Fibrosarkooma

Fibrosarkooma on sidekudosperäinen kasvain, joka voi kehittyä ihonalaiskudoksesta, faskiasta, jänteistä ja lihasten välisestä sidekudoksesta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fibrosarkooman patomorfologia

Patomorfologia riippuu tietyn solutyypin esiintyvyydestä ja niiden erilaistumisasteesta. AV Smolyannikov (1982) erottaa histologisesti kaksi fibrosarkooman tyyppiä: erilaistunut ja huonosti erilaistunut.

Erilaistunut fibrosarkooma

Erilaistuneelle fibrosarkoomalle on ominaista suuri määrä kollageenikuituja ja karanmuotoisten elementtien vallitsevuus, joissa solukuituiset säikeet ovat säännöllisesti järjestettyinä. Kuitenkin jopa tässä muodossa voidaan havaita eriasteista anaplasiaa ja solupolymorfismia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Huonosti erilaistunut fibrosarkooma

Vähäerilaistuneelle fibrosarkoomalle sitä vastoin on ominaista soluelementtien hallitsevuus sidekudosaineeseen nähden. Soluilla on huomattava polymorfismi, tumien hyperkromatoosi ja patologisten mitoosien esiintyminen. Anaplastisilla soluilla on kyhmyisiä tumia, joiden fuusio johtaa monitumaisten jättiläissolujen muodostumiseen. Niissä esiintyy laajoja alueita, jotka koostuvat epiteloidisoluja muistuttavista monikulmaisista soluista. Joissakin tapauksissa tämäntyyppiset solut ovat vallitsevia, mikä antaa joillekin kirjoittajille perusteen erottaa fibrosarkooman erityisen muodon - epiteloidisolun. Epiteloidisolujen tumat ovat useimmissa tapauksissa suuria ja kevyitä, mutta ne voivat olla myös polymorfisia. Elektronimikroskopiassa havaitaan endoplasmisen retikulumin laajentuneita säiliöitä, polyribosomeja, perinukleaarisella vyöhykkeellä sijaitsevia mikrofilamentteja sekä lysosomeja ja pinosytoottisia vesikkeleitä sytoplasmakalvon varrella. Joskus epiteloidi- ja karanmuotoiset solut muodostavat kaksifaasisia tai pseudoglandulaarisia rakenteita. Epiteloidisolut läpikäyvät usein nekroosin, minkä vuoksi tällä fibrosarkooman variantilla on laajat kasvaimen rappeutumispesäkkeet. Kuituisten aineiden määrä matalasti erilaistuneessa sarkoomassa vaihtelee suuresti. Myksomaattisen transformaation pesäkkeitä voi esiintyä, joskus laajoja, minkä seurauksena tämä variantti erottuu joskus erityismuodoksi nimeltä "myksosarkooma".

Fibrosarkooma erotetaan ensisijaisesti Darier-Ferrandin dermatofibrosarkoomasta. Jälkimmäinen sijaitsee kuitenkin vain dermiksessä ja sille on ominaista moire-rakenteet. Pahanlaatuinen histiosytooma, toisin kuin fibrosarkooma, sisältää polymorfisten solujen lisäksi suuren määrän jättisoluja.

Fibrosarkooman oireet

Syvällä ihossa tai ihonalaiskudoksessa esiintyy erikokoisia solmuja, jotka ovat peittyneet normaaliin tai sinertävän punaiseen ihoon ja usein haavautuvat. Kasvainta esiintyy molemmilla sukupuolilla, missä iässä tahansa, myös lapsilla ja jopa vastasyntyneillä, useimmiten raajoissa, mutta joskus myös vartalolla. Se antaa lymfogeenisiä ja hematogeenisia etäpesäkkeitä.