Hyperkinesiat

Tiedostamatta tuotetut ja fysiologisesti sopimattomat aktiiviset liikkeet - hyperkineesi - liittyvät eri lokalisaatioiden lihasten hermosäätelyn patologioihin ja johtuvat keskushermoston ja somaattisen hermoston vaurioista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt hyperkinesiat

Hyperkineesin syyt, kuten monet muutkin motoriset poikkeavuudet, liittyvät aivojen motoristen laitteiden, aivokuoren, aivorungon tai selkäytimen motorisen alueen motoristen hermosolujen ja inhiboivien hermosolujen, motoristen hermokuitujen, neuromuskulaaristen synapsien jne. osittaiseen toimintahäiriöön.

Hyperkineesin etiologian avain on keskushermoston ekstrapyramidaalisen järjestelmän "toimintahäiriö". Tämän erittäin monimutkaisen välittäjäainejärjestelmän toiminnallinen tehtävä on säädellä lihasjännitystä ja -rentoutumista, hallita kehon asentoa avaruudessa ja kontrolloida ilmeitä sekä kaikkia kehon automaattisesti esiintyviä motorisia reaktioita. Aivokuoren motoristen keskusten, motorisen analysaattorin ytimien (jotka sijaitsevat aivokuoren alaosassa), pikkuaivojen hammasydintumakkeiden ja johtumisreittien toiminnan koordinaation puute vääristää motoristen hermosolujen impulsseja, jotka kulkevat lihaksiin. Näiden häiriöiden vuoksi henkilön tahattomat motoriset taidot muuttuvat epänormaaliksi, ja silloin diagnosoidaan ekstrapyramidaalinen hyperkineesi.

Jos orgaaninen tai toiminnallinen patologia vaikuttaa aivorungon retikulaarisen vyöhykkeen motorisiin keskuksiin, tapahtuu aivorungon dystoninen hyperkinesia, ja subkortikaalisten motoristen rakenteiden vaurio tuottaa subkortikaalista hyperkinesia: koreaa, atetoidista, myoklonista.

Tiedostamattomien ihmisen liikkeiden biokemiallinen mekanismi on avainasemassa, ja se perustuu sellaisiin perusvälittäjäaineisiin kuin dopamiini, asetyylikoliini ja gamma-aminovoihappo (GABA). Aivojen hermosolujen aksonien syntetisoima dopamiini on motorisen toiminnan stimulantti, ja sen vaikutusta tasapainottavat antagonistiset välittäjäaineet - asetyylikoliini ja GABA. Jos gamma-aminovoihappo on keskushermoston tärkein estävä välittäjäaine, asetyylikoliini virittää autonomisen hermoston neuroneja ja varmistaa hermoimpulssien siirtymisen motorisista hermoista lihasten ääreishermopäätteiden postsynaptisten kalvojen reseptoreihin. Lisäksi motoristen hermoimpulssien siirtymiseen osallistuu myös muita "kemiallisia sanansaattajia": adrenaliini, noradrenaliini, serotoniini, glysiini, glutamiini- ja asparagiinihappo.

Neurofysiologit ovat todenneet, että näiden välittäjäaineiden tuotannon epätasapaino ja vastaavasti niiden reseptorien vasteen muutos voivat olla liikehäiriöiden syynä. Myös tyvitumakkeiden - etuaivojen alakorteksin rakenteiden, jotka säätelevät liiketoimintoja - toiminnan ongelmat liittyvät suoraan ekstrapyramidaalisen hyperkineesin esiintymiseen. Näiden hermosolmujen vaurioituminen ja niiden yhteyksien häiriintyminen selkäytimeen aiheuttaa eri lihasryhmien hallitsematonta hyperaktiivisuutta.

