykliiniantibiootteja ei käytetä diskoidin lupus erythematosuksen hoitoon (valoherkkyyden vuoksi).

Jos epäillään taudin diskoidimuodon siirtymistä systeemiseen muotoon, on suositeltavaa käyttää yksittäisiä kortikosteroidilääkkeiden annoksia, mahdollisesti lisäämällä sytostaattisia lääkkeitä (syklofosfamidi jne.).

Hoidon tehokkuutta voidaan tukea nikotiinihapon käytöllä, joka suojaa kehoa ultraviolettisäteilyn kielteisiltä vaikutuksilta, poistaa myrkkyjä, stimuloi lisämunuaisten kuoren toimintaa ja vähentää malarialääkkeiden sivuvaikutuksia. Nikotiinihappoa määrätään 50 mg kaksi kertaa päivässä aterioiden jälkeen yhden kuukauden ajan, minkä jälkeen 2-3 viikon kuluttua kurssi toistetaan. On suositeltavaa suorittaa 2-5 hoitosykliä. Hoitoa täydennetään lipotrooppisten lääkkeiden (lipamidi jne.) käytöllä. Myös 1-prosenttisen nikotiinihapon injektio on mahdollista - 1-5 ml lihakseen.

Immuunijärjestelmän tukemiseksi määrätään monivitamiinikomplekseja, jotka sisältävät A-, C-, E- ja B-vitamiineja, lukuun ottamatta D²-vitamiinia, joka voi pahentaa tilaa sairauden aikana.

Discoid lupus erythematosuksen hoito-ohjelmaa laadittaessa on otettava huomioon, että sulfonamideja (sulfadimetoksiini, streptosidi, biseptoli jne.) ja streptomysiiniä ei voida käyttää tämän taudin hoidossa, koska sillä on erittäin kielteinen vaikutus taudin lopputulokseen, jopa sen rappeutumiseen systeemiseen muotoon asti.

Pieniä muutoksia sovelletaan myös lupuksen ruokavalioon: on suositeltavaa syödä runsaasti nikotiinihappoa sisältäviä ruokia. Tällaisia ruokia ovat turska, maksa, pavut, herneet, linssit, tattari, kaurapuuro, ohrapuuro jne.

Paikalliseen hoitoon voidaan käyttää valolta suojaavia voiteita: Salol, Kiniini, 5 % metyyliurasiili, Fenkortosoli. Lanoliiniin ja sinkkipastaan perustuvat voiteet ovat tehokkaita. Vaurioitunutta aluetta voidaan hoitaa biyokinolilla. Usein voiteita yhdistetään: aamulla käytetään valolta suojaavia voiteita ja yöllä kortikosteroideja sisältäviä voiteita.

Diskoidin lupus erythematosuksen ehkäisy

Tämän taudin ehkäisemiseksi ei ole erityisiä menetelmiä, koska taudin etiologiaa ei ole täysin tutkittu.

Taudin uusiutumisen ehkäisemiseksi diskoidisen lupus erythematosuksen jälkeen harjoitetaan säännöllisesti ennaltaehkäiseviä kursseja (suositellaan kevät- ja kesäkausina):

• malarialääkkeet (ensin 1 tabletti päivässä, sitten 2–3 tablettia viikossa);
• nikotiinihappotabletit ja -injektiot;
• valolta suojaavat valmisteet.

Potilaan tulisi välttää pitkäaikaista oleskelua kylmissä ja liian kuumissa tiloissa sekä talvella kylmässä, tuulessa ja suorassa auringonvalossa. Jos mahdollista, tulisi välttää kirurgisia toimenpiteitä, vammoja, rokotuksia ja rokotuksia. Liikuntaa, kävelyä puistossa tai metsässä suositellaan.

Potilaan ruokavalion tulee olla täydellinen, pienellä määrällä suolaa ja sokeria ja ilman alkoholia.

Diskoidin lupus erythematosuksen ennuste

Kroonisessa diskoidimuotoisessa taudin muodossa elinikäinen ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa. Oikein valitulla hoito-ohjelmalla voi olla pitkäaikainen helpotus (remissio). Joissakin tapauksissa taudin ihomuodon siirtyminen systeemiseen muotoon on kuitenkin todennäköistä: ei ole mikään salaisuus, että systeeminen lupus erythematosus on jo itsessään vakava sairaus, jolla on vakavia komplikaatioita. Usein tällaista siirtymistä edeltää tiettyjen kieltojen rikkominen: pitkäaikainen altistuminen auringolle, hoito sulfanilamidilääkkeillä ja streptomysiinillä, hypotermia jne.

Diskoidinen lupus erythematosus vaatii jatkuvaa apteekkihenkilökunnan seurantaa, ja kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia tarvitaan systeemisen prosessin rappeutumisen havaitsemiseksi ajoissa. On tärkeää seurata virtsatieelimien, sydämen ja hengityselinten toimintaa ja tilaa. Näiden elinten toimintakyky voi pitkälti vaikuttaa taudin ennusteeseen.