Kasvojen hyperkinesiat

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orgaanisen alkuperän hyperkineesi

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hyperkineettiset oireyhtymät, joihin liittyy pääasiassa kasvolihasten vaikutusta

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kasvojen paraspasmi

Seuraavat blefarospasmin muodot erotetaan:

• primaarinen: blefarospasmi-oromandibulaarinen dystoniaoireyhtymä (kasvojen paraspasmi, Mezhan oireyhtymä, Bruegelin oireyhtymä);
• toissijainen - aivojen orgaanisissa sairauksissa (Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, multippeliskleroosi, multippeliskleroosi, "dystonia plus" -oireyhtymät, hermoston verisuoni-, tulehdukselliset, metaboliset ja toksiset (mukaan lukien neuroleptiset) vauriot);
• oftalmologisista syistä johtuva;
• muut muodot (kasvojen hemispasmi, kasvojen synkineesi, kivuliaat tic-oireet ja muut ”perifeeriset” muodot).

Primaarinen (dystoninen) blefarospasmi havaitaan kasvojen paraspasmin kuvassa. Kasvojen paraspasmi on idiopaattisen (primaarisen) dystonian erityinen muoto, jota kirjallisuudessa kuvataan eri nimillä: Mezh-paraspasmi, Bruegelin oireyhtymä, blefarospasmi-oromandibulaarinen dystoniaoireyhtymä, kallon dystonia. Naiset kärsivät siitä kolme kertaa useammin kuin miehet.

Yleensä sairaus alkaa blefarospasmilla, ja tällaisissa tapauksissa puhutaan fokaalisesta dystoniasta, johon liittyy blefarospasmioireyhtymä. Yleensä muutaman vuoden kuluttua mukaan liittyy suulihasten dystonia. Jälkimmäistä kutsutaan oromandibulaariseksi dystoniaksi, ja koko oireyhtymää kutsutaan segmentaaliseksi dystoniaksi, johon liittyy blefarospasmi, ja oromandibulaariseksi dystoniaksi. Blefarospasmin ilmaantumisen ja oromandibulaarisen dystonian puhkeamisen välinen aika on kuitenkin joskus useita vuosia (jopa 20 vuotta tai enemmän), joten monet potilaat eivät yksinkertaisesti elä nähdäkseen yleistyneen paraspasmin vaihetta. Tässä suhteessa tätä blefarospasmioireyhtymää voidaan perustellusti pitää sekä vaiheena että kasvojen paraspasmin muotona. Tässä tapauksessa yksittäistä blefarospasmia kutsutaan joskus essentiaaliseksi blefarospasmiksi.

Paljon harvemmin tauti alkaa kasvojen alaosasta ("alempi Bruegelin oireyhtymä"). Yleensä tällaisessa Bruegelin oireyhtymän debyytissä dystonia ei yleisty myöhemmin kasvoihin, eli blefarospasmi ei liity oromandibulaariseen dystoniaan, ja kaikissa myöhemmissä taudin vaiheissa tämä oireyhtymä pysyy fokaalisena.

Kasvojen paraspasmia esiintyy useimmiten 5.–6. elinvuosikymmenellä. Lapsuudessa sairaus kehittyy erittäin harvoin. Tyypillisissä tapauksissa sairaus alkaa hieman lisääntyneellä räpyttelyllä, joka vähitellen lisääntyy, minkä jälkeen ilmaantuvat silmänkiertolihaksen tooniset kouristukset ja silmien siristely (blefarospasmi). Taudin alussa blefarospasmi on noin 20 %:ssa tapauksista tonisinen tai selvästi epäsymmetrinen. On erittäin harvinaista, että blefarospasmi pysyy pysyvästi toispuoleisena pitkäaikaisen seurannan jälkeen. Jälkimmäisessä tapauksessa Bruegelin oireyhtymän ja kasvojen hemispasmin erotusdiagnoosi tulee merkitykselliseksi. Itse blefarospasmin motorinen malli näissä sairauksissa on erilainen, mutta luotettavampi ja yksinkertaisempi menetelmä erotusdiagnoosissa on hyperkineesin dynamiikan analysointi.

Kasvojen paraspasmi alkoi vähitellen, etenee sitten hyvin hitaasti 2–3 vuoden aikana, minkä jälkeen se pysähtyy. Harvoin, noin 10 %:lla potilaista, lyhytaikaiset remissiot ovat mahdollisia.

Vaikea blefarospasmi ilmenee erittäin voimakkaana räpyttelynä ja siihen voi liittyä kasvojen punoitusta, hengenahdistusta, ponnistelua ja kädenliikkeitä, jotka osoittavat potilaan epäonnistuneita yrityksiä voittaa blefarospasmi. Blefarospasmille on ominaista korjaavat eleet (etenkin taudin alkuvaiheessa) ja paradoksaaliset kinesiat, joille on ominaista suuri vaihtelu. Useimmiten blefarospasmi loppuu minkä tahansa suun kautta tapahtuvan toiminnan (tupakointi, karkkien imeskely, auringonkukansiementen syöminen, ilmeikäs puhe jne.), emotionaalisen aktivoitumisen (esimerkiksi lääkärissä käynnin aikana), yöunen jälkeen, alkoholin nauttimisen, pimeässä, toista silmää suljettaessa ja erityisesti molempia silmiä suljettaessa.

Blefarospasmilla on voimakas stressiä aiheuttava vaikutus, ja taudin edetessä se aiheuttaa vakavaa sopeutumisvaikeuksia, koska näkökykyä ei voida käyttää jokapäiväisessä elämässä. Tähän liittyy huomattavia emotionaalisia ja henkilökohtaisia häiriöitä sekä unettomuutta. Kaksi kolmasosaa vaikeaa blefarospasmia sairastavista potilaista tulee "toiminnallisesti sokeiksi", koska he eivät pysty käyttämään näkökykyään, joka on sinänsä säilynyt.

Kuten kaikki muutkin dystoniset hyperkineesit, myös blefarospasmi riippuu ryhtihermotuksen ominaisuuksista: lähes aina on mahdollista löytää silmämunien asentoja, joissa blefarospasmi lakkaa. Se yleensä vähenee tai häviää kokonaan silmämunien äärimmäisen loitonnuksen myötä seurantaliikkeiden aikana. Potilaat huomaavat helpotusta silmäluomien ollessa puolialaspäin (kirjoittaminen, peseytyminen, neulominen, kommunikointi ja liikkuminen puolialaspäin lasketuilla silmillä). Hyperkinesia vähenee usein istuma-asennossa ja yleensä laantuu makuuasennossa, mikä on tyypillistä jossain määrin kaikille dystonian muodoille. Suurin provosoiva vaikutus blefarospasmiin on luonnonvalo ulkona.

Kuvatut ilmiöt ovat dystonisen hyperkinesian kliinisen diagnostiikan perusta. Niiden arvo kasvaa, kun potilaalla havaitaan useita edellä mainituista tyypillisistä oireista.

