Vapina: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Vapina on tahatonta kehon osan värähtelyä, jonka aiheuttavat vastavuoroisesti hermotettujen lihasten vuorottelevat tai synkroniset supistukset.

Vapinan taustalla olevan sairauden diagnosointi on usein hyvin monimutkainen tehtävä, jonka ratkaisu edellyttää ensinnäkin vapinan oikeaa syndroomakuvausta. Edellä esitetyn yhteydessä vapinan kliinisen kuvauksen periaatteille annetaan suuri merkitys.

• Tärkein periaate on selkeä ero kolmen vapinatyypin välillä: lepovapina, asentovapina ja intentiovapina. Jos samalla potilaalla on lepovapinan lisäksi myös asento- tai intentiovapina, kaikki vapinatyypit kuvataan ja kirjataan erillisiksi itsenäisiksi tyypeiksi, jolloin korostetaan välttämättä kunkin vapinan suhteellista vakavuutta. Potilaalla voi esimerkiksi olla vaikea lepovapina, lievempi asentovapina ja vielä lievempi intentiovapina. Tällainen kuva on tyypillinen Parkinsonin taudin vaikeille vapinamuodoille. Näillä samoilla vapinan osatekijöillä Parkinsonin taudin ulkopuolella on yleensä erilaiset suhteet: joko asentovapina on vallitseva (mikä on tyypillistä vaikealle essentiaaliselle vapinalle) tai intentiovapina (pikkuaivovaurioiden yhteydessä).
• Muita tärkeitä periaatteita vapinan kuvaamiseksi ovat:
  • Lokalisaatio (käsivarret, pää, kasvolihakset, alaleuka, kieli, huulet, posket, äänihuulet, jalat, vartalo), jakautumispiirteet (hemityypin mukaan, yleistetty jne.) sekä muut topografiset piirteet (esimerkiksi vain peukalon tai vatsanpeitteiden lihasten vapina, silmämunien vapina tai ortostaattinen vapina, vapinan distaalinen tai proksimaalinen korostuminen, symmetria/asymmetria).
  • Vapinan motoriset kaavat (feksio-ekstensio; pronaatio-supinaatio; "pyörivät pillerit", "kyllä-kyllä", "ei-ei"; räpyttely).
  • Amplitudi-taajuusominaisuudet, vapinan vakavuus, sen kulun ominaisuudet (debyytin muunnelmat ja sitä seuraava dynamiikka).
  • Vapinan syndrominen ympäristö eli kuvaus niistä neurologisista oireista, joita vastaan vapina ilmenee.

Edellä mainittujen vapinaoireyhtymän kuvaamisen periaatteiden noudattaminen on välttämätön edellytys vapinan onnistuneelle differentiaaliselle ja nosologiselle diagnoosille.

Mikä aiheuttaa vapinaa?

• Lepovapina (3,5–6 Hz).
  • Parkinsonin tauti.
  • Toissijainen (oireinen) parkinsonismi.
  • Parkinsonismi plus -oireyhtymät ja muut perinnölliset rappeuttavat sairaudet, joihin liittyy Parkinsonin oireyhtymä (Wilson-Konovalov-tauti, Hallervorden-Spatzin tauti jne.).
• Asentovapina (6–12 Hz).
  • Fysiologinen vapina.
  • Lisääntynyt (korostunut) fysiologinen vapina (stressin, hormonaalisten sairauksien, päihtymyksen aikana).
  • Hyvänlaatuinen essentiaalinen vapina (4-12 Hz): autosomaalinen dominantti, satunnainen, yhdistettynä joihinkin keskushermoston (Parkinsonin tauti, dystonia) ja perifeerisen hermoston (polyneuropatia, refleksi-sympaattinen dystrofia) sairauksiin.
  • Aivojen orgaanisen patologian tapauksessa (myrkylliset, kasvaimet ja muut pikkuaivojen vauriot, Wilson-Konovalov-tauti, neurosyfilis).
• Aivovapina (3–6 Hz) johtuu aivorungon, pikkuaivojen ja niiden yhteyksien vaurioista (multippeliskleroosi, aivorungon ja pikkuaivojen rappeutuminen ja surkastuminen, Wilsonin-Konovalov-tauti, verisuonisairaudet, kasvaimet, myrkytys, aivovamma jne.).
• Rubral-vapina.
• Psykogeeninen vapina.

Neurokemialliset muutokset vapinassa

Essentiaalista vapinaa sairastaneiden kuolleiden potilaiden aivojen tutkimuksissa ei ole havaittu erityisiä patologisia muutoksia tai erityistä neurokemiallista vikaa. Vaikka pikkuaivoissa olevien efferenttien tai afferenttien vauriot voivat aiheuttaa vapinaa, on epäselvää, onko sen taustalla jokin erityinen neurokemiallinen vika. Neurokuvantamistutkimukset auttavat tunnistamaan vapinan patogeneesiin osallistuvia hermoverkkoja.

