Esthesioneuroblastooma

Esthesioneuroblastooma on yleisin ei-epiteliaalinen pahanlaatuinen kasvain. Se kehittyy hajuepiteelistä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Esthesioneuroblastooman oireet

Kasvain sijaitsee ylemmän nenäkäytävän alueella etmoidiluukan labyrintin soluissa. Se on pehmytkudospolyyppi, joka usein täyttää koko nenän puoliskon. Siksi sen ensimmäisiä kliinisiä oireita ovat hengitysvaikeudet vastaavan nenän puoliskon kautta, märkäinen ja usein verinen vuoto nenästä. Kasvain kasvaa nopeasti nenän sivuonteloihin, silmäkuoppaan, kallonpohjaan ja aivojen etulohkoon ja antaa etäpesäkkeitä kaulan imusolmukkeisiin, välikarsinaan, keuhkoihin, keuhkopussiin ja luihin.

Esthesioneuroblastooman leviämisreiteistä riippuen kliiniset ja anatomiset variantit erotetaan toisistaan:

• rinologinen variantti - kasvaimen leviäminen etmoidisen labyrintin etu- ja keskisoluihin, kiertoradalle, poskionteloon, nenäonteloon;
• nenänielun - kasvain levisi etmoidisen labyrintin takaosaan, koanaan ja nenänieluun;
• neurologinen - kasvain levisi kallon pohjaan.

Esthesioneuroblastooman erotusdiagnoosi

Varhaisvaiheessa kasvaimen diagnostiikka on vaikeaa, ja tässä tapauksessa se erotetaan kroonisesta etmoidiitista. Kun kasvain ilmestyy ylempään nenäkäytävään, se erotetaan polyypistä ja muista hyvänlaatuisista kasvaimista. Laajalle levinneessä prosessissa, kun vierekkäiset luurakenteet tuhoutuvat, suoritetaan erotusdiagnostiikka muiden alueen pahanlaatuisten kasvainten kanssa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Esthesioneuroblastooman hoito

Pitkään vallitsi käsitys, että esthesioneuroblastooma ei ole herkkä säteilylle ja lääkehoidoille. Uusien kemoterapiahoitojen kehittäminen yhdessä sädehoidon kanssa mahdollisti merkittävän kliinisen vaikutuksen esthesioneuroblastooman hoidossa, joskus jopa kasvainprosessin täydellisen regressioiden myötä.

Pääasiallinen kemoterapiahoito on ASOR + sisplatiini, joka suoritetaan seuraavassa muodossa: 1. päivä - doksorubisiini 40 mg/ml, vinkristiini 2 mg, syklofosfamidi 600 mg/m² ^laskimoon, suonensisäisesti; 4. päivänä sisplatiinia annetaan annoksella 100 mg/m² ^0,9 -prosenttisen natriumkloridiliuoksen (2000 ml) kuormituksen taustalla; 1. - 5. päivästä prednisolonia annoksella 1 mg/kg suun kautta. Ensimmäisen kemoterapiakuurin jälkeen sädehoito yhdistetään ilman taukoa, joka suoritetaan kahdessa vaiheessa radikaalin ohjelman mukaisesti. Sädehoidon kahden vaiheen välisen tauon aikana annetaan uusi kemoterapiakuuri.

Kirurginen hoito suoritetaan samassa tilavuudessa kuin laajalle levinneessä poskiontelon ja nenäontelon syövässä, ja sillä on omat erityispiirteensä vain kallonsisäisen leviämisen tapauksessa. Koska etmoidiluun seulamainen levy on melko ohut, kasvain leviää usein kallononteloon. Näissä tapauksissa on viime vuosina tehty kraniofaskiaalisia resektioita, joissa poistettavan kudoksen tilavuus sisältää paitsi kasvojen luita myös kallon aivo-osan. Leikkauksissa pääsy on yhdistetty: ulkoinen - kasvokudoksen läpi ja kallonsisäinen. Tämän viillon aikana suojattu kallonsisäinen läppä erottaa aivot vauriokohdasta nenän ja nenän sivuonteloiden alueella.

Ennuste

Esthesioneuroblastoomalla on epäsuotuisa ennuste. Viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 20–25 %. Viime vuosina kemosädehoidon kehittymisen myötä viiden vuoden eloonjäämisastetta on voitu nostaa 50–60 %:iin.

[ 18 ], [ 19 ]