Kaikki tämä voi johtua aivoverisuonten vaurioista (krooninen aivoiskemia); lihaksiin johtavien hermojen verisuonten puristumisesta; CP-vammasta; umpieritysjärjestelmän sairauksista (kilpirauhasen liikatoiminta); autoimmuunisairauksista ja perinnöllisistä sairauksista (reuma, multippeliskleroosi, systeeminen lupus erythematosus). Hyperkineesin orgaanisiin syihin kuuluvat myös traumaattiset aivovammat, kasvaimet, neuroinfektiot (aivokalvontulehdus, enkefaliitti) tai myrkylliset (pääasiassa lääkkeelliset) vaikutukset aivojen rakenteisiin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oireet hyperkinesiat

Tik-hyperkineesiä pidetään yleisimpänä aivojen liikehäiriötyyppinä. Sitä edustavat kasvojen ja kaulan lihasten automaattiset impulsiiviset liikkeet, jotka ilmenevät silmien tiheänä räpyttelynä ja siristelynä, stereotyyppisinä irvistyksinä, kouristavina monotonisina pään kallistuksina tai käänteinä jne. Asiantuntijat huomauttavat, että tämäntyyppinen hyperkineesi voimistuu, kun henkilö on huolissaan tai emotionaalisesti ylikuormittunut. Esimerkiksi tik-hyperkineesi voi olla refleksiivinen ja ilmetä henkilön reaktiona liian kovaan ääneen tai äkilliseen valonvälähdykseen.

Tämän tyyppisen hyperkineesin oireet voivat ilmetä myös tahattomina ääninä, jotka syntyvät kurkunpään, nielun tai suun lihasten nopeiden supistuvien liikkeiden seurauksena. Muuten, useimmat potilaat onnistuvat hillitsemään tic-oireyhtymän puhkeamista sekunnin murto-osan ajan, mutta se vaatii valtavia ponnisteluja, minkä jälkeen kohtaus on väistämätön (eli kohtaus kehittyy voimakkaammaksi ja kestää pidempään). Mutta mikään hyperkineesityypeistä, mukaan lukien tic-oireyhtymät, ei ilmene unen tilassa.

Koreiforminen hyperkinesia, jolla on myös nimiä kuten koreinen hyperkinesia, yleistynyt hyperkinesia tai korea, ilmenee kasvojen lihasten rytmihäiriöisinä ilmeikkäinä liikkeinä kulmakarvojen, silmien, suun, nenän sekä raajojen lihasten alueella.

Hemifakiaaliset kouristukset eli kasvojen hyperkineesi havaitaan yleensä kasvojen toisella puolella: kasvolihasten kouristavat rytmittömät supistukset voivat vaihdella ajoittaisista lähes jatkuviin. Koko kasvojen hyperkineesiä kutsutaan paraspasmiksi. Kun kasvojen hyperkinesis vaikuttaa silmien ympärillä olevaan lihasrenkaaseen, henkilö sulkee jatkuvasti tahattomasti silmiään, ja tässä tapauksessa diagnosoidaan blefarospasmi. Jos suun ympyrä- tai värttinälihakset supistuvat (ja alaleuan lihakset supistuvat), tällaista patologiaa kutsutaan orofakiaaliseksi dystoniaksi eli suun hyperkineesiksi, joka havaitaan visuaalisesti irvistyksenä. Kielen genioglossus-, styloglossus- ja pitkittäislihasten hermotuksen häiriöissä ilmenee kielen hyperkinesia, ja tästä ongelmasta kärsivät potilaat työntävät usein tahattomasti kielensä ulos.

Koreettisen hyperkineesin oireet ilmenevät usein vanhuudessa aivojen osien seniilin surkastumisen (aivojen verenkiertohäiriöiden vuoksi), infektioiden ja aivovammojen, Bekhterevin koreisen epilepsian ja geneettisesti määritetyn Huntingtonin taudin yhteydessä. Jos kehon toisella puolella raajoissa esiintyy melko usein tahattomia liikkeitä, joilla on suuri heilahteluamplitudi, neurologit määrittävät näiden oireiden perusteella ballismin, joka voi jopa viitata aivokasvaimeen.

Tämän tyyppisellä poikkeavalla motorisella taidolla, kuten atetoidisella hyperkineesillä, on hyvin tyypillisiä oireita sormien, varpaiden ja jalkojen kiireettömän, omituisen taivuttelun muodossa, mutta kouristukset usein ulottuvat kasvoihin, kaulaan ja vartaloon. Tällaisia kliinisiä tapauksia määritellään koreoatetoidiksi hyperkineesiksi tai koreoatoosiksi. Näissä liikehäiriöissä voi ajan myötä kehittyä merkittäviä nivelten ja lihasten liikkuvuuden rajoituksia (kontraktuuroja).

