Ekstrapyramidaalinen oireyhtymä

Ekstrapyramidaaliset oireyhtymät ovat vanhentunut termi, mutta niitä käytetään edelleen laajalti venäjänkielisessä kirjallisuudessa. Ekstrapyramidaaliset oireyhtymät ovat yleensä sellaisia, joille on ominaista liialliset liikkeet tai päinvastoin riittämätön motorinen aktiivisuus. Ensimmäistä oireyhtymäryhmää kutsutaan hyperkineettisiksi häiriöiksi, toista hypokineettisiksi. Ekstrapyramidaaliset oireyhtymät kehittyvät keskushermoston orgaanisissa vaurioissa, jotka eivät vaikuta kortikospinaalisiin (pyramidaalisiin) rakenteisiin. Nämä oireyhtymät perustuvat subkortikaalisten solmujen (tyviganglioiden) toimintahäiriöihin ja niiden yhteyksiin muihin hermoston osiin.

Termi "hyperkineettiset oireyhtymät" ei ole tarkka synonyymi termille "ekstrapyramidaaliset oireyhtymät", koska sillä on laajempi semanttinen sisältö ja se heijastaa liiallisia liikkeitä, joita voi esiintyä orgaanisten vaurioiden yhteydessä millä tahansa hermoston tasolla (perifeerinen hermo, selkäydin, aivorunko, tyvitumakkeet ja pikkuaivot, aivokuori) ja jopa ilman tällaisia vaurioita (esimerkiksi fysiologinen vapina tai fysiologinen myoklonus, psykogeeninen hyperkineesi). Maailmankirjallisuudessa käytetään termiä "liikehäiriöt", joka yhdistää kaikki keskushermoston alkuperää olevat hyper- ja hypokineettiset oireyhtymät sekä ataksian, stereotypiat, säpsähdysoireyhtymät, "vieraan käden" oireyhtymän ja jotkut muut. Seuraavassa käsitellään ekstrapyramidaalista alkuperää olevia hyperkineettisiä oireyhtymiä. Hypokineettiset liikehäiriöt on kuvattu käsikirjan asiaankuuluvissa osioissa.

Yleisimmät hyperkineettiset oireyhtymät ovat vapina, korea, ballismus, dystonia, myoklonus ja tic-oireet. Nämä oireyhtymät diagnosoidaan yksinomaan kliinisesti.

Hyperkineettisen oireyhtymän tunnistamisessa hyperkineettisen oireyhtymän motoristen ominaisuuksien analysointi on avainasemassa. Lisäksi jokainen edellä mainituista hyperkineesityypeistä häiritsee omalla tavallaan monimutkaisia motorisia toimintoja, kuten ryhdin ylläpitämistä, puhetta, kirjoittamista ja kävelyä.

Minkä tahansa hyperkineesin kliininen diagnostiikka alkaa hyperkineesin luonteen määrittämisellä eli ajassa ja paikassa jatkuvasti muuttuvan motorisen ilmiön "tunnistamisella" ("tunnistamisella"). Lääkärin silmissä jokainen hyperkineesi on vain monimutkaisesti organisoitu motorinen kuva, jonka tunnistamisessa tärkeitä elementtejä ovat motorinen kuvio, topografia (jakauma), symmetria/asymmetria, stereotypia tai sen puuttuminen, liikkeiden nopeus ja amplitudi, yhteys tahdonalaisiin liikkeisiin sekä ryhtiin tai tiettyihin toimintoihin.

Syndroomadiagnoosi on vasta diagnostisen työn alku. Seuraava vaihe on hyperkineettisen oireyhtymän kehittymisen aiheuttaneen taudin määrittäminen. On tärkeää ottaa huomioon mukana olevat oireet, "syndroomaympäristö", analysoida provosoivat tekijät ja tekijät, jotka poistavat tai vähentävät hyperkineesin vakavuutta (uni, alkoholi jne.), sekä ottaa huomioon taudin kulun ominaisuudet ja kliininen kuva kokonaisuutena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ekstrapyramidaalisen oireyhtymän diagnoosi

Hyperkineettisten oireyhtymien laboratorio- ja instrumentaalisilla tutkimuksilla pyritään ensisijaisesti erottamaan primaariset ja sekundaariset muodot. Koska hyperkineettisiä oireyhtymiä voi aiheuttaa laaja valikoima sairauksia, voidaan tarvita monenlaisia tutkimuksia. Tarvittaessa tehdään veren ja virtsan toksikologisia tutkimuksia, määritetään seruloplasmiinin pitoisuus veressä, kilpirauhasen ja muiden hormonien pitoisuus, virusvasta-aineiden titterit, laktaatin ja pyruvaatin pitoisuus veressä, tehdään aivo-selkäydinnestetutkimuksia, oftalmologisia, geneettisiä ja elektrofysiologisia tutkimuksia (EEG, EMG, herätepotentiaalit ja eri modaliteettien potentiaalit, transkraniaalinen TMS), stabilografiaa, neurokuvantamista, neuropsykologisia testejä sekä lihasten, hermojen, ihon, limakalvojen ja jopa aivokudoksen biopsioita.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ekstrapyramidaalisen oireyhtymän hoito

Perussairauden hoito on välttämätöntä. Myös oireenmukaista hoitoa käytetään laajalti, ja monissa tapauksissa se on ainoa käytettävissä oleva hoitomuoto. Hyperkineesin tyypistä riippuen käytetään neuroleptejä, tyypillisiä ja epätyypillisiä bentsodiatsepiineja, beetasalpaajia, lihasrelaksantteja, levodopa-valmisteita, antikolinergejä ja muita lääkkeitä sekä antioksidantteja, neuroprotektoreita, nootrooppisia aineita ja yleisiä tonikuja. Käytetään kaikkia lääkkeettömiä hoitomuotoja, mukaan lukien neurokirurgisia menetelmiä. Dystonian paikallisiin muotoihin käytetään laajalti botuliinitoksiinia (botox, dysport) ihon alle. Vaikutuksen kesto on noin 3 kuukautta. Kursseja toistetaan jopa 3-4 kertaa.