Idiopaattinen tromboottinen trombosytopeeninen purppura aikuisilla.

Idiopaattinen (immuuni) trombosytopeninen purppura on trombosytopenian aiheuttama verenvuotohäiriö, joka ei liity systeemiseen sairauteen. Se on yleensä krooninen aikuisilla, mutta usein akuutti ja ohimenevä lapsilla. Perna on normaalin kokoinen. Diagnoosi edellyttää muiden sairauksien poissulkemista valikoivilla testeillä. Hoitoihin kuuluvat glukokortikoidit, pernan poisto ja hengenvaarallisessa verenvuodossa verihiutaleiden siirrot ja laskimonsisäinen immunoglobuliini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt idiopaattinen tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Idiopaattinen trombosytopeninen purppura (ITP) johtuu yleensä verihiutaleiden rakenteellisia antigeenejä vastaan suunnatuista vasta-aineista (autovasta-aineista). Lapsilla idiopaattinen trombosytopeninen purppura voi johtua megakaryosyytteihin ja verihiutaleisiin kiinnittyneistä virusantigeeneistä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oireet idiopaattinen tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Oireita ovat petekiat ja limakalvoverenvuoto. Perna on normaalin kokoinen, ellei se suurene virusinfektion vuoksi. Idiopaattista trombosytopenista purppuraa epäillään potilailla, joilla on selittämätön trombosytopenia. Perifeerisen veren parametrit ovat normaalirajoissa lukuun ottamatta verihiutaleiden määrän laskua. Luuydintutkimus tehdään, jos trombosytopenian lisäksi havaitaan poikkeavuuksia perifeerisen veren sivelynäytteessä tai muutoksia muiden soluelementtien tasoissa. Luuydintutkimuksessa ei löydy poikkeavuuksia tai megakaryosyyttien määrä on lisääntynyt normaalin luuytimen taustalla. Koska erityisiä diagnostisia kriteerejä ei ole, diagnoosi edellyttää muiden trombosytopenisten sairauksien poissulkemista kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella. Koska HIV-infektioon liittyvää trombosytopeniaa ei välttämättä voida erottaa idiopaattisesta trombosytopenisesta purppurasta, HIV-testi tehdään potilaille, joilla on HIV-infektion riskitekijöitä.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Hoito idiopaattinen tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Aloitushoito on suun kautta otettavat glukokortikoidit (esim. prednisoloni 1 mg/kg päivässä). Potilailla, jotka reagoivat hoitoon, verihiutaleiden määrä nousee normaaliksi 2–6 viikon kuluessa. Tämän jälkeen glukokortikoidiannosta pienennetään. Useimmat potilaat eivät kuitenkaan reagoi riittävästi tai tauti uusiutuu glukokortikoidiannoksen asteittaisen vähentämisen aloittamisen jälkeen. Pernan poisto saavuttaa remission noin kahdella kolmasosalla tällaisista potilaista. Koska glukokortikoideille ja pernan poistolle reagoimattomat potilaat eivät välttämättä reagoi jatkohoitoon ja koska idiopaattisen trombosytopenisen purppuran luonnollinen kulku on usein hyvänlaatuinen, lisähoitoa ei ole aiheellista, ellei verihiutaleiden määrä laske alle 10 000/μl tai esiinny aktiivista verenvuotoa; tässä tapauksessa määrätään intensiivisempää immunosuppressiivista hoitoa (syklofosfamidi, atsatiopriini, rituksimabi).

Lapsilla käytetään yleensä vain oireenmukaista hoitoa, koska useimmat lapset yleensä toipuvat trombosytopeniasta itsestään muutamassa päivässä tai viikossa. Lapset voivat saavuttaa spontaanin remission jopa kuukausien tai vuosien trombosytopenian jälkeen. Jos limakalvoverenvuotoa esiintyy, annetaan glukokortikoideja tai laskimonsisäistä immunoglobuliinia. Tiedot glukokortikoidien tai laskimonsisäisen immunoglobuliinin käytöstä alkuvaiheen hoidossa ovat ristiriitaisia, koska ne voivat lisätä verihiutaleiden määrää, mutta eivät välttämättä paranna kliinistä tulosta. Splenektomiaa käytetään harvoin lapsilla. Jos trombosytopenia on kuitenkin vaikea ja oireet jatkuvat yli 6 kuukautta, splenektomia voi olla tehokas.

Lapsille ja aikuisille, joilla on hengenvaarallinen verenvuoto, määrätään laskimonsisäistä immunoglobuliinia 1 g/(kg x vrk) 1 tai 2 päivän ajan fagosytoosin nopeaksi estämiseksi. Tyypillisesti verihiutaleiden määrä nousee toisena tai neljäntenä päivänä, mutta vain 2–4 viikon ajan. Suuret metyyliprednisoloniannokset (1 g/vrk laskimoon 3 päivän ajan) ovat halvempi ja helppokäyttöisempi hoitomenetelmä kuin laskimonsisäisen immunoglobuliinin käyttö, mutta tämäkin menetelmä on tehokas. Idiopaattista trombosytopenista purppuraa sairastavilla potilailla, joilla on hengenvaarallinen verenvuoto, käytetään verihiutalemassaa. Verihiutalemassaa ei kuitenkaan käytetä ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin.

Suun kautta otettavia glukokortikoideja tai laskimonsisäistä immunoglobuliinia käytetään, kun verihiutaleiden määrää on tilapäisesti lisättävä hampaanpoistojen, synnytyksen, leikkauksen tai muiden invasiivisten toimenpiteiden aikana.