Vapina on hyvin usein toistuvia, melko rytmisiä, matalan amplitudin omaavia pään (ylös-alas ja vasemmalle-oikealle), käsivarsien (erityisesti käsien ja sormien) ja usein koko kehon liikkeitä. Joillakin ihmisillä vapina voi voimistua levossa, kun taas toisilla se voi voimistua yritettäessä suorittaa tarkoituksenmukaisia toimintoja. Tyypillinen vapina on Parkinsonin taudin tyypillisin merkki.

Hidas hyperkineesi voi ilmetä joidenkin lihasten alhaisen lihastonuksen ja toisten spastisten supistusten taustalla, ja tämä on dystoninen hyperkineesi. Tämä on hyperkineettistä CP-vammaa sairastavilla potilailla havaittavan motorisen patologian luonne. Neurologit erottavat myös vääntö- (torsio) spasmin tai deformoivan lihasdystonian, jossa mitkä tahansa toiminnot aiheuttavat äkillisiä, hallitsemattomia arytmisiä spiraalimaisia liikkeitä kaulalihaksissa (spasmodinen tortikollis) ja vartalossa, pakottaen henkilön ottamaan hyvin omituisia staattisia asentoja. Ja mitä laajempi prosessi on, sitä suurempi on potilaan motoristen rajoitusten aste, mikä jonkin ajan kuluttua johtaa kehon jatkuvasti epämuodostuneeseen avaruudelliseen asentoon.

Myoklonisen hyperkineesin oireet ilmenevät terävinä ja nopeina nykimisinä – yhden tai useamman eri paikoissa sijaitsevan lihaksen (pääasiassa kielen, pään kasvojen ja kaulan) synkronisina tai peräkkäisinä pistemäisinä supistuksina. Sitten seuraa lihasten rentoutuminen, johon usein liittyy vapinaa. Merkittävä osa tällaisista motorisista toimintahäiriöistä johtuu aivorakenteiden geneettisestä rappeutumisesta ja niillä on sukutaustaa.

Kuten asiantuntijat toteavat, neuroosin kaltainen hyperkineesi, joka ilmenee koko kehon yksittäisten lihasten nykimisenä, on tyypillisempi lapsille, ja se on erotettava selvästi pakko-oireisesta häiriöstä. Ja tässä oikea diagnoosi on ratkaisevan tärkeää.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostiikka hyperkinesiat

Ekstrapyramidaalisen alkuperän hyperkineesin diagnosointi ei ole helppo tehtävä, mutta neurologit ratkaisevat sen seuraavien perusteella:

• potilaan valitusten kuunteleminen ja anamneesin kerääminen;
• potilaan tutkiminen hänen normaalin liikkeensä tason ja epänormaalien liikkeiden laajuuden määrittämiseksi;
• yleiset ja biokemialliset verikokeet;
• EKG-tutkimukset;
• aivosähkökäyrät;
• elektromyogrammit (hermoimpulssien nopeuden määrittäminen);
• ultraääni aivoangiografia (aivojen verisuonijärjestelmän tilan tutkimus);
• aivojen tietokonetomografia ja magneettikuvaus.

Tapauksissa, joissa potilailla on ateroskleroosi, hormonaalisia sairauksia, autoimmuunisairauksia tai aivokasvainpesäkkeitä, diagnoosin tekemiseen osallistuvat asiaankuuluvan lääketieteellisen profiilin asiantuntijat.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hoito hyperkinesiat

Useimmissa kliinisissä tapauksissa hyperkineesin hoitoon liittyy huomattavia vaikeuksia, koska aivokuoren ja aivokuoren vaurioituneiden rakenteiden palauttaminen ekstrapyramidaalisissa liikehäiriöissä on yksinkertaisesti mahdotonta. Siksi oireenmukaisen lääkehoidon tarkoituksena on parantaa potilaiden tilaa ja vähentää patologisten ilmentymien voimakkuutta.

Aikuisilla hyperkineesin hoitoon käytettävistä farmakologisista aineista mainitaan ensin adrenergiset salpaajat (adrenaliinireseptorien alfa- ja beetasalpaajat). Niinpä koreaformiseen hyperkineesiin neurologit määräävät propranololia (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamine jne.) - 20 mg kaksi kertaa päivässä (neljäsosa tuntia ennen aterioita) tai 40 mg kerrallaan. Sivuvaikutuksia ovat huimaus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, sydämen sykkeen nousu, yleinen heikkous ja masentunut mieliala.