Blefarospasmin erotusdiagnoosi tulisi tehdä edellä mainittujen blefarospasmin primaaristen ja sekundaaristen muotojen puitteissa. Tätä luetteloa tulisi täydentää vain silmäluomien avautumisen apraksiaoireyhtymällä, josta blefarospasmi on joskus erotettava. Ei kuitenkaan pidä unohtaa, että silmäluomien avautumisen apraksia ja blefarospasmi voivat usein esiintyä samanaikaisesti samalla potilaalla.

Dystonisen blefarospasmin toissijaiset muodot, joita havaitaan aivojen erilaisten orgaanisten sairauksien (Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, multippeliskleroosi, multippeliskleroosi, "dystonia plus" -oireyhtymät, verisuoni-, tulehdukselliset, metaboliset ja toksiset, mukaan lukien neuroleptiset, hermoston vauriot) kuvassa, kantavat kaikkia dystonisen blefarospasmin kliinisiä piirteitä ja ne tunnistetaan ensinnäkin tyypillisten dynaamisten ominaisuuksien (korjaavat eleet ja paradoksaalinen kinesia, yöunen vaikutukset, alkoholi, visuaalisen afferention muutokset jne.) ja toiseksi edellä mainittujen sairauksien ilmenemiseen liittyvien neurologisten oireiden perusteella.

Silmäsairauksista johtuva blefarospasmi aiheuttaa harvoin diagnostisia vaikeuksia. Näihin silmäsairauksiin (sidekalvotulehdus, keratiitti) liittyy yleensä kipua, ja tällaiset potilaat hakeutuvat välittömästi silmälääkärin hoitoon. Blefarospasmilla itsessään ei ole mitään edellä mainituista dystonisen blefarospasmin ominaisuuksista. Sama pätee muihin "perifeerisiin" blefarospasmin muotoihin (esimerkiksi hemispasmiin).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oraalinen hyperkineesi

Seuraavat oraalisen hyperkineesin muodot erotetaan:

• tardiivi dyskinesia,
• muut lääkkeiden aiheuttamat suun hyperkinesiat (cerucal, ehkäisypillit, muut lääkkeet)
• ikääntyneiden spontaani orofakiaalinen dyskinesia,
• muut muodot (alempi Bruegelin oireyhtymä, galoppisen kielen oireyhtymä, kanin oireyhtymä, bruksismi, kieliepilepsia, kielen myokymia ja muut).

Myöhäinen (tardiivi) dyskinesia on iatrogeeninen, huonosti hoidettava, melko yleinen sairaus, joka on suora seuraus neuroleptien laajamittaisesta käytöstä eri erikoisalojen lääkäreiden lääketieteellisessä käytännössä. Myöhäisessä dyskinesiassa voimakkaat liikkeet alkavat yleensä kasvojen ja kielen lihaksista. Tyypillisin patologisten liikkeiden kolmikko on ns. bukkaali-linguaali-purentaoireyhtymä.

Harvemmin rungon ja raajojen lihakset ovat mukana hyperkineesissä.

Tyypillisesti alku on hienovarainen, ja kielen liikkeet ovat tuskin havaittavia ja motorinen levottomuus suun ympärillä. Vakavammissa tapauksissa kielen, huulten ja alaleuan epäsäännölliset, mutta lähes jatkuvat liikkeet ovat selvästi havaittavissa. Nämä liikkeet ovat usein motorisia automatismeja, joihin kuuluvat nuoleminen, imeminen, pureskelu läimäytys-, läimäytys-, pureskelu- ja liplatteluliikkeet, joskus huulten läimäytysäänien, hengityksen, murahduksen, puuskutuksen, voihkaisun ja muiden artikuloitujen ääntelyjen muodossa. Kielen pyörittely ja työntyminen ulkonevat liikkeitä ovat tyypillisiä, samoin kuin monimutkaisemmat irvistykset, pääasiassa kasvojen alaosassa. Nämä dyskinesiat voidaan yleensä tukahduttaa tahdonalaisesti lyhyeksi ajaksi. Esimerkiksi suun hyperkinesia loppuu, kun potilas tuo ruokaa suuhunsa pureskellessaan, niellessään tai puhuessaan. Lievää hypomimiaa havaitaan joskus suun hyperkinesian taustalla. Raajoissa dyskinesia vaikuttaa pääasiassa distaalisiin osiin ("pianosormet") ja sitä voi joskus havaita vain toisella puolella.

Tardiivin dyskinesian erotusdiagnoosi edellyttää ensinnäkin niin sanotun ikääntyneiden spontaanin orofakiaalisen dyskinesian, stereotypian sekä neurologisten ja somaattisten sairauksien oraalisen hyperkinesian poissulkemista. Spontaanin orofakiaalisen dyskinesian kliiniset ilmenemismuodot ovat täysin identtiset tardiivin dyskinesian kanssa, mikä epäilemättä osoittaa niiden patogeneettisten mekanismien yhteisen luonteen. Tässä tapauksessa neuroleptilääkkeille osoitetaan merkittävimmän riskitekijän rooli, jonka avulla voidaan tunnistaa alttius dyskinesialle missä tahansa iässä.

Tardiivin dyskinesian diagnostiset kriteerit ovat seuraavat:

1. sen oireet tulevat havaittaviksi neuroleptien annoksen pienentämisen tai lopettamisen jälkeen;
2. samat oireet vähenevät tai häviävät, kun neuroleptihoitoa jatketaan tai jälkimmäisten annosta suurennetaan;
3. Antikolinergiset lääkkeet eivät yleensä auta tällaisia potilaita ja usein pahentavat tardiivin dyskinesian ilmenemismuotoja.

Kaikissa taudin vaiheissa kielellä on erittäin aktiivinen rooli tardiivin dyskinesian kliinisissä ilmentymissä: rytminen tai jatkuva työntyminen, kielen pakotettu työntyminen suusta; potilaat eivät yleensä pysty pitämään kieltään poissa suusta 30 sekuntia.

Antipsykoottisten lääkkeiden lopettaminen voi johtaa potilaan tilan pahenemiseen ja uusien dyskinesian oireiden ilmaantumiseen. Joissakin tapauksissa niiden lopettaminen johtaa dyskinesian vähenemiseen tai katoamiseen (joskus hyperkinesian tilapäisen lisääntymisen jälkeen). Tässä suhteessa tardiivi dyskinesia jaetaan palautuvaan ja palautumattomaan eli pysyvään. Uskotaan, että tardiivin dyskinesian oireiden esiintyminen 3 kuukautta neuroleptien lopettamisen jälkeen voidaan pitää pysyvän dyskinesian kriteerinä. Neuroleptien lopettamisesta tulee päättää täysin yksilöllisesti psykoosin uusiutumisriskin vuoksi. Tardiivin dyskinesian kehittymiselle on tunnistettu useita riskitekijöitä: neuroleptihoidon kesto, iäkäs ikä, sukupuoli (naisilla on useammin sairaus), antikolinergien pitkäaikainen käyttö, aiemmat orgaaniset aivovauriot ja geneettisen alttiuden tietty rooli oletetaan myös.

