Isenko-Cushing -oireyhtymä

Erota Itenkun-Cushingin tauti, jolla on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alkuperää ja todellinen Itenkun-Cushing-oireyhtymä - tauti, joka liittyy lisämunuaisten ensisijaiseen tappioon. Tässä artikkelissa tarkastellaan vain Itenkun ja Cushingin taudin aivojen muotoa.

[1], [2], [3], [4]

Itenkun ja Cushingin oireiden syyt

Lisäksi ACTH-aivolisäkkeen kasvaimet (yleensä basofiilinen adenooma) harvoin kehittää taudin seurauksena neuroinfec- tai traumaattisen vaurion hypotalamus-aivolisäke alueella. Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen akselin toimintahäiriön heikkeneminen havaitaan usein kroonisen stressin, hormonaalisten muutosten, myrkytysten ja tartuntatautien vaikutuksesta.

[5], [6], [7]

Itenkun-Cushing-oireyhtymän patogeneesi

Kliininen kuva määräytyy ACTH: n ja kortisolin plasmatasojen kasvun perusteella. Lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen hypertrofia on toissijainen keskitetysti määritetty. Hyperproduction ACTH voidaan määritellä alkuperäisen taudin hypotalamuksen (ylituotannon kortikotropiinia vapauttava tekijä) ja ensisijaisen aivolisäkkeen leesion (ACTH-aivolisäkkeen adenoomat). Uskotaan, että synnyssä ACTHrsta aivolisäkkeen adenoomia keskeisen roolin edellisen pitkäaikaisen stimulaation liian tuottamien kortikotropiinia vapauttava tekijä.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Toteaa valikoiva lokalisaatio rasvaa kasvojen (kuu kasvot), vatsa, kaula, edellä VII kaulanikaman ( "menopaussin kohouma"), yhdessä suhteellisen ohut raajat. Kasvo on violetti-punainen, iho on kuiva, hilseilevä, lukuisat akne. Tunnettu siitä, että laaja rappeuttavat venytysspektrikaistat, yleensä violetti-sinertävä väri vatsan iholle, reidet, käsivarret, rinnat. Kliininen kuva - verenpainetauti, diabetes, hirsutismi yhdessä harvennus hiukset hänen päänsä, osteoporoosi, puristus murtumia, lihasheikkous, kapillaari hauraus, huono haavojen paranemista, heikentynyt vastustuskyky infektioita.

Psykopatologiset häiriöt ovat luonteeltaan erilaisia - hypersomniasta unettomuuteen, euforisesta masennukseen, joskus todellisiin psykooseihin. Morfologisia ja toiminnallisia seksuaalisia ominaisuuksia on muutettu. Naisilla hirsutismin ohella puhkeaa ääni, amenorrea tai oligomenorrhea, vähentynyt seksuaalinen halu, maskulinisaatio. Miehissä havaitaan joskus naisvaltaisuutta, gynecomastiaa, kivesten hypotrofiaa, seksuaalisen halun alenemista ja spermatogeneesiä. Usein potilaiden iho alueilla, jotka ovat paineita nippien ympärille ja paikan heikkenemisen paikoissa, pimenee.

Isenko-Cushing-oireyhtymän erilainen diagnoosi

Hyperadrenokorttisyyden merkkien läsnä ollessa on tarpeen sulkea pois lisämunuaisten primäärinen patologia eli Itenkun-Cushing-oireyhtymä. Tätä tarkoitusta varten ACTH: n ja kortisolin pitoisuudet veressä määritetään ja suoritetaan deksametasonitesti. Testi deksametasonilla perustuu endogeenisen ACTH-tuotannon tukahduttamiseen palautteen periaatteella. Isenko-Cushingin taudin hoidossa deksametasonia annetaan sisäisesti 2 mg 6 tunnin välein 2 päivän ajan, erittyminen 17-ACS: n virtsaan laskee yli 50%; Cushingin oireyhtymä 17-ACS: n erittyminen virtsaan ei muutu.

On välttämätöntä sulkea pois tapaukset, joissa ACTH: n ektomaattista tuotantoa pienisoluisen keuhkosyövän, karsinoidikasvainten, haiman saarekkeiden kasvaimissa. Ektopiakasvaimilla syndrooman kulku on enemmän pahanlaatuista, ei ole merkittävää kehonpainoa, hypokalemia on johtava rooli kliinisessä kuvassa; Pääsääntöisesti deksametasonitesti on negatiivinen. ACTH- tai kortikotropiinia vapauttavat tekijät, jotka erittävät ektopiset kasvaimet ovat yleisempää miehillä.

[8]

Nelsonin oireyhtymä

Kliinisissä oireissa on samanlainen kuin tauti Itenko - Cushing. Aivolisäkkeen ACTH: tä erittävien kasvainten ulkonäön havaittiin kahden lisämunuaisen aivokuoren hyperplasian jälkeen kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen. Adrenalectomian jälkeen lisääntynyt kortikotropiinia vapauttavan tekijän tuotanto ja lisääntynyt adrenokortikotrooppinen aktiivisuus plasmassa voivat edistää ACTH: n erittymistä aivolisäkkeen kasvaimia.

Madelung-tauti

Taudin pääasiallinen ilmeneminen on voimakas paikallisen rasvakasvun kaulaalueella. Rasvainen tyyny kaulan ympärillä antaa potilaille niin erityisluonteisia, että eripituusdiagnoosia ei yleensä tarvita. Patogeneesiä ja etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Heihin viitataan liikalihavuuden aivojen muodossa.

Hoito: joskus käytetään kirurgisen kudoksen poistoa.

Barraker-Simonsin tauti (progressiivinen lipodystrofia)

Ainoastaan naiset sairastuvat yleensä yleistyneen murrosiän jälkeen. Tauti ilmenee rasvan epätasaisessa jakautumisessa rasvakerroksen katoamisella kehon yläosassa ja liiallisen rasvakertymän kehittymisen kehon alaosassa. Rasvakertymää havaitaan pääasiassa lonkan muodossa eräänlaisena "ratsastushousut". Rungon ja kasvojen yläosan painon menetykset ovat erittäin voimakkaita. Symmetrisen sairauden oireita havaitaan useammin, mutta epäsymmetrisiä muotoja voi esiintyä, jolloin epäsäännöllisen rasvakudoksen hallitsevuus on ruumiin toisella puolella. Paikallisesti atrofista lipodystrofiaa esiintyy yleensä diabetesta sairastavilla potilailla insuliinin annon kohdalla. On raportoitu, että tarttuminen lipodystrofia kahden tai yksipuolisen kasvojen atrofia on atrofia ei vain ihonalainen rasva kerros, mutta myös lihaksia.

Erityisen tärkeitä ovat perinnölliset tekijät ja trauma.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Aivolisäkkeen ACTH-erittävän kasvaimen läsnä ollessa suositellaan sopivaa kirurgista tai säteilyaltistusta. Vuodesta Lääkehoidon avulla vaikuttavia lääkkeitä joko biosynteesiä kortisolin lisämunuaisen (metapyron) tai välittäjäaine aineenvaihduntaa keskushermostossa (Parlodelum, syproheptadiinin, reserpiini). Parlodelia käytetään 4 - 7,5 mg / vrk annosta. 6-8 kuukauden sisällä; syproheptadiini (peritoli, deseryyli) - annoksena 25 mg / vrk. Myös pitkään aikaan; reserpiini - annoksena 2 mg / vrk. Tämän hoidon lisäksi käytetään perinteisiä menetelmiä painon vähentämiseksi.