Erythema multiforme exudative: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erythema multiforme eksudatiivinen on akuutti, usein uusiutuva iho- ja limakalvosairaus, jolla on infektioallerginen alkuperä, polyetiologinen, pääasiassa toksis-allerginen alkuperä, joka kehittyy useimmiten infektioiden, erityisesti virusinfektioiden, ja lääkkeiden vaikutuksesta. Hebra kuvasi tämän taudin ensimmäisen kerran vuonna 1880.

Syyt eksudatiivinen erythema multiforme

Erythema multiformen eksudatiivisen syyt ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä. Monet tiedemiehet uskovat kuitenkin, että taudilla on toksis-allerginen alkuperä. Tautia pidetään keratinosyyttejä vastaan kohdistuvana hypererisenä reaktiona. Potilaiden veriseerumissa havaitaan verenkierrossa olevia immuunikomplekseja, ja komplementin IgM- ja C3-komponenttien kertyminen dermiksen verisuoniin havaitaan. Laukaisevia tekijöitä voivat olla virus- ja bakteeri-infektiot sekä lääkkeet. Yhteys riketsioosiin on havaittu. Taudilla on kaksi muotoa: idiopaattinen, jonka etiologia on tuntematon, ja sekundaarinen, jonka etiologinen tekijä on tunnistettu.

Synnyssä

Erythema multiformen eksudatiivisen histopatologia. Histopatologinen kuva riippuu ihottuman kliinisestä luonteesta. Makulopapulaarisessa muodossa epidermiksessä havaitaan spongioosia ja solunsisäistä turvotusta. Dermiksessä havaitaan papillakerroksen turvotusta ja perivaskulaarista infiltraattia. Infiltraatti koostuu lymfosyyteistä ja joistakin polymorfonukleaarisista leukosyyteistä, joskus eosinofiileistä. Rakkulaisissa ihottumissa rakkulat sijaitsevat epidermiksen alla, ja vain vanhoissa ihottumissa ne voidaan joskus havaita epidermaalisesti. Akantolyysi puuttuu aina. Joskus punasolujen ekstravasaatit ovat näkyvissä ilman vaskuliitin merkkejä.

Erythema multiformen eksudatiivisen patomorfologia. Tyypilliset muutokset tapahtuvat epidermiksessä ja dermiksessä, mutta joissakin tapauksissa epidermis muuttuu pääasiassa, toisissa dermis. Tässä suhteessa erotetaan kolmenlaisia leesioita: dermaaliset, sekamuotoiset dermo-epidermaaliset ja epidermaaliset.

Ihotyypissä havaitaan vaihtelevan intensiteetin omaavaa dermiksen tunkeutumista, joka joskus peittää lähes koko sen paksuuden. Infiltraatit koostuvat lymfosyyteistä, neutrofiileistä ja eosinofiileistä, granulosyyteistä. Dermiksen papillaarisen kerroksen voimakkaan turvotuksen myötä voi muodostua rakkuloita, joiden peitteenä on epidermis yhdessä tyvikalvon kanssa.

Dermoepidermaaliselle tyypille on ominaista mononukleaarisen infiltraatin läsnäolo, joka sijaitsee paitsi perivaskulaarisesti myös lähellä dermoepidermaalista liitoskohtaa. Tyvisoluissa havaitaan hydropioista dystrofiaa ja okasoluissa nekrobioottisia muutoksia. Joillakin alueilla infiltraattisolut tunkeutuvat epidermikseen ja voivat spongioosin seurauksena muodostaa epidermaalisia vesikkeleitä. Tyvisolujen hydropillinen dystrofia yhdessä dermiksen papillaarisen kerroksen voimakkaan turvotuksen kanssa voi johtaa epidermaalisten vesikkelien muodostumiseen. Usein tämä tyyppi tuottaa punasolujen ekstravasaatteja.