Klonatsepaamia (Clonex, Antelepsin, Rivotril) pidetään varsin tehokkaana lihasten rentoutumiskeinona lisääntyneen GABA-aktiivisuuden vuoksi, se toimii myös unilääkkeenä. Tavallinen vuorokausiannos on 1,5 mg (kolmessa annoksessa), optimaalinen annos on enintään 6-8 mg päivässä.

Neurolepti Trifluoperatsiini (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin jne.) on adrenolyyttisesti vaikuttava ja sillä on keskushermostoa estävä vaikutus; sitä otetaan 0,03–0,08 g päivässä. Tämän lääkkeen sivuvaikutuksiin kuuluu ekstrapyramidaalinen hyperkinesia, erityisesti vapina, joten samanaikaisesti määrätään joitakin Parkinsonin taudin lääkkeitä, esimerkiksi Cyclodol.

Syklodol (triheksifenidyyli, Parkopan, Romparkin) on antikolinerginen aine ja auttaa vähentämään lihasten hypertonisuuden vakavuutta. Syklodol-tabletteja suositellaan otettavaksi aterioiden jälkeen - 0,5-1 mg päivässä, ja annosta nostetaan asteittain 5-10 mg:aan päivässä. Tämän lääkkeen käyttöön liittyy suun kuivuminen, sydämen sykkeen nousu ja näköhäiriöt.

Vasobral-lääke stimuloi dopamiini- ja serotoniinireseptoreita keskushermostossa ja samanaikaisesti inaktivoi adrenergisiä reseptoreita lihassoluissa. Sitä otetaan yleensä 1-2 tablettia kaksi kertaa päivässä (aterioiden yhteydessä).

Kouristuksia estävä gabapentiini (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin jne.) on gamma-aminovoihapon (GABA) analogi ja tämän vuoksi vähentää välittäjäaineiden patologista aktiivisuutta. Lääke määrätään yli 12-vuotiaille lapsille - 300 mg (yksi kapseli) kolme kertaa päivässä. Gabapentiinin sivuvaikutukset: takykardia, kohonnut verenpaine, huimaus ja päänsärky, lisääntynyt väsymys, unihäiriöt.

Myös gamma-aminovoihapon pitoisuuden lisäämiseksi keskushermostossa määrätään valproiinihappoon perustuvia lääkkeitä - Apilepsiini (Depakine, Orfiril, Convulex). Alkuperäinen kerta-annos aikuisille on 0,3 g, päivittäin - 0,9 g. Yleisimmät sivuvaikutukset ovat pahoinvointi, oksentelu, ripuli, vatsakipu, uneliaisuus ja ihottumat.

Vapinan hyperkineesin hoidossa edellä mainittua syklodolia määrätään asetyylikoliinin neutraloimiseksi, ja dopamiinin vaikutuksen aktivoimiseksi käytetään samoja lääkkeitä kuin Parkinsonin taudissa: levodopa - 125 mg tai 250 mg päivässä; pramipeksoli (Mirapex) - yksi tabletti (0,375 mg) päivässä, kolme kertaa päivässä.

Liikuntaterapiaa, hierontaa ja erilaisia vesihoitoja pidetään hyödyllisinä hyperkineesin oireiden lievittämisessä. Ja vääntöhyperkineesin tapauksissa voidaan tarvita erityisiä ortopedisia kenkiä jalan patologisen asennon korjaamiseksi.

Tik-hyperkineesin hoito

Tik-hyperkineesin lääkehoitoon kuuluvat GABA-analogeihin tai -johdannaisiin perustuvat lääkkeet (ks. edellinen kohta) sekä aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet.

Nootrooppinen lääke Pantokalsiini (kalsiumhopantenaatti) tehostaa endogeenisen gamma-aminovoihapon vaikutusta ja siten vähentää dopamiinin, noradrenaliinin ja serotoniinin stimuloivaa vaikutusta välittäjäainejärjestelmän hermo-lihassynapseihin. Tätä lääkettä määrätään aikuisille 1,5–3 g päivässä ja lapsille 0,75–3 g; hoidon kesto voi olla yhdestä kuukaudesta kuuteen kuukauteen. Sivuvaikutukset ovat harvinaisia ja ilmenevät ihoallergioina ja vuotavana nenänä.

