Hypersplenismi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hypersplenismi on splenomegalian aiheuttama sytopeniaoireyhtymä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt hypersplenismi

Hypersplenismi on toissijainen prosessi, jonka splenomegalia voi aiheuttaa useista syistä.

[ 6 ], [ 7 ]

Hoito hypersplenismi

Hoito kohdistuu perussairauteen. Jos hypersplenismi on kuitenkin taudin ainoa ja vakavin ilmenemismuoto (esim. Gaucherin tauti), pernan ablaatio splenektomialla tai sädehoidolla voi olla aiheellista. Koska ehjällä pernalla on suojaavia toimintoja kapseloituneiden bakteerien aiheuttamilta infektioilta, splenektomiaa tulisi välttää mahdollisuuksien mukaan, ja potilaat, joille tehdään splenektomia, tulisi rokottaa Streptociccus pneumoniaen, Neisseria meningitidisin ja Haemophilus influenzaen aiheuttamia infektioita vastaan. Splenektomiaa jälkeen potilaat ovat erityisen alttiita vaikean sepsiksen kehittymiselle, joten jos kuumetta ilmenee, lääkärin on tutkittava tällaiset potilaat ja määrättävä empiirinen antibioottihoito.

Splenektomian tai sädehoidon indikaatiot hypersplenismissä

Indikaatiot	Esimerkki
Hemolyyttinen oireyhtymä, jossa solunsisäisten poikkeavuuksien omaavien punasolujen lyhentynyt elinikä lyhenee entisestään splenomegalian vuoksi	Synnynnäinen sferosytoosi, talassemia
Vaikea pansytopenia, johon liittyy massiivinen splenomegalia	Lipidikertymäsairaudet (pernan koko voi olla 30 kertaa normaalia suurempi)
Verisuoniperäinen aivohalvaus, johon liittyy perna	Toistuvat infarktit, verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, johon liittyy pernan voimakas laskimoiden paluu
Mekaaninen trauma muille vatsan elimille	Vatsassa aikainen kylläisyyden tunne, vasemmassa munuaisessa verisuonen tukos
Vakava verenvuoto	Hypersplenaalinen trombosytopenia