Epidermaalityypissä dermiksessä, pääasiassa pinnallisten verisuonten ympärillä, havaitaan vain heikkoa tunkeutumista. Jo varhaisessa vaiheessa epidermiksessä on nekroottisia epiteelisolujen ryhmiä, jotka sitten hajoavat ja sulautuvat kiinteäksi homogeeniseksi massaksi, joka erottuu muodostaen subepidermaalisen rakkulan. Tämä kuva on samanlainen kuin myrkyllisessä epidermaalisessa nekrolyysissä (Lyellin oireyhtymässä). Joskus epidermiksen pinnallisissa osissa havaitaan nekrobioottisia muutoksia, jotka yhdessä turvotuksen kanssa johtavat subkeratinisten rakkuloiden muodostumiseen, minkä jälkeen sen yläosat hylkiytyvät. Näissä tapauksissa on vaikea erottaa eksudatiivista erythema multiformea herpetiformisesta dermatiitista ja rakkulaista pemfigoidista.

Erythema multiformen eksudatiivisen histogeneesi. Taudin kehittymisen taustalla oleva mekanismi on todennäköisesti immuunijärjestelmä. Suora immunofluoresenssimikroskopia paljastaa potilailla korkean solujen välisen verenkierrossa olevien vasta-aineiden titterin, mutta sairastuneen kudoksen suoran immunofluoresenssimikroskopian tulokset ovat negatiivisia. Nämä vasta-aineet kykenevät sitomaan komplementtia, toisin kuin pemfiguksen vasta-aineet. Tutkijat ovat havainneet lymfokiinien, makrofagitekijän, määrän lisääntymistä, mikä viittaa soluvälitteiseen immuunivasteeseen. Dermiksen soluinfiltraatissa havaitaan pääasiassa T-auttajalymfosyyttejä (CD4+) ja epidermiksessä pääasiassa sytotoksisia T-lymfosyyttejä (CD8+). Myös immuunikompleksit osallistuvat patogeneesiin, joka ilmenee pääasiassa ihon verisuonten seinämien vaurioina. Näin ollen oletetaan, että kehittyy yhdistetty immuunireaktio, mukaan lukien viivästynyt yliherkkyysreaktio (tyyppi IV) ja immuunikompleksiallergia (tyyppi III). Taudin yhteys HLA-DQB1-antigeeniin on havaittu.

Oireet eksudatiivinen erythema multiforme

Kliinisesti ilmenee pieninä eryteemaisina, turvotuksina täplinä, makulopapulaarisina ihottumina, jotka kasvavat epäkeskisesti ja muodostavat kaksimuotoisia elementtejä kirkkaamman perifeerisen ja sinertävän keskiosan vuoksi. Rengasmaisia, cockadimaisia kuvioita, vesikkeleitä ja joissakin tapauksissa läpinäkyvän tai verenvuotoisen sisällön omaavia rakkuloita sekä kasvillisuutta voi esiintyä. Ensisijainen lokalisaatio on ojentajapinnat, erityisesti yläraajoissa. Ihottumaa esiintyy usein limakalvoilla, mikä on tyypillisempää eksudatiivisen erythema multiformen rakkulaisena muotona. Taudin vakavin rakkulaisen muodon kliininen muoto on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, johon liittyy korkea kuume ja nivelkipu. Voi esiintyä merkkejä sydänlihaksen dystrofiasta ja muiden sisäelinten vaurioista (hepatiitti, keuhkoputkentulehdus jne.). Erythema multiformella on voimakas uusiutumisalttius, erityisesti keväällä ja syksyllä.

Kliinisessä käytännössä erotetaan kaksi erythema multiforme eksudatiivisen muodon muotoa: idiopaattinen (klassinen) ja oireinen. Idiopaattisessa muodossa etiologista tekijää on yleensä mahdotonta määrittää. Oireisessa muodossa ihottuman aiheuttava tekijä tunnetaan.