Vaikka tardiivi dyskinesia kehittyy useimmiten aikuisuudessa ja vanhuudessa, se voi ilmetä nuorena ja jopa lapsuudessa. Kliinisen kuvan lisäksi tärkeä diagnostinen tekijä on yhteyden tunnistaminen dyskinesian esiintymisen ja neuroleptin käytön välillä. Iäkkäiden spontaani orofakiaalinen dyskinesia (ikääntyneiden suun purentaoireyhtymä, spontaani orofakiaalinen dyskinesia) ilmenee vain iäkkäillä (yleensä yli 70-vuotiailla), jotka eivät ole saaneet neuroleptejä. On havaittu, että ikääntyneiden spontaaniin oraaliseen dyskinesiaan liittyy suuressa osassa tapauksia (jopa 50 % ja enemmän) essentiaalista vapinaa.

Tardiivin dyskinesian erotusdiagnoosi tulisi tehdä myös toisen suun alueen neurolepti-ilmiön, "kani"-oireyhtymän, kanssa. Jälkimmäinen ilmenee suun ympärillä olevien lihasten, pääasiassa ylähuulen, rytmisenä vapinana, joskus purentalihasten (alaleuan vapina) kanssa, ja sen esiintymistiheys on noin 5 kertaa sekunnissa. Kieli ei yleensä ole osallisena hyperkineesissä. Ulkoisesti voimakkaat liikkeet ovat samanlaisia kuin kanin suun liikkeet. Tämä oireyhtymä kehittyy myös pitkäaikaisen neuroleptihoidon taustalla, mutta toisin kuin tardiivi dyskinesia, se reagoi antikolinergihoitoon.

Taudin alkaessa ikääntyneiden tardiivi dyskinesia ja spontaani suun dyskinesia on joskus erotettava Huntingtonin korean puhkeamisesta.

Vaikeissa tapauksissa tardiivi dyskinesia ilmenee yleistyneinä koreaisina liikkeinä, harvemmin ballistisina heittoina, dystonisina kouristuksina ja ryhtiliikkeinä. Näissä tapauksissa tarvitaan erotusdiagnoosia laajemman sairauskirjon (Huntingtonin korea, neuroakantosytoosi, kilpirauhasen liikatoiminta, systeeminen lupus erythematosus, muut korean syyt) kanssa.

On myös muita, lääkkeiden aiheuttamia tai myrkyllisiä oraalisen hyperkineesin muotoja (erityisesti käytettäessä cerucalia, suun kautta otettavia ehkäisyvälineitä, alkoholia), joilla kliinisissä ilmentymissään on dystonisen hyperkineesin piirteitä, mutta jotka liittyvät edellä mainittujen aineiden käyttöön ja ovat usein luonteeltaan paroksysmaalisia (ohimeneviä).

Muita suun hyperkineesin muotoja ovat melko harvinaiset oireyhtymät: "alempi" Bruegelin oireyhtymä (oromandibulaarinen dystonia), "laukkaavan" kielen oireyhtymä, jo mainittu "kani"-oireyhtymä, bruksismi jne.

Oromandibulaarista dystoniaa (tai "alempaa Bruegelin oireyhtymää") on vaikea diagnosoida tapauksissa, joissa se on Bruegelin oireyhtymän ensimmäinen ja pääasiallinen ilmentymä. Jos siihen liittyy blefarospasmi, diagnoosi ei yleensä ole vaikea. Oromandibulaariselle dystonialle on ominaista, että hyperkineesiin osallistuvat paitsi suun navan lihakset, myös kielen, pallean, poskien, puremalihasten, kaulan ja jopa hengityslihasten lihakset. Kaulan lihasten osallistumiseen voi liittyä tortikollisen ilmenemismuotoja. Lisäksi useat kasvojen ja jopa vartalon ja raajojen liikkeet tällaisilla potilailla eivät ole patologisia; ne ovat täysin tahdonalaisia ja heijastavat potilaan aktiivisia pyrkimyksiä torjua lihaskouristuksia.

Oromandibulaariselle dystonialle on ominaista monipuolinen ilmenemismuoto. Tyypillisissä tapauksissa se esiintyy yhdessä kolmesta tunnetusta muunnelmasta:

1. suun sulkevien ja leukoja puristavien lihasten kouristus (dystoninen trismus);
2. suun avaavien lihasten kouristus (klassinen versio, kuvattu Bruegelin kuuluisassa maalauksessa) ja
3. jatkuva trismus, johon liittyy alaleuan sivuttaisliikkeitä, bruksismi ja jopa puremalihasten hypertrofia.

Bruegelin oireyhtymän alempaan varianttiin liittyy usein nielemis-, pureskelu- ja niveltymisvaikeuksia (spastinen dysfonia ja dysfagia).

Oromandibulaarisen dystonian diagnoosi perustuu samoihin periaatteisiin kuin minkä tahansa muun dystonisen oireyhtymän diagnoosi: pääasiassa hyperkineesin dynamiikan analysointiin (sen ilmenemismuotojen suhde posturaalisiin kuormituksiin, kellonaikaan, alkoholin vaikutukseen, korjaaviin eleisiin ja paradoksaalisiin kinesioihin jne.), muiden dystonisten oireyhtymien tunnistamiseen, joita Bruegelin oireyhtymässä esiintyy muualla kehossa (kasvojen ulkopuolella) 30–80 %:lla potilaista.

Huonosti istuvat hammasproteesit voivat usein aiheuttaa liiallista motorista aktiivisuutta suun alueella. Tämä oireyhtymä on yleisempi 40–50-vuotiailla naisilla, joilla on taipumusta neuroottisiin reaktioihin.

Epilepsiaa sairastavilla lapsilla (myös unen aikana; traumaattisen aivovamman jälkeen (ilman EEG-muutoksia)) on kuvattu kielen episodisesti toistuvia liikkeitä ("linguaalinen epilepsia") aaltoilevina (3 kertaa sekunnissa) painaumina ja pullistumina kielen tyvessä ("laukkaavan kielen oireyhtymä") tai rytmisinä työntöinä ulos suusta (eräänlainen myoklonus) suotuisalla kululla ja lopputuloksella.

Kuvataan kielen dystonian oireyhtymää sähkötrauman jälkeen ja kielen myokymiaa sädehoidon jälkeen.

Bruksismi on toinen yleinen suun hyperkinesia. Se ilmenee alaleuan ajoittaisina, stereotyyppisinä liikkeinä, joihin liittyy hampaiden puremista ja narskuttelua unen aikana. Bruksismia havaitaan terveillä henkilöillä (6–20 % koko väestöstä), ja se liittyy usein sellaisiin ilmiöihin kuin ajoittaiset raajojen liikkeet unen aikana, uniapnea, epilepsia, tardiivi dyskinesia, skitsofrenia, kehitysvammaisuus ja traumaperäinen stressihäiriö. Ulkoisesti samanlainen ilmiö valveilla ollessa kuvataan yleensä trismukseksi.

[ 17 ], [ 18 ]

Kasvojen hemispasmi

Kasvojen hemispasmille on ominaista stereotyyppiset kliiniset ilmentymät, mikä helpottaa sen diagnosointia.