Vapinan tyypit

Lepovapina

Lepovapinan taajuus on yleensä 3,5–6 Hz. Matalataajuinen (yleensä 4–5 Hz) lepovapina on tyypillinen Parkinsonin taudin, kuten monien muidenkin parkinsonismioireyhtymään liittyvien hermoston sairauksien, ilmentymä, joten sitä kutsutaan usein parkinsonismin vapinaksi. Sekundaarinen (oireinen) parkinsonismi (vaskulaarinen, postenkefaliittinen, lääkeaineiden aiheuttama, toksinen, traumaperäinen jne.) ilmenee myös yleensä vapinana (vaikka se on vähemmän tyypillistä parkinsonismin verisuonimuodoille), jolla on samat ominaisuudet kuin Parkinsonin taudissa (matalataajuinen lepovapina, jolla on ominainen jakauma, kulku ja taipumus yleistyä).

Posturaalinen vapina

Asentovapinaa esiintyy raajassa, kun sitä pidetään tietyssä asennossa. Tämän vapinan taajuus on 6–12 Hz. Asentovapinaan kuuluu fysiologinen vapina (oireeton vapina), lisääntynyt (korostunut) fysiologinen vapina, jota esiintyy emotionaalisen stressin tai muiden hyperadrenergisten tilojen (tyreotoksikoosi, feokromosytooma, kofeiinin, noradrenaliinin ja muiden lääkkeiden anto) aikana, essentiaalinen vapina sekä vapina joissakin aivojen orgaanisissa sairauksissa (vaikeat pikkuaivovauriot, Wilson-Konovalov-tauti, neurosyfilis).

Aikomuksen vapina

Intention vapinalla on tyypillinen motorinen kuvio, sen taajuus on 3-5 Hz. Intention vapina on tyypillistä aivorungon, pikkuaivojen ja niiden yhteyksien vaurioille (multippeliskleroosi, pikkuaivojen ja aivorungon rappeutuminen ja surkastuminen, Wilson-Konovalov-tauti sekä tämän aivoalueen verisuoni-, kasvain- ja toksiset leesiot). Niiden diagnoosi tehdään tyypillisten neurologisten oireiden perusteella, jotka osoittavat harmaan ja valkean aineen osallisuutta aivorungossa ja pikkuaivoissa, usein tyypillisellä kuvalla TT- tai MRI-kuvauksessa.

On muistettava, että pikkuaivoissa ilmeneviin vapinamuotoihin kuuluu paitsi tahallinen vapina, myös sellaisia ilmiöitä kuin värähtely, joka ilmenee pään ja joskus vartalon rytmisinä värähtelyinä (erityisesti havaittavissa potilaan seistessä), sekä raajojen proksimaalisten osien (reisien tai reisien) posturaalinen vapina.

Rubral-vapina

Rubraaliseen vapinaan (oikeammin keskiaivojen vapinaan) liittyy lepovapinaa (3–5 Hz), vielä voimakkaampaa ryhtivapinaa ja maksimaalisesti voimakasta intentiovapinaa (intentiovapina → ryhtivapina → lepovapina). Se ilmenee keskiaivojen vaurioiden yhteydessä aivohalvauksen, kraniorebraalisen trauman tai harvemmin aivojen jalkojen kasvaimen tai myeliinin vaurioitumisprosessin (multippeliskleroosi) yhteydessä. Tämä vapina ilmenee keskiaivojen vaurion vastakkaisilla raajoilla.

Psykogeeninen vapina

Psykogeeninen vapina on yksi psykogeenisten liikehäiriöiden muunnelmista. Psykogeenisen vapinan kliinisiä kriteerejä ovat äkillinen (yleensä emotionaalinen) alkaminen, staattinen tai aaltoileva (mutta ei etenevä) kulku, spontaanien remissioiden tai psykoterapiaan liittyvien remissioiden esiintyminen, vapinan "monimutkainen" luonne (kaikki vapinan päätyypit voivat esiintyä yhtä lailla), kliinisten dissosiaatioiden esiintyminen (raajan joidenkin toimintojen valikoiva säilyminen makroskooppisen vapinan läsnä ollessa), lumelääkkeen tehokkuus sekä joitakin muita merkkejä (mukaan lukien vaivat, anamneesi ja neurologisen tutkimuksen tulokset), jotka vahvistavat häiriön psykogeenisen luonteen.