Idiopaattinen (klassinen) muoto alkaa yleensä ennakko-oireilla (huonovointisuus, päänsärky, kuume). 2-3 päivän kuluttua ilmestyy akuutteja, symmetrisesti sijaitsevia, rajoittuneita läiskiä tai litistyneitä, ödeemaisia, pyöreitä tai soikeita, kooltaan 3-15 mm, väriltään vaaleanpunaisia tai kirkkaanpunaisia, näppylöitä, jotka kasvavat reunoilla. Perifeerinen harjanne saa sinertävän sävyn, keskiosa uppoaa. Yksittäisten ihottumien keskelle muodostuu uusia näppyläelementtejä, joilla on täsmälleen sama kehityssykli. Elementtien pinnalle tai muuttumattomalle iholle ilmestyy erikokoisia vesikkeleitä, joissa on seroosia tai verenvuotoa sisältävää sisältöä, joita ympäröi kapea tulehdusreunus ("lintuperspektiivioire"). Jonkin ajan kuluttua rakkulat laskevat ja niiden reunasta tulee sinertävä. Tällaisille alueille muodostuu samankeskisiä kuvioita - iiriksen huuli. Niiden tiheä kuori avautuu ja muodostuu eroosiota, jotka peittyvät nopeasti likaisiin, verisiin kuoriin.

Elementtien ensisijainen sijainti on yläraajojen, pääasiassa kyynärvarsien ja käsien, ojennuspinnat, mutta ne voivat sijaita myös muilla alueilla - kasvoissa, kaulassa, säärissä ja jalkojen takaosassa.

Limakalvojen ja huulten vaurioita esiintyy noin 30 %:lla potilaista. Aluksi esiintyy turvotusta ja hyperemiaa, ja 1-2 päivän kuluttua ilmestyy rakkuloita tai kuplia. Ne avautuvat nopeasti paljastaen verenvuotoisia kirkkaanpunaisia eroosioita, joiden reunoilla roikkuu renkaiden jäänteitä. Huulet turpoavat, niiden punainen reuna on peittynyt verisiin ja likaisiin rupiin ja enemmän tai vähemmän syviin halkeamiin. Voimakkaan kivun vuoksi syöminen voi olla hyvin vaikeaa. Tulos on useimmissa tapauksissa suotuisa, tauti kestää yleensä 15-20 päivää ja häviää jäljettömiin, harvoin ihottumakohdissa jää jonkin aikaa lievää pigmentaatiota. Joskus prosessi voi muuttua Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi. Idiopaattiselle muodolle on ominaista taudin kausiluonteisuus (kevät- ja syksykuukausina) ja uusiutumiset.

Oireisessa muodossa esiintyy klassisen eksudatiivisen eryteeman kaltaisia ihottumia. Toisin kuin klassisessa tyypissä, taudin puhkeaminen liittyy tietyn aineen käyttöön, kausiluonteisuutta ei ole ja prosessi on laajempi. Lisäksi kasvojen ja vartalon iho kärsii yhtä paljon, ihottuman sinertävä sävy ei ole niin voimakas, rengasmaisia ja "sateenkaaren" (iiriksen) muotoisia ihottumia jne. voi olla poissa.

Lääkkeiden aiheuttama erythema multiforme eksudatiivinen ihottuma on luonteeltaan enimmäkseen kiinteä. Morfologisista elementeistä rakkulat ovat vallitsevia, erityisesti silloin, kun prosessi lokalisoituu suuonteloon ja sukupuolielimiin.

Ihottuman kliinisestä kuvasta riippuen on makulaarinen, papulaarinen, makulopapulaarinen, vesikulaarinen, bullous tai vesiculobullous eksudatiivisen eryteeman muotoja.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat kiinteä sulfanilamidi-eryteema, disseminoitunut lupus erythematosus, erythema nodosum, rakkulainen pemfigoid, pemfigus, urtikaria ja allerginen vaskuliitti.

Hoito eksudatiivinen erythema multiforme

Täplä-, papulaarisissa ja lievissä rakkulaisissa muodoissa suoritetaan oireenmukaista hoitoa - hyposensitisointia (kalsiumvalmisteet, natriumtiosulfaatti), antihistamiineja ja ulkoisesti - aniliinivärejä, kortikosteroideja. Vaikeissa tapauksissa kortikosteroideja määrätään suun kautta (50-60 mg/vrk) tai injektioina, sekundaarisen infektion yhteydessä - antibiootteja, herpesinfektion yhteydessä - viruslääkkeitä (asykloviiri).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]