Seuraavat kasvojen hemispasmin muodot erotetaan toisistaan:

• idiopaattinen (primaarinen);
• toissijainen (kasvohermon puristus mutkittelevalla valtimolla, harvemmin kasvaimen ja vielä harvemmin muiden syiden vuoksi).

Kasvojen hemispasmissa esiintyvä hyperkineesi on kohtauksellinen. Kohtaus koostuu sarjasta lyhyitä, nopeita nykimyksiä, jotka ovat havaittavissa parhaiten silmänkiertolihaksessa. Nämä päällekkäin asettuessaan muuttuvat tooniseksi kouristukseksi, joka antaa potilaalle tyypillisen ilmeen, jota ei voida sekoittaa mihinkään muuhun. Tässä tapauksessa havaitaan silmien siristelyä tai siristelyä, posken ja suupielen vetämistä ylöspäin, joskus (voimakkaan kouristuksen yhteydessä) nenän kärjen poikkeamaa kouristuksen suuntaan, usein leuan ja platysman lihasten supistumista. Huolellisessa tutkimuksessa kohtauksen aikana havaitaan suuria faskikulaatioita ja myoklonusta, joissa on huomattava tooninen komponentti. Kohtausten välisenä aikana havaitaan lisääntyneen lihasjänteyden mikro-oireita kasvojen vaurioituneella puoliskolla: näkyvä ja syventynyt nasolaabiaalinen poimu, usein huulten, nenän ja leuan lihasten lievä lyheneminen kasvojen ipsilateraalisella puolella. Paradoksaalisesti saman puolen kasvohermon vajaatoiminnan subkliiniset merkit ilmenevät samanaikaisesti (suupielen vähäisempi vetäytyminen virnistettäessä, "silmäripsien" oire tahdonalaista siristettäessä). Kohtaukset kestävät yleensä useista sekunneista 1-3 minuuttiin. Päivän aikana havaitaan satoja kohtauksia. On tärkeää huomata, että toisin kuin muissa kasvojen hyperkineesityypeissä (tic-oireet, kasvojen paraspasmi), kasvojen hemispasmista kärsivillä potilailla hyperkineesiä ei koskaan ilmene. Se ei ole tahdonalaisen kontrollin alainen, eikä siihen liity korjaavia eleitä tai paradoksaalisia kinesioita. Hyperkineesin vaikeusasteen riippuvuus aivojen toiminnallisesta tilasta on pienempi kuin monissa muissa muodoissa. Tahdonalainen siristely aiheuttaa joskus hyperkineesiä. Merkittävin on emotionaalinen stressi, joka johtaa motoristen kohtausten esiintymistiheyden lisääntymiseen, kun taas levossa se häviää, vaikkakaan ei pitkäksi aikaa. Hyperkineesittömät jaksot kestävät yleensä enintään muutaman minuutin. Unen aikana hyperkineesi jatkuu, mutta esiintyy paljon harvemmin, mikä on objektiivisoitu yöpolygrafisella tutkimuksella.

Yli 90 %:lla potilaista hyperkineesi alkaa silmänkiertolihaksesta ja valtaosassa tapauksista alaluomen lihaksista. Seuraavien kuukausien tai vuosien aikana (yleensä 1–3 vuotta) oireyhtymään osallistuu myös muita kasvohermon hermottamia lihaksia (jopa m. stapediukseen asti, mikä johtaa tyypilliseen ääneen, jonka potilas tuntee korvassa kouristuksen aikana), jotka osallistuvat synkronisesti motoriseen kohtaukseen. Myöhemmin havaitaan hyperkineettisen oireyhtymän tiettyä vakautumista. Spontaania toipumista ei tapahdu. Kasvojen hemispasmin kliiniseen kuvaan kuuluu olennainen osa tyypillistä syndroomaa, jota esiintyy 70–90 %:ssa tapauksista: valtimoverenpainetauti (yleensä potilas sietää sen helposti), unettomuushäiriöt, tunne-elämän häiriöt, kohtalainen sekamuotoinen kefalginen oireyhtymä (jännityspäänsäryt, verisuoniperäiset ja kohdunkaulan päänsäryt). Harvinainen mutta kliinisesti merkittävä oireyhtymä on kolmoishermosärky, jota kirjallisuuden mukaan esiintyy noin 5 %:lla kasvojen hemispasmia sairastavista potilaista. Harvinaisia tapauksia kasvojen molemminpuolisesta hemispasmista on kuvattu. Kasvojen toinen puoli on yleensä kouristumassa useiden kuukausien tai vuosien (jopa 15 vuoden) kuluttua, ja tässä tapauksessa kasvojen vasemman ja oikean puoliskon hyperkineesikohtaukset eivät ole koskaan samanaikaisia.

Hemispasmin puolella havaitaan yleensä subkliinisiä, mutta melko ilmeisiä jatkuvia (taustalla) oireita VII-hermon lievästä vajaatoiminnasta.

Tunneperäiset häiriöt, jotka ovat pääasiassa ahdistunutta ja ahdistuneisuus-masennusta, pahenevat joissakin tapauksissa maladaptiivisten psykopatologisten häiriöiden kehittyessä, jopa vaikeaan masennukseen, johon liittyy itsemurha-ajatuksia ja -toimia.

Vaikka useimmat kasvojen hemispasmitapaukset ovat idiopaattisia, nämä potilaat vaativat huolellista tutkimusta hemispasmin oireisten muotojen (kasvohermon puristusvauriot aivorungon ulostulossa) poissulkemiseksi. Kasvojen hemispasmin erotusdiagnoosi toiseen kasvojen yksipuoliseen hyperkineesiin - posthalvaantuneeseen kontraktuuraan - ei aiheuta erityisiä vaikeuksia, koska jälkimmäinen kehittyy kasvohermon neuropatian jälkeen. On kuitenkin muistettava, että on olemassa niin sanottu primaarinen kasvojen kontraktuura, jota ei edeltä halvaus, mutta johon kuitenkin liittyy lieviä, verrattuna itse hyperkineesiin, kliinisiä kasvohermovaurion oireita. Tälle muodolle on ominaista posthalvaantuneille kontraktuuroille tyypillinen kasvojen patologinen synkineesi.

Kasvojen hemispasmin alkaessa voi olla tarpeen erottaa se kasvojen myokymiasta. Tämä on useimmiten yksipuolinen oireyhtymä, joka ilmenee pieninä matoisina supistuksina suun tai silmäkuopan ympärillä olevissa lihaksissa. Paroksismaliteetti ei ole sille kovin tyypillistä, sen ilmenemismuodot eivät käytännössä riipu aivojen toiminnallisesta tilasta, ja tämän oireyhtymän esiintyminen viittaa aina aivorungon nykyiseen orgaaniseen vaurioon (useimmiten multippeliskleroosiin tai aivosillan kasvaimeen).

Harvinaisissa tapauksissa kasvojen paraspasmi ilmenee epätyypillisinä muotoina, kuten yksipuolisena silmänluomikouristuksena ja jopa yksipuolisena Bruegelin oireyhtymänä kasvojen ylä- ja alaosassa. Muodollisesti tällainen hyperkinesia näyttää hemispasmilta, koska se koskee vain toista puolta kasvoista, mutta ensimmäisessä tapauksessa hyperkinesillä on dystonialle tyypillisiä kliinisiä ja dynaamisia oireita, toisessa - kasvojen hemispasmille.

