Erytrosyyttikalvon mekaaniseen vaurioon liittyvät hemolyyttiset anemiat

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy punasolukalvon mekaaniseen vaurioon, esiintyy aorttaläpän proteeseja käyttävillä potilailla punasolujen intravaskulaarisen tuhoutumisen vuoksi. Hemolyysin aiheuttaa proteesin rakenne (mekaaniset venttiilit) tai sen toimintahäiriö (perivalvulaarinen vuoto). Bioproteesit ja mitraaliläpän asennossa olevat keinotekoiset venttiilit johtavat harvoin merkittävään hemolyysiin. Mekaanista hemolyysiä havaitaan myös potilailla, joilla on synteettiset valtimosuntit. Perifeeristä verinäytteestä löydetään skistosyyttejä ja muita punasolufragmentteja (näitä mekaanisen hemolyysin merkkejä esiintyy, vaikkakin vähäisemmässä määrin, normaalisti toimivilla proteeseilla). Vapaan plasman hemoglobiini on koholla, haptoglobiini on vähentynyt tai sitä ei havaita, hemosideriiniä havaitaan yleensä virtsassa. Hoidon tavoitteena on proteesin toimintahäiriön poistaminen.

Hemolyyttisen anemian syyt, jotka liittyvät punasolujen kalvon mekaaniseen vaurioon

Munuaissairaudet	Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä Munuaislaskimon tromboosi Siirretyn munuaisen hylkiminen Säteilynefriitti Krooninen munuaisten vajaatoiminta
Sydän- ja verisuonitaudit	Pahanlaatuinen hypertensio Aortan koarktaatio Venttiililaitteen vauriot Aortan subakuutti bakteeriperäinen endokardiitti Venttiilit Bioproteesit
Maksasairaudet	Vakava maksasoluvaurio
Infektiot	Disseminoitu herpesinfektio Meningokokki-sepsis Malaria
Muut	Tromboottinen trombosytopeninen purppura Minkä tahansa etiologian DIC-oireyhtymä Vakavat palovammat Jättimäinen hemangiooma Kasvainten etäpesäkkeet Lääkkeet (mitomysiini C, siklosporiini)

Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia on toinen mekaanisen intravaskulaarisen hemolyysin oireyhtymä, jonka ilmeisesti aiheuttaa fibriinin kertyminen pieniin verisuoniin. Tautia esiintyy disseminoituneessa intravaskulaarisessa koagulaatio-oireyhtymässä, tromboottisessa trombosytopenisessa purppurassa, hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä, vaikeassa valtimoverenpainetaudissa, vaskuliitissa, eklampsiassa ja joissakin disseminoituneissa kasvaimissa. Perifeerisen veren irtosolunäytteistä havaitaan fragmentoituneita punasoluja (kypäräsoluja, skistosyyttejä) ja trombosytopeniaa. Hoidon tavoitteena on pysäyttää primaarinen patologinen prosessi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]