Fysiologinen vapina

Fysiologista vapinaa esiintyy normaalisti, mutta se ilmenee niin pieninä liikkeinä, että se tulee havaittavaksi vain tietyissä olosuhteissa. Yleensä se on asento- ja tahallista vapinaa, matala-amplitudista ja nopeaa (8–13 sekunnissa), joka ilmenee käsivarsia ojennettaessa. Fysiologisen vapinan amplitudi voimistuu ahdistuksen, stressin, väsymyksen, aineenvaihduntahäiriöiden (esimerkiksi hyperadrenergisten tilojen alkoholin tai lääkkeiden vieroituksen tai tyreotoksikoosin aikana) tai tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi kofeiinin, muiden fosfodiesteraasin estäjien, beeta-adrenergisten agonistien, glukokortikoidien) käytön seurauksena. Alkoholi ja muut rauhoittavat lääkkeet yleensä hillitsevät vapinaa.

Ellei vakavia vaivoja ole, hoitoa ei tarvita. Fysiologinen vapina, joka lisääntyy alkoholin vieroituksen tai tyreotoksikoosin yhteydessä, reagoi näiden tilojen hoitoon. Bentsodiatsepiinit suun kautta 3–4 kertaa päivässä (esim. diatsepaami 2–10 mg, loratsepaami 1–2 mg, oksatsepaami 10–30 mg) ovat hyödyllisiä krooniseen ahdistukseen liittyvään vapinaan, mutta niiden pitkäaikaista käyttöä tulisi välttää. Propranololi 20–80 mg suun kautta 4 kertaa päivässä (samoin kuin muut beetasalpaajat) on usein tehokas lääkkeisiin tai akuuttiin ahdistukseen (esim. esiintymisjännitykseen) liittyvään vapinaan. Jos beetasalpaajat ovat tehottomia tai eivät siedä niitä, voidaan kokeilla primidonia 50–250 mg suun kautta 3 kertaa päivässä. Pienet alkoholiannokset ovat joskus tehokkaita.

Muita vapinatyyppejä

Kirjallisuudessa mainitaan itsenäisinä ilmiöinä ns. dystoninen vapina (vapinaa aiheuttava spastinen tortikollis, vapiseva kirjoittajan kramppi) ja "kani"-oireyhtymä (alaleuan ja huulten neuroleptinen vapina). Fenomenologisesti sellaiset rytmiset ilmiöt kuin asteriksi (läpätys, negatiivinen myoklonus), myorytmia ja segmentaalinen myoklonus muistuttavat vapinaa, mutta muodostumismekanismin mukaan ne eivät kuulu vapinaan.

Erilaisia vapinan muotoja (ortostaattinen vapina, hymyvapina, äänivapina, leukavapina - geniospasmi) pidetään essentiaalisen vapinan muunnelmina.

Yleisin posturaalisen ja kineettisen vapinan tyyppi on voimistunut fysiologinen vapina, jolla on yleensä matala amplitudi ja korkea taajuus (12 sykliä/s). Fysiologinen vapina lisääntyy fyysisen rasituksen jälkeen, tyreotoksikoosin yhteydessä ja erilaisten lääkkeiden, kuten kofeiinin, adrenergisten aineiden, litiumin ja valproiinihapon, käytön yhteydessä.

Essentiaalinen vapina

Seuraava yleinen vapinatyyppi on niin kutsuttu essentiaalinen tai familiaalinen vapina, joka on yleensä hitaampaa kuin voimistunut fysiologinen vapina. Essentiaalinen vapina voi vaikuttaa raajoihin sekä päähän, kieleen, huuliin ja äänihuulten. Vapina voimistuu rasituksessa ja voi vakavissa tapauksissa johtaa potilaan toimintakyvyn heikkenemiseen. Tämän tyyppisestä vapinasta kärsivillä potilailla on usein lähisukulaisia, jotka kärsivät samasta sairaudesta. Vapinan lokalisaatio ja vaikeusaste saman perheen sisällä vaihtelevat kuitenkin merkittävästi. Raajat voivat olla epäsymmetrisesti osallisina, mutta täysin yksipuolinen vapina viittaa yleensä toiseen sairauteen. Vapina usein vähenee alkoholin nauttimisen jälkeen, mutta sitä voimistaa kofeiini, stressi tai samanaikainen tyreotoksikoosi (kuten voimistunut fysiologinen vapina). Vapina voi olla asynkronista eri raajoissa – toisin kuin Parkinsonin taudin synkroninen lepovapina. Tässä suhteessa potilas, joka ei pysty vapinan vuoksi pitämään nestettä sisältävää kuppia yhdellä kädellä läikyttämättä sitä, selviytyy tästä tehtävästä paljon paremmin pitämällä kuppia molemmilla käsillä – käsien asynkroniset liikkeet vaimentavat osittain toistensa värähtelyjä.