Tällaisissa vaikeissa tapauksissa suositellaan myös erotusdiagnoosia, johon sisältyy leukanivelen patologia, jäykkäkouristus, osittainen epilepsia, multippeliskleroosissa esiintyvät tooniset kouristukset, hemimastikatorinen kouristus, tetania, kasvojen myokymia ja hysteriassa esiintyvä labiolinguaalinen kouristus.

Joskus on tarpeen erottaa kasvojen hyperkineesi, joka ilmenee eräänlaisena kasvojen hemispasmina, tic-oireista tai psykogeenisestä (vanhan terminologian mukaan "hysteerisestä") oireyhtymästä. On muun muassa hyödyllistä muistaa, että kasvojen hemispasmin muodostumiseen osallistuvat vain ne lihakset, joita kasvohermo hermottaa.

Merkittävissä diagnostisissa vaikeuksissa yöpolygrafia voi olla ratkaisevassa roolissa. Tietojemme mukaan 100 %:ssa kasvojen hemispasmitapauksista yöpolygrafia paljastaa tälle taudille patognomonisen EMG-ilmiön, joka ilmenee paroksysmaalisina, suuren amplitudin (yli 200 μV) faskikulaatioina, joita esiintyy yöunen pinnallisissa vaiheissa ja jotka ovat ryhmitelty epäsäännöllisen keston ja taajuuden omaaviksi purskeiksi. Paroksysma alkaa äkillisesti suurimmilla amplitudeilla ja päättyy yhtä äkillisesti. Se on hyperkineesin EMG-korrelaatti ja spesifinen kasvojen hemispasmille.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kasvojen hyperkinesia, yhdistettynä laajempaan hyperkinesiin ja muihin neurologisiin oireyhtymiin tai niiden taustalla

• Idiopaattiset tic-oireet ja Touretten oireyhtymä.
• Yleistynyt lääkeaineiden aiheuttama dyskinesia (1-dopa, masennuslääkkeet ja muut lääkkeet).
• Kasvojen koreinen hyperkineesi (Huntingtonin korea, Sydenhamin korea, hyvänlaatuinen perinnöllinen korea jne.).
• Kasvojen myokymia (aivorungon kasvaimet, multippeliskleroosi jne.).
• Kasvojen ryppyjä.
• Epileptisen luonteen kasvojen hyperkineesi.

On jälleen kerran korostettava, että useissa sairauksissa kasvojen hyperkinesia voi olla vain vaihe tai osa eri syistä johtuvaa yleistynyttä hyperkineettistä oireyhtymää. Niinpä idiopaattiset tic-oireyhtymät, Touretten tauti, Huntingtonin korea tai Sydenhamin korea, laajalle levinneet krampit, monet lääkkeiden aiheuttamat dyskinesiat (esimerkiksi dopaa sisältävien lääkkeiden hoitoon liittyvät) jne. voivat aluksi ilmetä vain kasvojen dyskinesioina. Samalla tunnetaan laaja valikoima sairauksia, joissa kasvojen hyperkinesia ilmenee välittömästi yleistyneen hyperkineettisen oireyhtymän (myokloninen, koreaattinen, dystoninen tai tic) kuvassa. Moniin näistä sairauksista liittyy tyypillisiä neurologisia ja (tai) somaattisia ilmenemismuotoja, jotka helpottavat merkittävästi diagnoosin tekemistä.

Tähän ryhmään kuuluvat myös epileptisen luonteen omaavat kasvojen hyperkineesit (operkulaarinen oireyhtymä, kasvojen kouristukset, katseen poikkeamat, "linguaalinen" epilepsia jne.). Tässä tapauksessa erotusdiagnoosi tulisi suorittaa kaikkien taudin kliinisten ja parakliinisten ilmentymien yhteydessä.

[ 22 ], [ 23 ]

Kasvojen alueen hyperkineettiset oireyhtymät, jotka eivät liity kasvolihasten osallistumiseen

1. Okulogyrinen dystonia (dystoninen katseen poikkeama).
2. Silmän liikelihasten liiallisen rytmisen aktiivisuuden oireyhtymät:
   • opsoklonus
   • silmäluomien "nystagmus",
   • bobbing-oireyhtymä,
   • dippausoireyhtymä, d) katseen "pingpong"-oireyhtymä,
   • ajoittain vaihteleva katseen poikkeama dissosioituneilla pään liikkeillä,
   • jaksoittainen vaihtuva nystagmus,
   • syklinen silmän liikehermoston halvaus kouristuksilla,
   • jaksoittainen vaihtuva epäsymmetrinen poikkeama,
   • ylemmän vinon myokymiaoireyhtymä,
   • Duanin oireyhtymä.
3. Pureskeluspasmi (trismus). Puolenvälisen pureskeluspasmin.

Lääkärit pitävät tarkoituksenmukaisena sisällyttää tähän osioon seuraavan (IV) ryhmän pään ja kaulan alueen hyperkineettisiä oireyhtymiä, jotka eivät lokalisoidu kasvoihin, koska tämä ongelma on tärkeä lääkärin kannalta. (Lisäksi jotkut näistä hyperkinesioista yhdistetään usein kasvojen dyskinesioiden lokalisoitumiseen.)

Okulogyrinen dystonia (dystoninen katseen poikkeama) on tyypillinen oire postenkefaliittiselle parkinsonismille ja yksi neuroleptien sivuvaikutusten (akuutti dystonia) varhaisista ja tyypillisistä merkeistä. Okulogyrinen kriisi voi olla erillinen dystoninen ilmiö tai yhdistetty muihin dystonisiin oireyhtymiin (kielen pullistuma, silmänpohjan kouristus jne.). Ylöspäin suuntautuvan katseen poikkeaman kohtaukset (harvemmin alaspäin, vielä harvemmin sivuttaissuuntainen katseen poikkeama tai vino katseen poikkeama) kestävät useista minuuteista useisiin tunteihin.

Silmän liikelihasten liiallisen rytmisen aktiivisuuden oireyhtymät. Ne yhdistävät useita tyypillisiä ilmiöitä. Opsoklonus - jatkuvia tai säännöllisiä kaoottisia, epäsäännöllisiä sakkadeja kaikkiin suuntiin: silmämunien liikkeitä havaitaan eri taajuuksilla, eri amplitudeilla ja eri vektoreilla ("tanssivien silmien oireyhtymä"). Tämä on harvinainen oireyhtymä, joka viittaa aivorungon ja pikkuaivojen yhteyksien orgaaniseen vaurioon, jolla on eri etiologioita. Useimmat kirjallisuudessa kuvatut opsoklonustapaukset liittyvät virusperäiseen enkefaliittiin. Muita syitä: pikkuaivojen kasvaimet tai verisuonisairaudet, multippeliskleroosi, paraneoplastinen oireyhtymä. Lapsilla 50 % kaikista tapauksista liittyy neuroblastoomaan.

