Ihon sylinteriooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sylindrooma (syn.: Spieglerin kasvain, turbaanikasvain, päänahan syringooma, hyvänlaatuinen monisoluinen tyvisoluepiteeliooma jne.). Kasvaimen histogeneesistä on tähän mennessä epävarmuutta.

Ihosylindroman syyt ja patogeneesi. Sylindroman alkuperä on epäselvä. Sitä pidetään ekriinikasvaimena, mutta jotkut uskovat, että se kehittyy apokriinisistä rauhasista sekä hiusrakenteista. Perinnöllisten tapausten esiintyminen viittaa autosomaalisesti dominanttiin periytymiseen.

Ihosylindroman oireet. Kasvain ilmenee useina yksinäisinä solmukkeina pään ja kaulan iholla, pääasiassa 60–70-vuotiailla naisilla. Noin 10 %:ssa tapauksista sylindroma periytyy autosomaalisesti dominanttisti, ja penetraatioaste vaihtelee. Yksi sylindroman merkittävistä piirteistä on sen osallistuminen monimutkaisten ihohamartoomien komponenttina, joilla voi olla erilaisia yhdistelmiä, kuten sylindroma - trikoepitelioomi - korusylkirauhasen adenooma, sylindroma - ekriininen spiradenooma - korusylkirauhasen adenooma, sylindroma - trikoepitelioomi - milium saman suvun miehillä kolmessa sukupolvessa, perinnöllinen monisylindroma - hyperlipidemia tyyppi II, familiaalinen sylindroma - trikoepitelioomi - milium - spiradenooma.

Kliinisesti sylindroma on useita nodulaarisia kasvainmuodostelmia, joilla on sileä pinta, eri sävyjä vaaleanpunaista ja tiheä, elastinen koostumus. Joskus kasvain peittää lähes koko pään pinnan ja muistuttaa turbaania. Harvoin kasvaimessa voi olla kystinen komponentti, jolloin se on sinertävä.

Taudille on ominaista yksinäisten kasvainmaisten muodostumien hidas kehitys, pääasiassa nuorilla naisilla, joissakin tapauksissa - lapsuudessa. Kasvainmaiset muodostumat ovat pyöreitä, tiheitä kosketettaessa, nousevat jyrkästi ihon pinnan yläpuolelle, vaihtelevan kokoisia, saavuttaen suurten kastanjoiden ja tomaattien koon. Yhdistyessään ne muodostavat kasvainryhmittymiä, jotka joissakin tapauksissa peittävät koko päänahan (turbaanikasvain). Kasvaimen yläpuolella oleva iho on karvaton, sillä on heikko tai kirkkaan vaaleanpunainen väri. Suuria ja vanhoja osia lävistävät telangiektasiat. Kasvaimet sijaitsevat pääasiassa päänahassa ja kasvoissa, harvemmin muilla ihoalueilla.

Histopatologia. Dermiksessä havaitaan useita papilloomia ja tyvikerroksen kaltaisia solupesiä, jotka sisältävät hyaliinia ja joita ympäröi hyaliinikalvo. Kasvainsaarten sisällä on kahdenlaisia soluja: keskellä soluilla on vaalea, soikea tuma, mutta gyrus-muodossa sijaitsevat solujen reunat ovat kooltaan pienempiä ja niillä on tummat tumat.

Patomorfologia. Kasvain sijaitsee dermiksessä ja ihonalaisessa rasvakudoksessa. Kasvaimen yläpuolella oleva epidermis on ohentunut, ja siinä on sileitä nystyjen välisiä kasvuja. Kasvain koostuu erikokoisista, yleensä pyöreistä lohkoista, jotka sisältävät kahdenlaisia soluja: keskiosissa suuritumaisia ja runsaasti sytoplasmaa omaavia soluja ja reunoilla pieniätumaisia ja niukasti sytoplasmaa omaavia soluja, jotka joskus muodostavat palisadirakenteita. Lobuluksia reunustavat paksut eosinofiiliset, hyaliinimaiset kerrostumat, jotka ovat multipleksoituneen tyvikalvon ainetta ja saavat lohkot näyttämään "sylintereiltä". Tämän aineen osittaisia kertymiä näkyy lohkoissa kasvainsolujen välissä. Joidenkin lohkojen tiehytrakenteissa on ontelo, jota rajoittavat eosinofiilistä sytoplasmaa sisältävät prismasolut, ja niiden ontelopinnalla on kynsinauha. Joskus putkimaiset osat laajenevat muodostaen kystisiä rakenteita. On keratinisaation ja follikkelien erilaistumisen pesäkkeitä. Kasvaimen strooma sisältää joskus merkittävän määrän musiinia, jossa on hyaluronihappoa. Kasvaimen lohkojen ympärillä ja sisällä sijaitseva eosinofiilinen aine sisältää kaikki tyvikalvon komponentit - kollageenityypit IV ja V, laminiinin, fibronektiinin ja proteoglykaanit. Aine antaa positiivisen PAS-reaktion ja on resistentti diastaasille. Soluviljelmätutkimuksissa on osoitettu, että kalvomaista ainetta tuottavat kasvaimen epiteelisolut. Tiettyjen rakenteiden vallitsevuudesta riippuen erotetaan neljä morfologista sylindroomatyyppiä: erilaistumaton, hidradenomatoottinen, trikoepiteloottinen ja sekamuotoinen.