Hyvänlaatuinen essentiaalinen vapina sisältää tällä hetkellä paitsi autosomaalisesti dominantin ja satunnaisen essentiaalisen vapinan variantit, myös sen yhdistelmät muiden keskushermoston ja perifeerisen hermoston sairauksien kanssa, mukaan lukien dystonia, Parkinsonin tauti, perifeeriset neuropatiat (CIDP, perinnöllinen sensomotorinen neuropatia tyypit I ja II, GBS, ureeminen, alkoholipitoinen ja muut polyneuropatiat).

Essentiaalisen vapinan diagnostisille kriteereille on useita vaihtoehtoja, alla on yksi yleisimmin käytetyistä.

Essentiaalisen vapinan diagnostiset kriteerit (Rautakoppi ym., 1984).

1. Tiheää (ainakin useita kertoja viikossa) tai jatkuvaa raajojen ja/tai pään vapinaa.
2. Vapinan posturaalinen tai kineettinen luonne (mahdollisesti tahdonalaisella komponentilla tai ilman).
3. Muiden vapinaa aiheuttavien neurologisten sairauksien puuttuminen.
4. Ei aiempaa hoitoa lääkkeillä, jotka saattavat aiheuttaa vapinaa.
5. Samankaltaisia vapinaoireita suvussa muilla perheenjäsenillä (vahvistaa diagnoosin).

Vapinaa voi esiintyä muissakin ekstrapyramidaalisissa sairauksissa, kuten myoklonisessa dystoniassa, jolle on ominaista nopea lihasten nykiminen. Ortostaattinen vapina ja erillinen asentovapina erotetaan omina variantteinaan. Tällä hetkellä aktiivisesti etsitään essentiaalisen vapinan geneettistä vikaa. Tähän mennessä geeni on voitu kartoittaa vain yksittäisissä perinnöllisissä tapauksissa, mutta sen tuotetta ei ole vielä tunnistettu. On mahdollista, että sairaus liittyy useisiin geeneihin. Eri perheet eroavat usein toisistaan alkoholireaktiossaan ja samanaikaisten ekstrapyramidaalisten oireyhtymien (myoklonus, dystonia, parkinsonismi) esiintymisessä. Kun geneettinen vika on tunnistettu eri perheissä, on mahdollista määrittää, mitkä kliiniset vivahteet ovat geneettisesti määräytyviä ja mitkä yksinkertaisesti heijastavat taudin fenotyyppistä vaihtelua.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pikkuaivojen vapina

Pikkuaivovaurioissa vapina on yleensä myös kineettistä ja posturaalista. Raajan matalataajuisia värähtelyjä esiintyy sen proksimaalisen osan epävakauden seurauksena. Samalla vapina häviää, jos raaja on vakaa. Pikkuaivo- ja essentiaalivapinan erottaminen toisistaan ei yleensä aiheuta vaikeuksia. Pikkuaivovapina voimistuu raajan lähestyessä kohdetta, kun taas essentiaalisessa vapinassa hyperkineesin amplitudi pysyy suunnilleen samana koko kohdennetun liikkeen suorittamisen ajan. Pikkuaivovaurioissa vapinan lisäksi on myös huomattava hienomotorisen koordinaation heikkeneminen, kun taas essentiaalisessa vapinassa motorinen koordinaatio ei yleensä muutu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vapinan hoito

Essentiaalisen vapinan hoidossa käytetään useita lääkkeitä – beetasalpaajia, bentsodiatsepiineja ja primidonia. Tehokkaimmat ovat beetasalpaajat, jotka vähentävät vapinan amplitudia ja aiheuttavat usein merkittävää kliinistä paranemista. Myös pienet bentsodiatsepiiniannokset (erityisesti klonatsepaami) voivat vähentää essentiaalisen vapinan vaikeusastetta. Niitä käytetään monoterapiana tai yhdessä beetasalpaajien kanssa. Koska näiden lääkkeiden vaikutukselle voi kuitenkin kehittyä toleranssi ajan myötä, niitä ei suositella käytettäväksi säännöllisesti, vaan tarpeen mukaan – esimerkiksi ennen julkista tapahtumaa tai erityisen stressaavan tilanteen aikana. Alkoholia voidaan käyttää vapinan vähentämiseen, mutta alkoholismin kehittymisen riski rajoittaa sen käyttöä. Alkoholijuoman nauttiminen ennen ateriaa voi kuitenkin auttaa syömään ja juomaan rauhallisemmin. Lopuksi essentiaalisen vapinan vähentämiseksi käytetään pieniä primidoniannoksia (25–250 mg/vrk) monoterapiana tai yhdessä beetasalpaajien kanssa.

Lääkehoito pikkuaivovapinaan on yleensä tehotonta. On kuitenkin raportteja onnistuneesta hoidosta klonatsepaamilla ja primidonilla. Stereotaktinen talamotomia tai talamuksen mikrostimulaatio voivat olla tehokas lähestymistapa vaikean pikkuaivovapinan hoitoon.