"Silmäluomien nystagmus" on harvinainen ilmiö, joka ilmenee sarjana yläluomen nopeita, rytmisiä, ylöspäin suuntautuvia nykiviä liikkeitä. Sitä kuvataan monissa sairauksissa (multippeliskleroosi, kasvaimet, aivovammat, Miller Fisherin oireyhtymä, alkoholiperäinen enkefalopatia jne.) ja se johtuu silmänliikkeistä, kuten konvergenssista tai katseen siirtämisestä. "Silmäluomien nystagmusta" pidetään merkkinä keskiaivojen tegmentumin vaurioitumisesta.

Silmän nykäysoireyhtymälle on ominaista silmän vertikaalinen liikkuminen, jota joskus kutsutaan "kelluviksi liikkeiksi": useimmissa tapauksissa silmämunat liikkuvat nopeasti alaspäin 3–5 kertaa minuutissa ja palaavat samanaikaisesti molemmin puolin alkuperäiseen asentoonsa hitaammin kuin alaspäin suuntautuvat liikkeet. Tätä silmän "heilumista" havaitaan silmien ollessa auki, eikä sitä yleensä tapahdu, jos silmät ovat kiinni. Havaitaan myös molemminpuolinen horisontaalinen katsehalvaus. Oireyhtymä on tyypillinen molemminpuolisille pons-vammoille (verenvuoto ponsiin, gliooma, ponsin traumaattinen vaurio; usein havaittu lukittuneessa oireyhtymässä tai koomassa). Epätyypillistä nykäystä (säilyneillä horisontaalisilla silmänliikkeillä) on kuvattu obstruktiivisessa vesipäässä, metabolisessa enkefalopatiassa ja ponsin puristumisessa pikkuaivohematooman vuoksi.

Silmän dippausoireyhtymä on bobbing-oireyhtymän vastakohta. Ilmiö ilmenee myös tyypillisinä pystysuorina silmänliikkeinä, mutta päinvastaisessa rytmissä: havaitaan hitaita alaspäin suuntautuvia silmänliikkeitä, joita seuraa tauko äärimmäisessä alemmassa asennossa ja sitten nopea paluu keskiasentoon. Tällaisia silmänliikkeiden syklejä havaitaan useita kertoja minuutissa. Silmänmunkkien nostamisen viimeiseen vaiheeseen liittyy joskus vaeltavia silmänliikkeitä vaakasuunnassa. Tällä oireyhtymällä ei ole paikallista merkitystä, ja se kehittyy usein hypoksian yhteydessä (hengitystiesairaudet, hiilimonoksidimyrkytys, roikkuminen, epileptinen tila).

Katseen oireyhtymä "ping-pong" (säännöllinen vuorotteleva katse) havaitaan koomassa olevilla potilailla, ja se ilmenee silmämunien hitaina vaeltavina liikkeinä ääriasennosta toiseen. Tällaiset toistuvat rytmiset vaakasuuntaiset ystävälliset silmänliikkeet liittyvät molemminpuolisiin aivopuoliskon vaurioihin (infarkteihin) aivorungon ollessa suhteellisen ehjä.

Jaksottainen vuorotteleva katseen poikkeama dissosioituneilla pään liikkeillä on ainutlaatuinen harvinainen oireyhtymä, johon liittyy syklisiä silmänliikehäiriöitä ja vastakkaisia pään liikkeitä. Jokainen sykli sisältää kolme vaihetta: 1) silmien samanaikainen sivulle kääntyminen ja samanaikainen pään kääntyminen vastakkaiseen suuntaan, joka kestää 1–2 minuuttia; 2) 10–15 sekuntia kestävä ”vaihto”jakso, jonka aikana pää ja silmät palautuvat alkuperäiseen normaaliasentoonsa, ja 3) silmien samanaikainen sivulle kääntyminen ja kompensoiva vastakkainen kasvojen kääntyminen, joka myös kestää 1–2 minuuttia. Tämän jälkeen sykli toistuu jatkuvasti uudelleen, pysähtyen vain unen aikana. Syklin aikana havaitaan katseen halvaantumista vastakkaiseen suuntaan kuin silmän poikkeaman suunta. Useimmissa kuvatuissa tapauksissa oletetaan takakallon kuopan rakenteiden epäspesifistä vaurioitumista.

Jaksottainen vaihteleva nystagmus voi olla synnynnäinen tai hankittu, ja se ilmenee myös kolmessa vaiheessa. Ensimmäiselle vaiheelle ovat ominaisia 90–100 sekunnin ajan toistuvat horisontaaliset nystagmusimpulssit, joiden aikana silmät "lyövät" yhteen suuntaan; toinen vaihe on 5–10 sekunnin "neutraaliusvaihe", jonka aikana nystagmusta ei välttämättä ole tai voi esiintyä heilurimaista nystagmusta tai alaspäin suuntautuvaa nystagmusta, ja kolmas vaihe, joka myös kestää 90–100 sekuntia, jonka aikana silmät "lyövät" vastakkaiseen suuntaan. Jos potilas yrittää katsoa nopean vaiheen suuntaan, nystagmus pahenee. Oireyhtymän oletetaan perustuvan molemminpuoliseen paramediaanisen retikulaarisen muodostuman vaurioon pontomesenkefaalisella tasolla.

Vuorotteleva vino poikkeama. Vino poikkeama eli Hertwig-Magendiesche-oireyhtymälle on ominaista silmien vertikaalinen divergointi, joka on peräisin supranukleaarisista syistä. Divergenssin aste voi pysyä vakiona tai riippua katseen suunnasta. Oireyhtymän aiheuttaa yleensä aivorungon akuutti vaurio. Joskus tämä oire voi olla ajoittainen, jolloin havaitaan ajoittainen ylemmän silmän puolen vuorottelu. Oireyhtymään liittyy molemminpuolinen vaurio pretektaalitasolla (yleisimmät syyt ovat akuutti vesipää, kasvain, aivohalvaus ja multippeliskleroosi).

Syklinen silmän liikehermon halvaus (ilmiö, jossa silmän liikehermo on syklinen ja rentoutunut) on harvinainen oireyhtymä, jossa kolmannelle (silmän liikehermolle) hermolle on ominaista vuorottelevat halvaantumisen ja lisääntyneen toiminnan vaiheet. Tämä oireyhtymä voi olla synnynnäinen tai hankittu varhaislapsuudessa (useimmissa, mutta ei kaikissa tapauksissa). Ensimmäiselle vaiheelle on ominaista silmän liikehermon (III) täydellinen tai lähes täydellinen halvaus ja ptoosi. Sitten se heikkenee minuutin kuluessa ja sitten kehittyy toinen vaihe, jossa yläluomen vetäytyminen supistuu (silmänluomen vetäytyminen), silmä hieman konvergoituu, pupilli kapenee ja akkommodaatiospasmi voi lisätä taittovirhettä useilla dioptereilla (jopa 10 diopterilla). Syklisiä havaitaan vaihtelevin väliajoin muutaman minuutin sisällä. Nämä kaksi vaihetta muodostavat syklin, joka toistuu ajoittain sekä unen että valveillaolon aikana. Tahdonalaisella katseella ei ole niihin vaikutusta. Todennäköinen syy on poikkeava regeneraatio kolmannen hermon vaurioitumisen jälkeen (synnynnäisvamma, aneurysma).