Erilaistumattomassa tyypissä kasvainsolut ovat pieniä, ja niiden ytimet ovat voimakkaasti värjäytyneet ja järjestyneet solujen muodossa, joita ympäröivät hyaliinimaiset kalvot.

Hidradenomatoottiselle tyypille on ominaista edellä kuvattujen solujen joukossa olevien onteloiden läsnäolo, jotka muistuttavat rakenteeltaan hikirauhasten erittymiskanavia.

Trikoepitelioomityypissä havaitaan onteloiden ja kystojen lisäksi rakenteita, jotka viittaavat erilaistumiseen karvatuppien suuntaan. Tavataan litteitä epiteelisystoja, jotka ovat samanlaisia kuin trikoepitelioomissa. Sylindroman erotusdiagnostiikka ei ole vaikeaa, ja se perustuu sen lohkoja ympäröivien paksujen eosinofiilisten kalvojen havaitsemiseen.

Immunomorfologiset tutkimukset paljastavat melko vaihtelevan kuvan, erityisesti α-antikemotrypsiinin, lysotsyymin, äidinmaidon globuliinitekijä 1:n, α-sileän lihaksen aktiinin sekä sytokeratiinien 8 ja 18 ilmentymisen, jota tulkitaan merkkinä histogeneettisestä yhteydestä apokriinisen rauhasen eritysosan kanssa. Samanaikaisesti hermokasvutekijän, S-100-proteiinin, CD44:n ja CD34:n positiivista ilmentymistä pidetään todisteena histogeneettisestä yhteydestä ekriinisen rauhasen eritysosan kanssa. Samankaltaisen kuvan paljastavat M. Meubehm, HP Ficher (1997), jotka eritysosille ominaisen sytokeratiiniprofiilin (7, 8, 18) lisäksi tunnistivat myös tiehyiden erilaistumiselle ominaisen sytokeratiini 14:n.

Histogeneesi. WHO:n histologisessa luokittelussa sylindrooma kuuluu sekä hyvänlaatuisiin ekriinikasvaimiin että apokriinikasvaimiin. Elektronimikroskopiassa havaitaan kahdenlaisia soluja: erilaistumattomia tyvisoluja, joilla on pienet tummat tumat, ja soluja, joilla on suuret vaaleat tumat. Useimmat solut näyttävät kehittymättömiltä. Erittävien solujen sisältämät rakeet ovat samanlaisia kuin ekriinirauhasten soluissa, mutta sylindroomasolujen yhteys karvatuppien kanssa viittaa sylindrooman apokriiniseen erilaistumiseen. Tästä näkökulmasta voimme jälleen kerran vahvistaa A.K. Apatenkon (1973) johtopäätösten paikkansapitävyyden, joka havaitsi sylindroomassa ekriinisen, apokriinisen ja piloidierilaistumisen merkkejä ja piti sitä histogeneettisesti heterogeenisenä kasvaimena, jonka lähteenä ovat erilaiset epidermaalisten elementtien ja pilosebaceous- ja apokriinikompleksin alkionalkuaineiden yhdistelmät.

Differentiaalidiagnoosi. Tauti on erotettava basaliomasta, dermatofibrosarkoomasta ja lipomatoosista.

Ihosylinterin hoito. Suuret kasvaimet poistetaan kirurgisesti, joskus käytetään plastiikkakirurgiaa ja kryodestruktiota.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]