Myös aminofenyylivoihappohydrokloridiin perustuva lääke Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) lisää GABA-ergisten reseptorien aktiivisuutta keskushermostossa. Se on määrätty suun kautta otettavaksi: aikuiset ja yli 14-vuotiaat nuoret - 0,25-0,5 g kolme kertaa päivässä; 8-14-vuotiaat lapset - 0,25 g, 3-8-vuotiaat - 0,05-0,1 g kolme kertaa päivässä.

Aivojen verenkierron parantamiseksi tic-oireiden yhteydessä määrätään Pirasetaamia (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam jne.), joka paitsi aktivoi hapetus-pelkistysprosessin kudoksissa, myös lisää dopamiinin ja asetyylikoliinin tuotantoa. Lääke tulee ottaa yksi tabletti (0,4 g) kolme kertaa päivässä (ennen aterioita); suurin vuorokausiannos on 4,8 g.

Hyperkineesin hoito CP-vammassa

Potilaat, joilla on CP-vamma ja hyperkinesia (eli spastinen CP-vamma), käyvät läpi monimutkaisen hoidon, myös lääkkeiden avulla.

Lihaskrampin lievittämiseksi voidaan määrätä rauhoittavaa Diazepamia (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg kaksi kertaa päivässä. Tämä lääke on vasta-aiheinen raskaana oleville naisille ja alle kolmivuotiaille lapsille, ja sen sivuvaikutuksia voivat olla uneliaisuus, heikkous, päänsärky, suun kuivuminen, pahoinvointi ja maksan transaminaasien lisääntynyt aktiivisuus.

Hyperkineesin hoitoon CP-vammassa kuuluu antikonvulsanttien - gabapentiinin (ks. edellä) tai acediprolin - käyttö. Niinpä acediprol (muut kauppanimet - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), jota valmistetaan 0,3 g:n tabletteina ja siirapin muodossa, rentouttaa lihaksia hyvin kouristussupistusten aikana, ja sitä määrätään sekä lapsille (20-30 mg painokiloa kohden päivässä) että aikuisille potilaille (enintään 2,4 g päivässä). Saattaa esiintyä sivuvaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua, ripulia, vatsakipua, ruokahaluttomuutta ja ihoärsytystä.

Lääkkeistä, joita käytetään vähentämään kiihottavan välittäjäaineen asetyylikoliinin vaikutusta potilailla, joilla on atetoidinen hyperkineesi CP-vammauksessa, lääkärit suosivat syklodolia (ks. edellä) ja prosyklidiiniä, jotka tulee ottaa suun kautta 2 mg kolme kertaa päivässä.

Lisäksi harjoitetaan Botoxin lihaksensisäistä injektiota, joka lievittää lihaskouristuksia, jotka rajoittavat liikkumista CP-vammassa noin kolmen kuukauden ajan.

Ennaltaehkäisy

Hyperkineesin ehkäisyllä on yksi tavoite – tukea aivojen motoristen laitteiden ja niiden "säätelemän" lihasjärjestelmän maksimaalista fysiologista toimintaa. Liikunnan, rationaalisen ruokavalion ja oikean ravitsemuksen hyödyt ovat ilmeisiä. Joissakin tapauksissa akupunktio voi auttaa. Asiantuntijat suosittelevat B-vitamiinien, C- ja E-vitamiinien sekä välttämättömien rasvahappojen (öljyhappo, linolihappo, arakidonihappo jne.) käyttöä.

Hyperkineesi vaatii pätevää lääketieteellistä hoitoa, ja sen hoito voi olla elinikäistä.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ennuste

Hyperkineesin ennuste, koska tämäntyyppinen keskushermostosairaus kehittyy monista syistä, mukaan lukien ne, joihin nykyinen lääketiede on voimaton, kuten sikiön aivovaurio, neurodegeneratiiviset sairaudet, autoimmuunisairaudet tai geneettisesti määräytyvät sairaudet. Tällaisissa tapauksissa ennuste ei voi määritelmän mukaan olla positiivinen.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]