Ylemmän vinon myokymiaoireyhtymälle on ominaista yhden silmämunan nopeat pyörimisvärähtelyt yhdessä monokulaarisen oskillopsian ("esineet hyppivät ylös ja alas", "TV-ruutu välkkyy", "silmän huojunta") ja vääntödiplopian kanssa. Edellä mainitut tuntemukset ovat erityisen epämiellyttäviä lukiessa, televisiota katsellessa tai tehtäessä tarkkaa havainnointia vaativaa työtä. Silmän ylemmän vinon lihaksen yliaktiivisuus paljastuu. Etiologia on tuntematon. Karbamatsepiinilla on usein hyvä terapeuttinen vaikutus.

Duanen oireyhtymä on perinnöllinen silmän lateraalisen suoralihaksen heikkous, johon liittyy luomiraon kapeneminen. Silmän kyky loihtia silmää on heikentynyt tai puuttuu kokonaan; adduktio ja konvergenssi ovat rajoittuneet. Silmämunan adduktioon liittyy sen vetäytyminen ja luomiraon kaventuminen; loihtimisen aikana luomirako levenee. Oireyhtymä on yleensä yksipuolinen.

Pureskeluspasmia havaitaan paitsi tetanuksessa, myös joissakin hyperkineettisissä, erityisesti dystonisissa oireyhtymissä. Tunnetaan myös "alemman" Bruegelin oireyhtymän variantti, jossa kehittyy suun sulkevien lihasten dystoninen spasmi. Joskus trismuksen aste on sellainen, että potilaan syöttämisessä ilmenee ongelmia. Ohimenevä trismus on mahdollinen neuroleptistä alkuperää olevien akuuttien dystonisten reaktioiden kuvassa. Dystoninen trismus on joskus erotettava polymyosiitin trismuksesta, jossa pureskelulihasten osallisuus havaitaan joskus taudin alkuvaiheessa. Lievää trismusta havaitaan leukanivelen toimintahäiriössä. Trismus on tyypillistä epileptiselle kohtaukselle sekä ojentajalihasten kohtauksille koomassa olevalla potilaalla.

Hemimastikastinen kouristus on erityinen oireyhtymä. Tämä on harvinainen oireyhtymä, jolle on ominaista yhden tai useamman puremalihaksen yksipuolinen voimakas supistuminen. Useimmilla hemimastikastisesta kouristuksesta kärsivillä potilailla on kasvojen hemiatrofia. Kasvojen hemiatrofiassa hemimastikastisen kouristuksen oletettu syy liittyy kolmoishermon motorisen osan kompressioneuropatiaan, joka johtuu kasvojen hemiatrofian syvien kudosten muutoksista. Kliinisesti hemimastikastinen kouristus ilmenee lyhyinä nykimisinä (jotka muistuttavat kasvojen hemispasmia) tai pitkittyneinä kouristuksina (muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin, kuten krampeissa). Kouristukset ovat kivuliaita; kouristuksen aikana on kuvattu kielen puremista, leukanivelen sijoiltaanmenoa ja jopa hampaiden katkeamista. Pureskelu, puhuminen, suun sulkeminen ja muut tahdonalaiset liikkeet laukaisevat tahattomia liikkeitä.

Yksipuolinen puremalihasten kouristus on mahdollinen epileptisen kohtauksen, leukanivelen sairauksien, multippeliskleroosin toonisten kouristusten ja alaleuan yksipuolisen dystonian kuvassa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Pään ja kaulan alueen hyperkineettiset oireyhtymät, jotka eivät sijaitse kasvoissa

Seuraavat muodot erotetaan toisistaan:

1. Vapina, tic-oireet, korea, myoklonus, dystonia.
2. Kurkunpään kouristus, nielutulehduksen kouristus, ruokatorven kouristus.
3. Pehmeän kitalaen myoklonus. Myorytmia.

Vapina, tic-oireet, myoklonus ja dystonia esiintyvät useimmiten pään ja kaulan lihaksissa, pääasiassa muissa kuin kasvojen lihaksissa. Poikkeuksiakin on kuitenkin: yksittäinen alaleuan vapina tai yksittäinen "hymyvapina" (sekä "äänivapina") essentiaalisen vapinan muunnelmina. Tunnetaan yksittäisiä tai useita kasvojen alueelle rajoittuvia tic-oireita. Myoklonus voi joskus rajoittua yksittäisiin kasvojen tai kaulan lihaksiin (mukaan lukien epileptinen myoklonus, johon liittyy pään nyökkäilyä). Epätavallisia ja harvinaisia dystonisia oireyhtymiä ovat yksipuolinen dystoninen blefarospasmi, dystoniset kouristukset kasvojen toisella puoliskolla (jotka jäljittelevät kasvojen hemispasmia), yksipuolinen alaleuan dystonia (harvinainen Bruegelin oireyhtymän muunnelma) tai "dystoninen hymy". Stereotypiat ilmenevät joskus nyökkäyksenä ja muina pään ja kaulan alueen liikkeinä.

[ 27 ], [ 28 ]

Kurkunpään kouristus, nielukrampit, ruokatorven kouristus

Edellä mainittujen oireyhtymien orgaanisia syitä voivat olla dystonia (yleensä akuutit dystoniset reaktiot), tetanus, tetania, jotkut lihassairaudet (poliomyosiitti) ja sairaudet, joihin liittyy paikallinen limakalvojen ärsytys. Ekstrapyramidaalisen (ja pyramidaalisen) hypertonian ilmenemismuodot voivat johtaa näihin oireyhtymiin, mutta yleensä enemmän tai vähemmän yleistyneiden lihasjänteyden häiriöiden yhteydessä.

Pehmeän kitalaen myoklonus ja myorytmia

Velo-palatine myoklonus (pehmeän kitalaen nystagmus, pehmeän kitalaen vapina, myorytmia) voi esiintyä joko erillään pehmeän kitalaen rytmisinä (2-3 kertaa sekunnissa) supistuksina (joskus tyypillisen naksahduksen kera) tai yhdessä alaleuan, kielen, kurkunpään, platysman, pallean ja käsien distaalisten osien lihasten karkean rytmisen myoklonuksen kanssa. Tällainen jakauma on hyvin tyypillinen myorytmialle. Tätä myoklonusta ei voi erottaa vapinasta, mutta sille on ominaista epätavallisen alhainen taajuus (50-240 värähtelyä minuutissa), mikä erottaa sen jopa Parkinsonin taudista johtuvasta vapinasta. Joskus vertikaalinen silmän myoklonus ("heiluva") voi liittyä yhteen velo-palatine myoklonuksen (okulopalatine myoklonus) kanssa. Eristetty pehmeän kitalaen myoklonus voi olla joko idiopaattinen tai oireinen (silta- ja medullakasvaimet, enkefalomyeliitti, traumaattinen aivovaurio). On havaittu, että idiopaattinen myoklonus usein häviää unen aikana (sekä anestesian aikana ja koomassa), kun taas oireinen myoklonus on näissä tiloissa pitkäkestoisempi.

Yleistynyt myorytmia ilman pehmeän kitalaen oireyhtymää on harvinainen. Sen yleisimpänä etiologiana pidetään aivorungon verisuonivaurioita ja pikkuaivojen rappeutumista, jotka liittyvät alkoholismiin, muihin imeytymishäiriöihin ja keliakiaan.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Psykogeeninen hyperkineesi kasvojen alueella

1. Konvergenssispasmi.
2. Labiolinguaalinen kouristus.
3. Pseudoblefarospasmi.
4. Katseen poikkeamat (mukaan lukien "geotrooppiset").
5. Muut muodot.

Psykogeeninen hyperkinesia diagnosoidaan samojen kriteerien mukaisesti kuin ei-kasvojen lokalisaation psykogeeninen hyperkinesia (ne eroavat orgaanisesta hyperkinesistä epätavallisen motorisen mallin, hyperkinesian epätavallisen dynamiikan, syndroomaympäristön piirteiden ja kurssin perusteella).

Tällä hetkellä on kehitetty kriteerit psykogeenisen vapinan, psykogeenisen myoklonuksen, psykogeenisen dystonian ja psykogeenisen parkinsonismin kliiniseen diagnostiikkaan. Tässä mainitsemme vain spesifisen (lähes yksinomaan konversiohäiriöissä esiintyvän) kasvojen hyperkineesin. Näitä ovat sellaiset ilmiöt kuin konvergenssispasmi (toisin kuin orgaaninen konvergenssispasmi, joka on hyvin harvinainen, psykogeeniseen konvergenssispasmiin liittyy akkommodaatiospasmi ja pupillien supistuminen), Brissotin labiolinguaalinen spasmi (vaikka äskettäin on kuvattu dystoninen ilmiö, joka toistaa tämän oireyhtymän täysin; ulkoisesta identiteetistään huolimatta ne ovat täysin erilaisia dynaamisuudessaan), pseudoblefarospasmi (harvinainen oireyhtymä, jota havaitaan muiden ilmentymien, mukaan lukien kasvojen, demonstratiivisten, kuvassa), erilaiset katseen poikkeamat (silmien pyörittely, katseen poikkeama sivulle, "geotrooppinen katseen poikkeama", kun potilas pyrkii katsomaan alas ("maahan" pään asennon muuttuessa); poikkeaman suunta muuttuu usein yhden potilastutkimuksen aikana. Myös muut ("muut") psykogeenisen kasvojen hyperkineesin muodot ovat mahdollisia, joille, kuten tiedetään, on ominaista äärimmäinen monimuotoisuus ilmentymissään.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Kasvojen stereotypiat mielenterveysongelmissa

Mielenterveysongelmissa tai neuroleptihoidon komplikaationa esiintyvät stereotypiat ilmenevät merkityksettömien toimien tai alkeellisten liikkeiden jatkuvana toistamisena, myös kasvojen alueella (kulmakarvojen nostaminen, huulten, kielen liikkeet, "skitsofreeninen hymy" jne.). Oireyhtymää kuvataan käyttäytymishäiriönä skitsofreniassa, autismissa, viivästyneessä henkisessä kypsymisessä ja neuroleptioireyhtymän yhteydessä. Jälkimmäisessä tapauksessa se yhdistetään usein muihin neuroleptisiin oireyhtymiin ja sitä kutsutaan tardiiviksi stereotypiaksi. Stereotypiat kehittyvät harvoin dopaa sisältävien lääkkeiden komplikaatioina Parkinsonin taudin hoidossa.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Patologinen nauru ja itku

Tätä tunnettua kliinistä ilmiötä voidaan tietyin varauksin pitää tiettyjen toiminnallisesti liittyvien lihasten spesifisen "hyperkineesin" tai rytmisen aktiivisuuden varianttina.

Seuraavat muodot erotetaan toisistaan:

1. Pseudobulbaarinen halvaus.
2. Naurukohtauksia hysterian aikana.
3. Patologinen nauru mielenterveysongelmissa.
4. Epileptisiä naurukohtauksia.

Patologinen nauru ja itku pseudobulbaarisen halvauksen kuvassa ei yleensä aiheuta diagnostisia vaikeuksia, koska siihen liittyy tyypillisiä neurologisia oireita ja bulbaaritoimintojen häiriöitä (nieleminen, ääntäminen, niveltäminen, pureskelu ja joskus hengitys).

Hysteriaan liittyvät naurukohtaukset ovat nykyään harvinaisempia. Ne eivät aina johdu motiiveistaan, tai ne johtuvat ahdistuksesta tai konflikteista, ovat joskus "tarttuvia" (jopa nauru"epidemioita" on kuvattu), niitä havaitaan tietyistä persoonallisuushäiriöistä kärsivillä ihmisillä, eikä niitä voida selittää millään elimellisillä syillä.

Mielenterveysongelmissa esiintyvä patologinen nauru ilmenee usein pakonomaisena ilmiönä, joka ilmenee ilman ulkoista provokaatiota ja sopii ilmeisten psykoottisten käyttäytymishäiriöiden kuvaan, jotka ovat usein näkyvissä "paljaalla silmällä" (riittämätön ja outo käytös).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Epileptisiä naurukohtauksia

Epileptisiä naurukohtauksia (gelolepsiaa) kuvataan epileptisten pesäkkeiden otsa- ja temporaalisella lokalisaatiolla (johon osallistuvat supplementaarinen, limbinen aivokuori ja jotkut subkortikaaliset rakenteet). Niihin voi liittyä mitä erilaisimpia automatismeja ja epileptisiä purkauksia EEG:ssä. Kohtaus alkaa täysin äkillisesti ja päättyy yhtä äkillisesti. Tietoisuus ja muisti kohtauksesta voivat joskus säilyä. Nauru itsessään näyttää normaalilta tai muistuttaa naurun karikatyyriä ja voi joskus vuorotella itkun kanssa, johon liittyy seksuaalista kiihottumista. Gelolepsiaa kuvataan yhdessä ennenaikaisen murrosiän kanssa; gelolepsiaa on havaittu potilailla, joilla on hypotalamuksen kasvain. Tällaiset potilaat tarvitsevat perusteellisen tutkimuksen naurukohtausten epileptisen luonteen varmistamiseksi ja taustalla olevan sairauden tunnistamiseksi.

Ohimenevää henkilön eusuaalista dystonista hyperkineesiä kuvataan vesirokon komplikaationa (katseen kallistuminen ylöspäin, kielen ulkonema, suun avaavien lihasten kouristus ja kyvyttömyys puhua). Kohtauksia toistettiin useiden päivien ajan, minkä jälkeen ne toipuivat.

Harvinaisiin hyperkineesin muotoihin kuuluu spasmus nutans (heilurinmuotoinen nystagmus, tortikollis ja titubaatio) 6–12 kuukauden – 2–5 vuoden ikäisillä lapsilla. Se luokitellaan hyvänlaatuiseksi (ohimeneväksi) sairaudeksi.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]